Mineraalstofwisselingsstoornissen (mineral dystrophies): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

In de huid is de verstoring van de calciumstofwisseling (calcinose van de huid) het belangrijkst. Calcium speelt een belangrijke rol bij de permeabiliteit van celmembranen, de prikkelbaarheid van zenuwbanen, de bloedstolling, de regulering van de zuur-basestofwisseling en de skeletvorming.

Het calciummetabolisme wordt gereguleerd via neurohormonale routes, waarbij de bijschildklieren (parathyroïdhormoon) en de schildklier (calcitonine), colloïdale eiwitten, de pH-waarde van de omgeving en het calciumgehalte in het bloed, maar ook de conditie van de weefsels van het grootste belang zijn.

Calcinose. Een stoornis in het calciummetabolisme gaat gepaard met afzetting van kalkzouten in weefsels en in de huid (kalkdystrofie of verkalking). Het mechanisme van verkalking is verschillend en in dit opzicht worden vier vormen van cutane calcinose onderscheiden: metastatische, dystrofische, metabole en idiopathische calcinose. Afhankelijk van de prevalentie wordt het proces onderverdeeld in beperkte en universele calcinose.

Metastatische calcinosis cutis is zeldzaam en ontwikkelt zich als gevolg van hypercalciëmie of hyperfosfatemie, wat meestal gepaard gaat met hyperthyreoïdie, botziekten die gepaard gaan met hun vernietiging (osteomyelitis, fibreuze osteolystrofie, myeloom, hypervitaminose B12, bij chronisch nierfalen bij patiënten die langdurig hemodialyse hebben ondergaan. Klinische symptomen van metastatische calcinosis cutis worden uitgedrukt in het verschijnen van symmetrische, meestal gelegen in het gebied van de gewrichten, kleine en grote nodulaire formaties met "steenachtige" dichtheid, pijnlijk bij druk. De huid is gelig of blauwachtig rood, ermee vergroeid. Na verloop van tijd kunnen de noduli verzachten met de vorming van moeilijk te genezen ulcera en fistels, waaruit melkachtig witte brokkelmassa's ("calciumgummas") vrijkomen.

Pathomorfologie. Kalkzouten worden donkerpaars gekleurd met hematoxyline en eosine, en zwart met de Kossa-methode. Bij dit type verkalking worden massieve zoutafzettingen in het onderhuidse weefsel aangetroffen, en individuele korrels en kleine clusters in de lederhuid. Necrose met een gigantische celreactie rondom en daaropvolgende fibrose wordt vaak waargenomen op plaatsen waar kalkzouten worden afgezet.

Dystrofische calcinose van de huid gaat niet gepaard met algemene stoornissen in de fosfor-calciumstofwisseling. Het kan worden waargenomen bij diverse huidziekten: dermatomyositis, systemische sclerodermie (syndroom van Thiberge-Weissenbach), tumoren, cysten, tuberculose, spataderzweren, syndroom van Chernogubov-Ehlers-Danlos, elastisch pseudocanthoom, perichondritis van de oorschelp, enz.

Pathomorfologie. Kleine ophopingen van kalkzouten worden aangetroffen in de lederhuid en massieve in het onderhuidse weefsel, waarrond een gigantische celreactie plaatsvindt, en in de latere stadia - inkapseling. Sommige auteurs wijzen op het gebrek aan parallellisme tussen de ernst van de weefselschade en de mate van verkalking. Verkalking wordt voorafgegaan door een toename van de metabole activiteit van cellen, eiwitten, glycosaminoglycanen en sommige enzymen.

Metabole calcinose gaat ook niet gepaard met een verandering in het calciumgehalte in het bloed. Pathogene factoren zijn onder andere een verhoogde calciumopname door weefsels, trofische en hormonale stoornissen. De grootste rol wordt meestal gespeeld door de instabiliteit van buffersystemen, waardoor calcium niet in het bloed en de weefselvloeistof wordt vastgehouden. Erfelijke aanleg speelt een belangrijke rol bij het ontstaan van metabole calcinose.

Metabole calcinose kan universeel, wijdverspreid en lokaal zijn. De klinische verschijnselen op de huid zijn vergelijkbaar met die hierboven beschreven. Bij het universele proces is, naast calcinose van de huid, progressieve calciumafzetting in de spieren en pezen bij kinderen en adolescenten kenmerkend. Lokale of wijdverspreide vormen van dit type calcinose worden waargenomen bij systemische lupus erythematodes, sclerodermie, dermatomyositis en andere aandoeningen. Het histologische beeld is vergelijkbaar met dat hierboven beschreven.

Idiopathische calcinosis cutis wordt onderverdeeld in twee typen: tumor-achtige (nodulaire) en beperkte calcinosis van het scrotum.

Tumorachtige calcinose wordt gekenmerkt door het verschijnen van enkele tumorachtige formaties, meestal op het hoofd van kinderen. Dit is meestal een familiale aandoening die gepaard gaat met fosfatemie.

De pathomorfologie is vergelijkbaar met die hierboven beschreven voor andere vormen van cutane calcinose. Elektronenmicroscopisch onderzoek van de laesies toonde aan dat de afzettingen bij dit type calcinose bestaan uit apatietkristallen die zich in collageenvezels afzetten.

Er zijn oppervlakkige afzettingen van calciumzouten in de huid van de extremiteiten en het gezicht in de vorm van wratachtige noduli (subepidermale calcinose). Calciumzouten bij dit type calcinose bevinden zich in het bovenste deel van de lederhuid, soms in de diepere delen. Ze bestaan uit bolletjes en korrels, waaromheen zich vaak een gigantische celreactie ontwikkelt. De opperhuid verkeert vaak in een staat van acanthose, en soms worden daarin calciumkorrels aangetroffen.

Onderzoek met behulp van een elektronenmicroscoop toont aan dat kalkzouten zich afzetten in de zweetkliergang.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]