Syndromen in de pathologie van de epifyse

Overtreding van de puberteit bij mensen met tumoren van de epifyse was een van de eerste indicaties van de endocriene rol van dit orgaan.

Voortijdige seksuele en somatische ontwikkeling vindt plaats in aangeboren hypoplasie of aplasie van de pijnappelklier. Het aandeel van tumoren van deze klier is minder dan 1% van alle intracraniale neoplasma's. Pijnappelklier tumoren onderscheiden drie types: pijnappelklierkanker (tumoren afkomstig van parenchymale organen cellen en in 20% van de tumoren), gliale tumoren (25% pijnappelklier tumoren) en germinomen (de meest voorkomende tumor van het lichaam). De laatste worden ook teratomen genoemd, en in het geval van hun verschijning buiten de pijnappelklier - ectopische pinealomen. Ze ontstaan uit kiemcellen, die in het proces van embryogenese heeft zijn normale positie in de gonaden niet bereiken, en de structuur en functie vergelijkbaar met een tumor afkomstig van de kiemcellen van de eierstokken en testes.

Tumoren van dit type gewoonlijk kiemen III cerebrale ventrikel en de hypothalamus, waardoor symptomen die kenmerkend triade: optische atrofie, hypogonadisme en diabetes insipidus. Tumormassa's kunnen Silvio water te comprimeren, waardoor een inwendige hydrocephalus met ernstige hoofdpijn, braken, zwelling van de oogzenuw papilla en verminderd bewustzijn. De druk op de bovenste hobbels in sommige gevallen veroorzaakt het verschijnen Parinaud syndroom (sochetannyj opwaartse blik palsy) en een druk op de hersenstam en cerebellum - loopverstoring. In zeldzame gevallen komen de hypothalamusymptomen naar voren in het ziektebeeld van de ziekte: een verandering in thermoregulatie, hyperfagie of anorexia. Nog minder vaak verspreidt germinoma zich naar de regio van het Turkse zadel en manifesteert zich door symptomen van tumoren van de hypofyse.

Vroegtijdige puberteit komt eigenlijk alleen voor in een klein percentage van de gevallen van epifysaire tumoren, voornamelijk met hun significante verspreiding buiten het lichaam (Pellizzi-syndroom). Dat nonparenchymal tumor van de pijnappelklier vaak gepaard met vroegtijdige seksuele ontwikkeling dan parenchymale bevestigt het idee van de productiefactoren door de pijnappelklier, remmen van de productie van gonadotrofinen en vertragen het begin van de puberteit. Wanneer vernietiging pinealocyten nonparenchymal tumorproductie van de factor lijkt te zullen worden, gonadotrope functie van de hypofyse disinhibited en puberteit treedt eerder dan gebruikelijk. In andere tumoren van de epifyse, waarschijnlijk gepaard gaand met overmatige productie van deze factor, is er integendeel een vertraging in de puberteit. In dergelijke gevallen was het echter nog niet mogelijk om een stijging van het niveau van melatonine in het bloed te detecteren.

Symptomatisch voor epifysaire tumoren manifesteert zich meestal laat en de klinische diagnose wordt vastgesteld, in de regel, in het stadium waarin de tumor niet kan worden gebruikt. Bestralingstherapie wordt gebruikt, wat vooral effectief is in het geval van de term.