Echte scleroderma-nier

De echte scleroderma-nier is de meest ernstige manifestatie van sclerodermie-nefropathie. Het ontwikkelt zich bij 10-15% van de patiënten met systemische sclerodermie, meestal in de eerste 5 jaar vanaf het begin van de ziekte, vaker in het koude seizoen. De belangrijkste risicofactor voor de ontwikkeling ervan is een diffuse cutane vorm van sclerodermie met progressief beloop (snelle progressie van huidlaesies binnen enkele maanden). Aanvullende risicofactoren - oudere en ouderdom, mannelijk geslacht, behorende tot de negroïde race. Ze zijn ook ongunstig voor de prognose van acute sclerodermie-nefropathie.

Diagnose van een echte scleroderma-nier veroorzaakt gewoonlijk geen problemen, aangezien deze vorm van nefropathie zich ontwikkelt bij patiënten met gevestigde systemische sclerodermie. Echter, 5% van de gevallen ontwikkelen ernstige sclerodermie nefropathie mark het debuut van de ziekte, samen met de huid manifestaties en het syndroom van Raynaud, of dat het bijzonder moeilijk te diagnosticeren, met een voorsprong van hen ( "sclerodermie zonder sclerodermie"). Bij een klein aantal patiënten ontwikkelt de echte scleroderma-nier zich na vele jaren van een gunstig verloop van het chronische nierproces.

Risicofactoren voor echte scleroderma-nieren

Risicofactoren	Risicofactoren zijn dat niet
Diffusieve cutane sclerodermie Snelle progressie van het huidproces Duur van de ziekte <4 jaar Ontwikkeling van bloedarmoede de novo Ontwikkeling van de nederlaag van het hart de novo: effusie in de pericardholte van hartfalen Hoge doses glucocorticoïden	Bestaande arteriële hypertensie Veranderingen in de analyse van urine Bestaande toename van creatinine in het bloed Bestaande verhoging van plasma-renine

Acute scleroderma nefropathie - dringende nefrologische ziekten te diagnosticeren die aan de volgende criteria worden gebruikt: de plotselinge ontwikkeling van ernstige of verhoging van de ernst van een bestaande hypertensie (bloeddruk> 160/90 mm Hg); hypertensieve retinopathie van III-IV graad (op de fundus van bloeding, plasmorragie, oedeem van de optische zenuwschijf); snelle achteruitgang van de nierfunctie; De plasmarenine-activiteit nam ten minste tweemaal toe in vergelijking met de norm. Andere typische symptomen zijn hypertensieve encefalopathie (gekenmerkt door convulsies), hartfalen (vaak met de ontwikkeling van oedeem in de longen), microangiopathische hemolytische anemie. In sommige gevallen van een echte scleroderma-nier ontwikkelt oligurisch acuut nierfalen zich in afwezigheid van arteriële hypertensie of met een gematigde bloeddrukstijging. Proteïnurie, opgemerkt bij bijna alle patiënten, gaat meestal vooraf aan arteriële hypertensie en neemt toe tijdens de ontwikkeling van een echte scleroderma-nier, hoewel het nefrotisch syndroom niet wordt gevormd. In het urinesediment worden erytrocyten en erytrocytencilinders bepaald.

Tot op heden is de ware sclerodermie nier blijft de meest voorkomende doodsoorzaak bij patiënten met systemische sclerose, ondanks het feit dat de praktische toepassing van ACE-remmers drastisch veranderd haar outlook (vóór de toepassing van ACE-patiënten binnen 3-6 maanden remmers overleden). Niet naar het begin van acute sclerodermie nierziekte missen, rekening houdend met de eigenaardigheden van de ontwikkeling, alle patiënten met een diffuse systemische sclerose, vooral in de eerste 5 jaar van de ziekte, moet zorgvuldig worden gecontroleerd. Maandelijkse monitoring van de bloeddruk is noodzakelijk, eenmaal per 3 maanden - bepaling van de dagelijkse proteïnurie en regeling van de nierfunctie (de test van Reberg). Proteïnurie, meer dan 0,5 g / dag, een verlaging van de GFR tot 60 ml / min, aanhoudende hypertensie vereist de onmiddellijke start van de behandeling voor sclerodermie.