Absenses bij volwassenen en kinderen: typisch, atypisch, eenvoudig en complex

Het gebeurt dat een persoon op een bepaald moment onbewust het bewustzijn verliest - in de regel komt het meer voor in de kindertijd en wordt het "afwezigheid" genoemd. Uiterlijk lijkt het een tijdelijke bevroren staat met een "lege" look. Afwezigheid wordt beschouwd als een gemakkelijke variant van een epileptische aanval: deze aandoening kan niet zonder aandacht worden gelaten, omdat het nogal negatieve consequenties heeft.

[1], [2]

Epidemiologie

Voor het eerst over de onzin begonnen ze te praten in de 17e en 18e eeuw. De term letterlijk vertaald uit het Frans betekent "afwezigheid" verwijst naar een tijdelijk gebrek aan bewustzijn bij een patiënt. Neurologen gebruiken ook een extra term die verwijst naar de afwezigheden - "petit mal", wat zich vertaalt als "een kleine ziekte".

Afwezigheid behoort tot een aantal variëteiten van gegeneraliseerde epilepsie en wordt meestal gevonden bij kinderen van kinderen - meestal van 4 tot 7 jaar, soms van twee tot acht jaar. Bij veel kinderen treedt bewustzijnsverlies op in combinatie met andere varianten van epileptische manifestaties.

Meer meisjes zijn ziek, maar de jongens sluiten het uiterlijk van de ziekte niet uit.

Volgens statistieken komt de afwezigheid voor bij 20% van alle gediagnosticeerde kinderepilepsieën.

Als afwezigheid het dominante klinische symptoom is, wordt de patiënt gediagnosticeerd met "afwezige epilepsie".

Volwassenen lijden veel minder vaak - in slechts 5% van de gevallen.

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Oorzaken aʙsansov

De belangrijkste reden voor het verschijnen van afwezigheden is een schending van de balans van remmende en stimulerende processen in de zenuwcellen van de hersenschors. Afhankelijk hiervan zijn er twee soorten afwezigheden:

• Secundaire afwezigheid - wordt veroorzaakt door factoren die de bio-elektrische activiteit veranderen. Deze factoren kunnen ontstekingsprocessen (abces, encefalitis), tumorprocessen zijn. In een dergelijke situatie worden afwezigheden een symptoom van de onderliggende pathologie.
• Idiopathische afwezigheid is een ziekte met een onzekere etiologie. Vermoedelijk verwijst deze pathologie naar erfelijk, zoals aangegeven door familieafleveringen van de ziekte. Idiopathische afwezigheid treedt meestal op tussen 4 en 10 jaar.

Ondanks het feit dat afwezigheden worden beschouwd als genetisch bepaalde pathologieën, blijven de nuances van overerving en de betrokkenheid van genen op dit moment onbekend.

[10], [11], [12], [13]

Risicofactoren

Aanvallen van spontane afwezigheid kunnen voorkomen in aanwezigheid van een van de risicofactoren:

• erfelijkheid, door het type chromosoomafwijking;
• problemen die ontstonden tijdens het dragen van de foetus en de bevalling (zuurstofgebrek, langdurige intoxicaties, infecties, trauma tijdens de bevalling);
• neurointoxicatie en infectie;
• hoofdtrauma;
• ernstige uitputting van het lichaam;
• sterke hormonale permutaties;
• stofwisselingsstoornissen, degeneratieve processen die het hersenweefsel beïnvloeden;
• tumorprocessen in de hersenen.

In de meeste gevallen wordt het opnieuw optreden van een aanval ook geassocieerd met de impact van een bepaalde factor. Een dergelijke factor kan een lichte flits zijn, frequente flitsen van afleveringen, buitensporige nerveuze spanning, een scherpe geforceerde luchtstroom, enz.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Pathogenese

Door welk mechanisme de absentie ontstaat, is dit nog niet precies opgehelderd. Wetenschappers hebben een groot aantal verschillende studies over dit onderwerp uitgevoerd en vonden dat een bepaalde rol in het uiterlijk van de ziekte wordt gespeeld door de cortex en thalamus, evenals remmende en opwindende transmitters.

Het is mogelijk dat de pathogenetische basis genetisch bepaald abnormaal vermogen van zenuwcellen is. Experts geloven dat de afwezigheid zich ontwikkelt met de dominantie van blokkerende activiteiten. Dit is het belangrijkste verschil tussen afwezigheid en convulsief paroxisme, dat het gevolg is van overexcitatie.

Hyperinhibitie van de activatie van de cortex kan als een compensatiemechanisme ontstaan voor het onderdrukken van de volbrachte pijnlijke excitatie.

De ontwikkeling van afwezigheid bij het kind en de overweldigende verdwijning van het probleem naarmate ze ouder worden, geeft de relatie van pathologie met de mate van rijping van de hersenen aan.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Symptomen aʙsansov

De afwezigheid ontwikkelt zich meestal zonder voorgangers, tegen de achtergrond van een absoluut veilige toestand. De aanval is spontaan van aard, het kan niet van tevoren worden voorspeld en berekend.

Alleen in geïsoleerde gevallen merken de patiënten de eerste tekenen van een naderend paroxisme op. Dit is een plotselinge aanpak van hoofdpijn en misselijkheid, toegenomen zweten en frequente hartslagen. In sommige gevallen merken dichtbij mensen dat onmiddellijk voorafgaand aan de aanval de baby zich op onverklaarbare wijze kan gedragen - er is bijvoorbeeld ongemotiveerde prikkelbaarheid of wispelturigheid. In geïsoleerde gevallen zijn er auditieve, auditieve of smaak hallucinaties.

Maar zoals we al hebben opgemerkt, zijn de eerste tekenen niet waargenomen bij alle patiënten. Meestal is het symptoom gebruikelijk voor alle gevallen:

• De aanval ontwikkelt zich abrupt en eindigt op dezelfde manier. De patiënt lijkt alsof hij "bevriest" naar buiten en kan lijken op "mijmering", zonder enige reactie op de oproep of andere vervelende factoren. De duur van het paroxysme is gemiddeld 12-14 seconden, waarna de patiënt komt, alsof er niets gebeurd is. Geen zwakte, geen slaperigheid na de aanval komt niet voor.
• Als de patiënt lijdt aan een complexe abcesstroom, kan een "trip" gepaard gaan met een tonische component. Het kan er als volgt uitzien: de patiënt stopt abrupt, als er iets in zijn handen is - valt uit, de kop kantelt naar achteren. Iemand rolt met zijn ogen, maakt soms herhaalde geluiden of riektanden (de zogenaamde automatismen).

Aanvallen van afwezigheid worden herhaald met verschillende frequentie - van 6-9 per dag, tot enkele honderden keren - meestal in een staat van levendigheid (gedurende de dag).

'S nachts afwezigheid wordt als een zeldzaamheid beschouwd, maar het uiterlijk ervan is mogelijk tijdens de fase van langzame slaap. Het is bijna onmogelijk om paroxysme van buitenaf op te merken. Als u echter speciale sensoren aan de patiënt bevestigt die de zenuwimpulsen afleest, kunt u de bijbehorende pathologische symptomen vinden.

[30], [31], [32], [33]

Absenses bij volwassenen

In de volwassen populatie ontwikkelen afwezigheden veel minder vaak, in tegenstelling tot kinderen, in slechts 5% van de gevallen. Artsen associëren het optreden van dit probleem met het gebrek aan noodzakelijke therapie op een eerdere leeftijd, bijvoorbeeld als de patiënt een tiener was.

De duur van het paroxysme bij volwassen patiënten is enkele seconden, dus je kunt een aanval vanaf de zijkant niet opmerken. In de geneeskunde wordt dit de term 'kleine afwezigheden' genoemd als de aanval slechts enkele seconden duurt en slechts zelden wordt herhaald. De moeilijkheid ligt echter in het feit dat ontkoppeling van het bewustzijn kan gebeuren tijdens het besturen van een auto of bij het werken met gevaarlijke apparaten en mechanismen. Een persoon kan "ontkoppelen" tijdens het zwemmen in het zwembad of in een andere potentieel gevaarlijke situatie.

Bij volwassenen kan de ziekte gepaard gaan met bevingen van het bovenlichaam en het hoofd, wat vaak leidt tot verstoring van de motorische coördinatie. Meestal wordt de aanval echter niet gekenmerkt door specifieke symptomen: aanvallen en ooglidmyclonieën worden niet waargenomen, de patiënt "schakelt" eenvoudigweg een tijdje uit, onderbreekt de activiteit, "bevriest".

Als je de patiënt vraagt wat er tijdens deze paar seconden van een aanval is gebeurd, kan de persoon niets beantwoorden, omdat zijn bewustzijn voor deze periode was uitgeschakeld.

[34], [35]

Absenses bij kinderen

In de kindertijd wordt afwezige epilepsie vaker geassocieerd met het type idiopathische epilepsie. Deze vorm is voornamelijk erfelijk van aard (ongeveer 2/3 van de patiënten).

De afwezigheid van kinderen komt vooral voor bij meisjes van twee tot acht jaar. De prognose van een dergelijke ziekte is vaak gunstig, goedaardig: de ziekte duurt ongeveer zes jaar en eindigt met een volledige genezing of een langdurige aanhoudende remissie (tot twintig jaar). De belangrijkste voorwaarde voor een positief resultaat is tijdige detectie en behandeling.

Opgemerkt moet worden dat ouders niet altijd aandacht besteden aan de aanwezigheid van toevallen - vaak gaan ze gewoon onopgemerkt. Vooral onmerkbaar zijn afwezigheden bij zuigelingen - dergelijke aanvallen duren niet meer dan een paar seconden en gaan niet gepaard met speciale symptomen.

Afhankelijk van de leeftijdscategorie, wanneer de afwezigheid voor het eerst wordt gedetecteerd, wordt de ziekte onderverdeeld in kinderen (jonger dan zeven jaar) en jeugd (adolescentie).

De Internationale Commissie van ILAE heeft vier kinder-syndromen geïdentificeerd, in verschillende stadia van afwezigheid:

• afwezigheid van kinderen epilepsie;
• juveniele afwezigheid epilepsie;
• juveniele myoclonische epilepsie;
• myoclonische absense epilepsie.

Recentelijk is voorgesteld om andere syndromen met een typische afwezigheid in de indelingslijst te slopen:

• myoclonia van de oogleden met afwezigheden;
• perorale afwezigheid van epilepsie;
• stimulans-gevoelige afwezigheid epilepsie.

Atypische paroxysmen kunnen worden waargenomen bij patiënten met het Lennox-Gastaut-syndroom, met het syndroom van aanhoudende spike-wave-activiteit tijdens langzame slaap.

[36]

Vormen

Absenses hebben een aantal variëteiten, afhankelijk van het verloop, het stadium, de vorm van de onderliggende ziekte, de beschikbare symptomen, enz. Allereerst is de ziekte verdeeld in twee basistypen:

• typische afwezigheden (ze worden ook wel simple genoemd);
• Atypische afwezigheden (zogenaamd complex).

Eenvoudige afwezigheden zijn kort, sterk voorkomend en eindigen aanvallen, voortgaand zonder een duidelijke verandering in de tonus van het spierstelsel.

Complexe afwezigheden verschijnen vaak in de kindertijd, tegen de achtergrond van een gestoorde ontwikkeling van de psyche, en gaan gepaard met symptomatische epilepsie. Tijdens paroxysmen is er een vrij sterke hyper- of hypotone spieropbouw, wat ook wordt aangegeven in de classificatie van de ziekte. Sommige specialisten gebruiken de term "gegeneraliseerde afwezigheden" bij het beschrijven van complexe paroxysmen, wat erop wijst dat de ziekte gepaard gaat met gegeneraliseerde myoclonieën.

Afhankelijk van de mate van verandering in spierspanning,

• atonische afwezigheden;
• akinetische afwezigheden;
• myoclonische afwezigheid.

Deze voorwaarden verwijzen naar complexe afwezigheden: ze worden gemakkelijk geïdentificeerd aan de hand van de motorkenmerken die samenhangen met veranderingen in de spierspanning. Atonisch paroxysme manifesteert zich op een gereduceerde spiertonus: dit is merkbaar door het verzakken van handen, hoofd. Als de patiënt op een stoel zat, kan hij letterlijk van hem "glijden". Met akinetisch paroxysme valt de staande patiënt scherp. Er kan flexie of extensor beweging in de ledematen zijn, het hoofd opwerpen, de romp buigen. Met myoclonische afwezigheid zijn er typische spiersamentrekkingen met een kleine motoramplitude - de zogenaamde spiertrekkingen. Vaak zijn er spiercontracties van de kin, oogleden en lippen. Trekkingen treden symmetrisch of asymmetrisch op.

Complicaties en gevolgen

Bij de meerderheid van de patiënten verdwijnen de typische manifestaties van afwezigheid ongeveer 18-20 jaar. En alleen in sommige gevallen degenereert de ziekte tot een belangrijke epileptische aanval - bij dergelijke patiënten duurt het probleem lang of blijft het leven lang bestaan.

De overgang naar de statusstatus gebeurt in 30% van de gevallen. De status duurt ongeveer 2 tot 8 uur, minder vaak - gedurende meerdere dagen. Tekenen van dergelijke complicaties zijn verwarring van bewustzijn, verschillende gradaties van desoriëntatie, onvoldoende gedrag (met opgeslagen bewegingen en coördinatie). De spraakactiviteit is ook verstoord: de patiënt spreekt meestal eenvoudige woorden en zinnen, zoals "ja", "nee", "ik weet het niet".

Specialisten letten op verschillende tekenen die wijzen op een positieve trend van afwezigheid:

• vroege aanvang van de ziekte (tussen vier en acht jaar) met een normaal niveau van intelligentieontwikkeling;
• afwezigheid van andere paroxysmale aandoeningen;
• positieve verschuivingen tijdens monotherapie met het gebruik van één anticonvulsieve medicatie;
• ongewijzigde EEG-afbeelding (niet voor rekening - typische gegeneraliseerde "piekgolf" -complexen).

Atypische afwezigheden reageren niet goed op de behandeling, dus de gevolgen voor dergelijke ziekten hangen af van het verloop van de onderliggende pathologie.

Tijdens het begin van aanvallen kunnen er problemen zijn met socialisatie: het optreden van aanvallen en de mate van hun manifestatie is moeilijk te voorspellen. Sluit niet de mogelijkheid van verwonding tijdens paroxysm uit. Patiënten ervaren dus vaak valpartijen, hoofdletsel en fracturen.

[37], [38], [39], [40], [41],

Diagnostics aʙsansov

De belangrijkste diagnostische procedure, waarmee de afwezigheid kan worden bevestigd, is de evaluatie van elektrische activiteit in de hersenen of elektro-encefalografie. EEG is een zeer gevoelige onderzoekstechniek, die minimale functionele veranderingen in de hersenschors en diepe structuren aangeeft. EEG heeft geen alternatief: zelfs bekende diagnostische procedures van PET (twee-fotonenemissietomografie) en fMRI ( functionele magnetische resonantietomografie ) kunnen niet worden vergeleken met deze methode voor informativiteit.

Andere methoden worden alleen gebruikt als, om wat voor reden dan ook, de EEG niet mogelijk is:

• magnetische resonantie beeldvorming;
• computertomografie;
• positronemissietomografie;
• enkele fotonemissietomografie.

De vermelde diagnostische procedures helpen om structurele veranderingen in de hersenen te registreren - bijvoorbeeld traumatische letsels, hematomen, tumorprocessen. Deze studies bieden echter geen informatie over de activiteit van hersenstructuren.

Elektro dus in staat om een onderscheidend punt tonen bij typische absence epilepsie - verminderd bewustzijn correleert met algemene polyspike spike en golfactiviteit (frequentiecijfers 3-4, althans - 2,5-3 Hz).

Bij een abnormale afwezigheid vertoont het EEG langzame golfexcitaties - minder dan 2,5 Hz. Lozingen worden onderscheiden door inhomogeniteit, onregelmatigheden en asymmetrie van pieken.

[42], [43]

Differentiële diagnose

Onderscheid de afwezigheid van andere variëteiten van epilepsie, waar kortdurende beperking van het bewustzijn slechts een van de belangrijkste symptomen is. Typische verschillen zijn bijvoorbeeld typische afwezigheden van complexe focale aanvallen.

	Convulsies van focale epilepsie	Typische afwezigheid
Prior aura	Overal.	Niet beschikbaar.
Duur	Kortom, meer dan een minuut.	5-20 seconden.
Invloed van hyperventilatie	In geïsoleerde gevallen.	Overal.
Lichtgevoeligheid	In geïsoleerde gevallen.	In veel gevallen.
Verlies van bewustzijn	In de regel is het diep.	Variaties zijn mogelijk, afhankelijk van de stroom.
De opkomst van automatisme	Bijna altijd, met de betrokkenheid van een kant van de romp en de ledemaat.	Malovyrazhennye, zonder tussen de romp en ledematen.
De opkomst van ambulante automatismen	Overal.	Alleen met de status van afwezigheid.
Het verschijnen van clonische aanvallen	In zeldzame gevallen, eenzijdig, als het einde van een aanval.	Vaak op een bilateraal type, in de buurt van de mondholte en oogleden.
Ontbreken van aanvallen	In geïsoleerde gevallen.	Het is heel goed mogelijk.
Postpristupnaya symptomatology	Bijna in alle gevallen: verward bewustzijn, geheugenverlies, dysfasie.	Niet beschikbaar.

Paroxysmen van focale epilepsie worden gekenmerkt door gecombineerde motorautomatismen, hallucinogene toestanden en een rijke postkliniek.

Afwezigheid of bedachtzaamheid?

Veel ouders kunnen aanvankelijk niet zeggen of het kind afwezig is, of de baby denkt gewoon een paar seconden na? Hoe te bepalen of dit een aanval is?

In een soortgelijke situatie adviseren artsen luid om hun handen te kloppen of te klappen. Als het kind het geluid aanzet, betekent dit dat het een valse afwezigheid is, of een banale "mijmering". Exact antwoord op deze vraag is alleen mogelijk na de diagnostische EEG.

Behandeling aʙsansov

Behandeling voor het ontstaan van afwezigheden is vrij moeilijk - vooral omdat er periodiek weerstand is van het lichaam. Daarom moet de benadering van de therapie individueel en gedifferentieerd zijn: anticonvulsieve geneesmiddelen worden voorgeschreven in overeenstemming met het type en de etiologie van toevallen.

• Met typische afwezigheden is monotherapie acceptabel, met ethosuximide, valproïnezuur. De aangeboden geneesmiddelen demonstreren het effect bij meer dan 70% van de patiënten. Met de ontwikkeling van resistentie wordt monotherapie gecombineerd met lamotrigine, in kleine doses.
• Bij idiopathische varianten van absentis flow wordt monotherapie met anticonvulsieve geneesmiddelen uitgevoerd, die activiteit aantonen tegen alle soorten aanvallen. In het algemeen gebruik van levetiracetam of proizvodnyae valproïnezuur - dergelijke geneesmiddelen even effectief, aangezien zonder myoclonische toevallen en bij of tonisch-klonische epileptische. Als er een combinatie van afwezigheid en tonisch-clonische aanvallen is, dan is het aangewezen om Lamotrigine te benoemen.
• Bij atypische afwezigheid wordt monotherapie uitgevoerd met valproïnezuur, Lamotrigine en Fenytoïne. Soms is er een noodzaak om steroïde medicijnen te verbinden. Het is niet wenselijk om Tiagabine, Carbamazepine, Phenobarbital te gebruiken vanwege de mogelijkheid van verhoogde symptomen.
• Wanneer monotherapie niet effectief is, worden een aantal medicijnen gebruikt. In de regel combineren anticonvulsieve medicatie onderling, rekening houdend met de individuele kenmerken van de patiënt en de ziekte.

De dosering van de geselecteerde anticonvulsiva wordt geleidelijk verminderd, tot en met annulering, maar alleen in het geval van stabiele remissie gedurende 2-3 jaar. Als er herhaalde episoden van epilepsie worden gevonden, wordt de belangrijkste pathologie behandeld, tegen de achtergrond van symptomatische therapie.

Als de cognitieve kant lijdt, moet een psycholoog worden behandeld.

Hulp bij afwezigheid

Bij afwezigheid is er een korte depressie van het bewustzijn en deze ontwikkelt zich onvoorspelbaar. Er wordt aangenomen dat zulke momenten in de meeste gevallen bijna onmerkbaar voor anderen voorkomen, omdat de aanval niet langer duurt dan enkele seconden.

Afwezigheid lijkt een korte pauze in motorische en spraakactiviteit. Meestal heeft de patiënt geen specifieke hulp nodig. Het enige waarop alle aandacht moet worden geconcentreerd, is de veiligheid van de patiënt. Je kunt in geen enkel geval een persoon alleen laten, totdat het bewustzijn volledig is hersteld.

Is het mogelijk om het kind af te leiden van afwezigheid?

Er bestaat zoiets als een valse afwezigheid - wordt "fading", "loop" op een gegeven moment, die verdwijnt wanneer de patiënt te roepen, om hem aan te raken, of gewoon scherp je handen klappen. Dit verzuim kan niet worden gestopt door dergelijke maatregelen, daarom wordt aangenomen dat het niet mogelijk zal zijn om een persoon af te leiden van een echte aanval.

Het zal niet werken en de aanval voorkomen, omdat het meestal plotseling en onvoorspelbaar begint.

Omdat de afwezigheid niet lang duurt, moet je de patiënt op geen enkele manier proberen te beïnvloeden - de aanval eindigt vanzelf, net zoals het begon.

Het voorkomen

Volledig preventief onderhoud van afwezigheid is om alle momenten te elimineren die een aanval kunnen uitlokken. Het is dus noodzakelijk om de ontwikkeling van stress, psycho-emotionele situaties, angsten vooraf te voorkomen. Het ontstaan van conflicten en geschillen moet tot een minimum worden beperkt.

Het is even belangrijk om minder tijd te besteden aan een tv of computer. In ruil daarvoor zou je meer moeten rusten (actieve rust is welkom), het is goed om voldoende te slapen.

Daarnaast moet je je gezondheid beschermen, voorkomen dat er verwondingen en ontstekingsprocessen optreden.

Er is geen specifieke preventie van afwezigheid.

[44], [45]

Prognose

Absenses worden beschouwd als goedaardige pathologieën, omdat 80% van de patiënten na een tijd een stabiele remissie heeft - natuurlijk, als de patiënt tijdig medische hulp kreeg en een volledige behandelingskuur werd uitgevoerd.

In individuele gevallen worden enkele aanvallen herhaald op een oudere leeftijd. Deze aandoening vereist een aanvullende anti-terugvalbehandeling, tegen de achtergrond van het naleven van de regels van hun eigen veiligheid. Tot de volledige opluchting van inbeslagnames, dergelijke mensen niet het recht hebben om een auto te besturen, werken met eventuele mechanismen.

Wat de algemene ontwikkeling van kinderen met absentie betreft, deze verschilt niet van die van andere leeftijdsgenoten. Natuurlijk is er in sommige gevallen een gebrek aan fysieke of intellectuele ontwikkeling, maar dit zijn slechts enkele varianten en alleen onder de conditie van een kwaadaardig beloop van de ziekte.

En toch moeten we niet vergeten dat frequente herhaalde aanvallen kunnen leiden tot bepaalde problemen met de concentratie van aandacht bij het kind. Het lijdende kind kan gesloten en onoplettend worden en dit zal vroeg of laat de kwaliteit van de studie beïnvloeden. Daarom moeten kinderen met de diagnose "afwezigheid" niet alleen worden gecontroleerd door de arts, maar ook door opvoeders en opvoeders.

[46], [47]