Weber-syndroom

Een dergelijke ziekte, zoals het syndroom van Weber, werd voor het eerst beschreven door de Engelse arts Herman David Weber in de 19e eeuw. De belangrijkste kenmerken van het syndroom zijn: unilaterale oculomotorische verlamming, hemiplegie en hemiparese, evenals laesie van de gezichts- en sublinguale zenuw. Soms wordt de ziekte gecompliceerd door hemianopsia.

Het syndroom van Weber is een nogal gecompliceerde en zeldzame ziekte en vertegenwoordigt een van de varianten van neurologische pathologie uit de categorie van pedunculaire alternerende syndromen.

Epidemiologie

De epidemiologie van het Weber-syndroom is niet onderzocht.

[1], [2]

Oorzaken webersyndroom

Het uiterlijk van de ziekte is geassocieerd met pathologische veranderingen die zich voordoen in de onmiddellijke nabijheid van de benen van de hersenen. Dergelijke veranderingen kunnen het gevolg zijn van een cerebrale circulatiestoornis (cerebrale ischemie), verstoring van de integriteit van de hersenvaten, tumorprocessen.

Bovendien kan de ontwikkeling van pathologie geassocieerd zijn met gelokaliseerde neoplastische druk op de benen van de hersenen, zelfs als de tumor zich op enige afstand van dit gebied bevindt.

[3], [4],

Risicofactoren

We kunnen de volgende risicofactoren voor het syndroom van Weber onderscheiden:

• ischemische of hemorragische beroerte;
• goedaardige of kwaadaardige neoplasmata van de hersenen;
• craniocerebrale trauma.

[5], [6]

Pathogenese

De pathogenese van het syndroom kan zijn:

• in de aandoening van de bloedcirculatie in het belangrijkste slagaderlijke vat;
• in een grootschalig groeiproces in de temporale kwab van de hersenen;
• bij de ontwikkeling van het ontstekingsproces in de hersenvliezen in het gebied van de basis van de hersenen;
• in een subarachnoïdale bloeding in de middelste craniale fossa.

[7], [8], [9], [10], [11]

Symptomen webersyndroom

De eerste tekenen van de ziekte - is de groeiende verlamming van de aangezichtsspieren, de spieren van de tong, handen en voeten volgens de centrale variant. De klinische symptomatologie wordt verklaard door de absolute of gedeeltelijke immobilisatie van de oogzenuwzenuw. Spierdisfunctie leidt tot de geforceerde afbuiging van de oogbol aan de tijdelijke zijde. Het lijkt erop dat het oog "in de tegenovergestelde richting van de getroffen kant" kijkt ".

Met gelijktijdige schade aan het visuele systeem, komt hemianopsie voor - een dubbele blindheid van de helft van het gezichtsveld. De patiënt heeft een brede scheelzien, de visuele functie valt, kleuren en tinten verschillen met meer stress.

Daarnaast kunnen intensieve en ritmische bewegingen van het clonus-type worden gedetecteerd, veroorzaakt door het duwen van spiercontracties. Na verloop van tijd wordt de toestand van de patiënt erger: de functie van flexie van de hand wordt geschonden op het niveau van de beschermende reflex.

Vormen

Weber syndroom verwijst alternerende hemiplegie, die in hoofdzaak bestaat uit functionele aandoeningen van de craniale zenuwen tegen schade, en motorische activiteit aandoening (zoals parese en verlamming), verlies van gevoel (geleider variant) en motorische coördinatie.

Afhankelijk van de locatie van de pathologische focus, zijn deze syndromen onderverdeeld in de volgende typen:

• pedunculair syndroom (met schade aan de basis of benen, hersenen);
• Pontine-syndroom (brugpathologie);
• bulbaire syndroom (laesie van de medulla oblongata).

Het syndroom van Weber wordt pedunculaire variant van de ziekte genoemd.

[12], [13], [14], [15]

Syndroom van Clippel-Trenone-Weber

Het syndroom van Klippel-Trenone-Weber is vergelijkbaar met het Weber-syndroom dat door ons alleen op naam wordt beschreven. De essentie van de ziekte is significant verschillend: pathologie wordt geassocieerd met een aangeboren defect in het vasculaire systeem, dat in de embryonale periode wordt gelegd.

De ziekte wordt gekenmerkt door het verschijnen op het uiteinde van de naevus door het type telangiectasie, tegen de achtergrond van spataderen en door veneuze-arteriële anastomosen vanaf de zijkant van de laesie. Gevallen van gedeeltelijk gigantisme van het aangedane been of, meer zelden, van de hand zijn niet ongewoon. Bij sommige patiënten is er een kromming van de wervelkolom, dislocatie van de heup, misvormende veranderingen in de gewrichten en voeten. Schepen van visuele organen, longen en nieren veranderen ook.

Behandeling van pathologie wordt snel uitgevoerd.

De tweede naam voor het Klippel-Trenone-syndroom is het Parkes-Weber-Rubashov-syndroom of simpelweg het Weber-Rubashov-syndroom.

[16], [17], [18], [19]

Het syndroom van Sturge-Weber-Crabbe

Een ander erfelijk syndroom van Sturge-Weber-Crabbe wordt gekenmerkt door tekenen die onmiddellijk na de geboorte van de baby verschijnen:

• meerdere angiomen (vasculaire formaties) op de huid, soms - nevuses;
• schade aan de vaten van de visuele organen, wat leidt tot een onevenwichtigheid van vloeistof in de oogholte en glaucoom. Als gevolg - een verandering in de oogmembranen, netvliesloslating, blindheid;
• vasculaire laesie van de hersenvliezen, het ontstaan van angiomen op het zachte schil, hemiparese (immobilisatie helft van het lichaam), hemianopsie (unilaterale blindheid), hyperactiviteit, cerebrovasculaire aandoeningen, motorische coördinatie stoornis, convulsieve stoornis, verstandelijke beperkingen.

Symptomatische behandeling is symptomatisch.

Anders wordt het syndroom encefalotrigeminale angiomatosis genoemd.

Weber-Osler-syndroom

De exacte naam van het Weber-Osler-syndroom is de ziekte van Rundu-Weber-Osler.

De basis van deze pathologie is het ontbreken van endogeen transmembraan eiwit, dat een ingrediënt is in het receptorsysteem van de transformerende groeifactor β. De ziekte wordt overgedragen door autosomaal dominante overerving en wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

• talrijke angioectasieën van violetrode tint, 1-3 mm groot;
• uitgezette capillaire vaten;
• veelvuldig nasale bloedingen.

Het syndroom manifesteert zich al in de kindertijd, verergerd na het begin van de puberteit.

Diagnostics webersyndroom

Diagnose van het syndroom van Weber kan bepaalde problemen met zich meebrengen. Helaas zijn er geen specifieke methoden die de ziekte volledig bepalen. Daarom moet u een volledig diagnostisch complex gebruiken om de diagnose correct vast te stellen.

• Laboratoriumdiagnose is gebaseerd op het gebruik van verschillende methoden voor onderzoek van hersenfuncties. Het syndroom van Weber geeft geen veranderingen in de samenstelling van de urinevloeistof of het bloed, dus de bijbehorende analyses worden als niet-informatief beschouwd. Soms kan een spinale punctie worden voorgeschreven door vloeistof te nemen voor verder onderzoek. Tegelijkertijd wordt de druk van de CSF bepaald.
• Instrumentele diagnostiek omvat:
  • beoordeling van het vasculaire netwerk van de fundus (wallen, volheid, vasculaire spasmen, de aanwezigheid van bloedingen);
  • neurosonografie (echografisch onderzoek van de structurele componenten van de hersenen, bijvoorbeeld cerebrale holtes - ventrikels);
  • computertomografie en NMR - een methode van resonante absorptie of straling door een elektromagnetische stof.

[20]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met oogheelkundige aandoeningen, acute schending van de cerebrale circulatie, tumorneoplasmata.

[21], [22], [23], [24]

Behandeling webersyndroom

Behandeling van het syndroom van Weber moet gericht zijn op het elimineren van de hoofdoorzaak van pathologische veranderingen in het gebied van de basis van de hersenen. Daarom is de focus van de behandeling de behandeling van cerebrale circulatiestoornissen, vaataandoeningen, ontstekingsprocessen van de hersenvliezen, verwijdering van tumorale tumoren, aneurysma's,

Kan worden benoemd:

• anticonvulsieve of psychotrope geneesmiddelen;
• geneesmiddelen om intracraniële en intraoculaire druk te verminderen.

Indien nodig nemen artsen hun toevlucht tot chirurgische interventie - correctie van vasculaire en structurele aandoeningen.

Momenteel is een stamceltransplantatie een van de meest effectieve manieren om alternerende syndromen van welke oorsprong dan ook te behandelen.

Stamcellen na transplantatie in de hersenen activeren het herstel van weefsels (inclusief zenuwweefsels), wat buitengewoon gunstige omstandigheden creëert voor de behandeling en regeneratie van beschadigde hersenstructuren. Na de definitieve restauratie van het hersenweefsel wordt het syndroom van Weber sterk vergemakkelijkt.

Het voorkomen

Webersyndroom is geen onafhankelijke pathologie: het is meestal een gevolg of een complicatie van andere ziekten of verwondingen die gepaard gaan met aandoeningen van de bloedsomloop in de hersenen en het ruggenmerg. Om deze reden moeten preventieve maatregelen om de ontwikkeling van het syndroom te voorkomen, gericht zijn op het voorkomen van verschillende schendingen van de cerebrale circulatie.

Welke aanbevelingen bevat deze profylaxe?

• Je moet een gezonde levensstijl leiden en zelf de optimale fysieke activiteit bepalen.
• Het is belangrijk om te stoppen met roken en misbruik van alcoholische dranken.
• Het is noodzakelijk om de immuunkrachten van het lichaam te handhaven, periodiek multivitamine-minerale complexen te nemen, te temperen en motorische activiteit van het lichaam te bieden.

Daarnaast raden artsen aan zelf veerkracht te ontwikkelen, conflictsituaties te vermijden. Al deze tips helpen om het zenuwstelsel te redden en pathologische veranderingen te voorkomen.

[25], [26], [27]

Prognose

De prognose met tijdig verleende medische zorg en met een kleine mate van druk op de benen van de hersenen kan relatief gunstig zijn. Erger nog, als de laesie uitgebreid is of wordt veroorzaakt door een tumorproces. In dit geval zullen slechthorende hersenfuncties mogelijk niet herstellen.

De gevolgen van het syndroom van Weber kunnen verschillen:

• volledige en onomkeerbare blindheid kan voorkomen;
• kan neurosen, psychosen, tot aan dementie hechten;
• kan een coma ontwikkelen, en zelfs de dood.

Een patiënt met tekenen van een ziekte zoals het syndroom van Weber moet altijd onder constant medisch toezicht staan. Zelfs met een relatief stabiele toestand, zonder enige duidelijke achteruitgang, mag men de waakzaamheid niet verliezen: zelfs na een tijdje kunnen negatieve gevolgen optreden.