Lennox-Gastautsyndroom bij kinderen en volwassenen

Meerdere tonische, clonische, atonische en myoclonische aanvallen zijn de belangrijkste kenmerken van het syndroom van Lennox-Gastaut. Over het algemeen wordt de ziekte gekenmerkt door een psychomotorische achterstand van de patiënt, die in de loop van de tijd alleen maar verergert. Het syndroom van Lennox-Gastaut is ernstig en daarom niet minder moeilijk te behandelen.

[ 1 ]

Epidemiologie

De incidentie van het Lennox-Gastaut-syndroom wordt als relatief laag beschouwd. De kenmerkende kenmerken van de aanvallen suggereren echter dat ze zeer frequent voorkomen: minstens 5% van de mensen van alle leeftijden lijdt aan epilepsie, en bijna 10% van de patiënten met epilepsie in de kindertijd en adolescentie.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Oorzaken Lennox Gusteau-syndroom

Tot op heden zijn de exacte oorzaken die leiden tot het optreden van het Lennox-Gastaut-syndroom bij een kind niet vastgesteld. Er zijn slechts een aantal factoren die, zoals experts suggereren, de ontwikkeling van de pathologie kunnen stimuleren.

Er wordt gedoeld op de volgende risicofactoren:

• een toestand van hypoxie bij de foetus tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling;
• negatieve processen in de hersenen van het kind die verband houden met vroeggeboorte of ontwikkelingsachterstanden van de foetus;
• infectieuze pathologieën in de hersenen (bijvoorbeeld meningitis en encefalitis, rodehond);
• infantiel convulsiesyndroom, of syndroom van West;
• focale corticale dysplasie van de hersenen;
• Ziekte van Bourneville.

Als het syndroom van Lennox-Gastaut op latere leeftijd optreedt, kunnen de oorzaken tumoren in de hersenen of cerebrovasculaire aandoeningen zijn. Uitlokkende factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van het syndroom na 25 jaar zijn hoofdletsel, alcoholmisbruik, drugsgebruik en ernstige vaataandoeningen.

[ 6 ]

Pathogenese

Er is nog steeds geen informatie die wijst op mogelijke verstoringen van fysiologische processen die voorafgaan aan het optreden van het Lennox-Gastaut-syndroom. Er zijn echter aanwijzingen dat de toestand van de frontale kwabben van groot belang is bij het ontstaan van de symptomen van het syndroom. Geconcludeerd kan worden dat deze hersenstructuren primair betrokken zijn bij het ontstaan van de pathologie.

In het ontwikkelingsstadium van het Lennox-Gastaut-syndroom worden vaak focale ontladingen en piekgolfcomplexen waargenomen en komt de rol van subcorticale structuren in het verloop van de pathologische reactie duidelijk tot uiting.

Aanzienlijke interictale piekgolfactiviteit wordt van groot belang geacht bij de ontwikkeling van cognitieve stoornissen – deze stoornissen komen voornamelijk voor naast aanvallen. Het syndroom van Lennox-Gastaut wordt beschouwd als een variant van epileptogene encefalopathie – een soort tussenvorm van epilepsie en epileptische status.

De relatieve invloed van piekgolfactiviteit wordt mogelijk weerspiegeld in het vermogen van neuronale netwerken om langzame oscillaties te genereren die gepaard gaan met GABA-afgifte, een proces dat snelle activiteit onderbreekt.

[ 7 ], [ 8 ]

Symptomen Lennox Gusteau-syndroom

Bij het Lennox-Gastaut-syndroom is de typische symptomatische triade:

• wijdverspreide langzame piekgolven in EEG;
• psychomotorische retardatie;
• een groot aantal gegeneraliseerde aanvallen.

Meestal wordt het syndroom vastgesteld in de kindertijd – van 2 tot 8 jaar oud, voornamelijk bij jongens.

De eerste tekenen kunnen onverwacht, spontaan of als gevolg van zichtbare schade aan de hersenen optreden.

Het syndroom van Lennox-Gastaut bij kinderen begint met plotseling vallen. Bij oudere kinderen kunnen de eerste symptomen gedragsstoornissen zijn. Na verloop van tijd komen de aanvallen vaker voor, ontstaan er epileptische aanvallen, neemt de intelligentie af, worden er persoonlijkheidsstoornissen waargenomen en in sommige gevallen wordt de diagnose psychose gesteld.

Het optreden van tonische aanvallen is het meest karakteristieke kenmerk van het Lennox-Gastaut-syndroom. Deze aanvallen zijn meestal van korte duur en duren slechts enkele seconden.

Er zijn de volgende typen van dergelijke aanvallen:

• axiaal (contractie van de buigspieren van de nek en romp);
• axiaal-rhizomelisch (tillen met adductie van de proximale delen van de armen, spierspanning van de nek, het optrekken van de schouders, het openen van de mond, het “rollen” van de ogen, het kortstondig inhouden van de adem);
• globaal (bij een scherpe val van de patiënt vanuit een staande positie).

De aanvallen van het syndroom kunnen asymmetrisch of lateraal zijn. In sommige gevallen worden tonische convulsies gevolgd door automatismen. De tonische fase treedt in de meeste gevallen op tijdens het inslapen, maar kan ook overdag optreden.

Baby's hebben een trage of vertraagde psychomotorische ontwikkeling. Gedragsstoornissen worden waargenomen bij 50% van de patiënten:

• hyperactiviteit;
• emotionele labiliteit;
• agressie;
• autisme;
• associativiteit;
• Verstoorde seksuele activiteit.

Bovendien wordt de ontwikkeling van chronische psychoses met periodieke exacerbaties waargenomen.

Bij ongeveer 17% van de patiënten zijn er geen neurologische kenmerken.

[ 9 ]

Stages

Het syndroom van Lennox-Gastaut kan in verschillende stadia voorkomen:

• Atonische fase – gekenmerkt door een scherpe daling van de toon, gedurende 1-2 seconden. Het bewustzijn kan gedurende deze periode verminderd zijn. Omdat de fase extreem kort duurt, kan deze zich uiten in een scherpe zwakte in de nek of een knik met het hoofd.
• Tonische fase – gekenmerkt door een verhoogde spierspanning (spieren trekken zich scherp samen, worden 'verdoofd'). Deze fase duurt een paar seconden tot enkele minuten – vaker bij het ontwaken uit de slaap.
• De afwezigheidsfase is een kortstondige 'uitschakeling' van het bewustzijn. De patiënt lijkt te bevriezen en richt zijn blik op één punt. Tegelijkertijd is er geen sprake van een val.

Bij baby's kunnen de aanvallen langer duren, tot wel een half uur, of vaak voorkomen, met extreem korte pauzes tussen de aanvallen.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Vormen

De aanvallen bij het Lennox-Gastaut-syndroom zijn niet altijd hetzelfde en hebben hun eigen soortspecifieke verschillen:

• Gegeneraliseerde aanval:

1. convulsieve aanval;
2. lichte aanval (absence, myoclonus, akinesie);
3. epileptische status.

• Focale aanval:

1. motorische aanvallen (kauw-, tonische, myoclonische convulsies);
2. sensorische aanval (verminderd zicht, gehoor, reuk, smaak, duizeligheid);
3. mentale aanval (aanvalsachtige psychose, dysforie);
4. automatisme;
5. spraakaanval (aanvalsachtig verlies van articulatie);
6. reflexaanval.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Complicaties en gevolgen

De klinische symptomen van een pathologie zoals het Lennox-Gastaut-syndroom vereisen langdurige en complexe medicatiecorrectie. Na verloop van tijd kan de ziekte gecompliceerd worden door ernstige neurologische en sociale gevolgen:

• terugkerende aanvallen, zelfs met behandeling;
• resistentie tegen behandeling;
• een verstandelijke beperking die het hele leven aanhoudt;
• verminderde sociale en werkaanpassing.

Tonische aanvallen die optreden tegen een achtergrond van aanhoudende afname van intellectuele activiteit, komen niet in aanmerking voor behandeling.

Daarnaast zijn er nog andere veel voorkomende complicaties van het Lennox-Gastaut-syndroom mogelijk:

• de aanval kan eindigen met een val en letsel bij de patiënt;
• status epilepticus is een complicatie die wordt gekenmerkt door een reeks herhaalde aanvallen die gepaard gaan met onomkeerbare veranderingen in de hersenen;
• De aanval kan dodelijk zijn en deze complicatie komt vaak voor.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diagnostics Lennox Gusteau-syndroom

De eerste stap bij het diagnosticeren van het Lennox-Gastaut-syndroom is het verzamelen van een anamnese. De arts zal voornamelijk aandacht besteden aan de volgende vragen:

• Wanneer vond de eerste aanval plaats?
• Hoe vaak komen aanvallen voor, hoe lang duren ze en hoe zien ze eruit?
• Heeft de patiënt andere medische aandoeningen? Welke medicijnen gebruikt hij/zij?
• Als de ziekte bij een baby wordt vastgesteld, is het noodzakelijk om te achterhalen hoe de zwangerschap en de bevalling van de moeder zijn verlopen.
• Heeft de patiënt hoofdletsel gehad?
• Heb je gedragsproblemen of ander vreemd gedrag ondervonden?

Tests vormen geen criterium voor de diagnose van het syndroom van Lennox-Gastaut, maar ze maken het vaak wel mogelijk om de ziekte te onderscheiden van andere pathologieën:

• bloedbiochemie;
• bepaling van het bloedglucosegehalte;
• OAC;
• nierfunctiebeoordeling (RAA);
• leverfunctietesten;
• ruggenmergpunctie;
• testen op de aanwezigheid van een infectie in het lichaam.

Instrumentele diagnostiek is de belangrijkste en omvat het gebruik van de volgende diagnostische methoden:

• Elektro-encefalografie is een procedure waarmee hersengolven worden geregistreerd en gemeten.
• Video-elektro-encefalografie is een procedure die vergelijkbaar is met de vorige, waarmee de toestand van de hersenen dynamisch kan worden gevolgd.
• Computertomografie is een computerscan van hersenstructuren. De hoge resolutie maakt een hoogwaardig onderzoek van zowel botstructuren als zacht weefsel mogelijk.
• Magnetic resonance imaging (MRI) is een veilige en informatieve diagnostische methode die vooral wordt aanbevolen voor het beoordelen van de toestand van de hersenen bij kinderen.

Daarnaast kan de arts positronemissietomografie of enkelvoudige-fotonemissie-CT voorschrijven, die alleen gelijktijdig met magnetische resonantiebeeldvorming worden uitgevoerd.

[ 20 ]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnostiek wordt uitgevoerd om andere ziekten uit te sluiten die symptomen kunnen veroorzaken die lijken op het syndroom van Lennox-Gastaut. Dergelijke ziekten omvatten voornamelijk:

• Kortdurend bewustzijnsverlies in verband met cerebrovasculaire accidenten. Dergelijke momenten gaan meestal niet gepaard met ritmische convulsies.
• Migraine-aanvallen die gepaard gaan met ernstige (meestal eenzijdige) hoofdpijn.
• Paniekaanvallen die ten onrechte kunnen worden aangezien voor partiële aanvallen. Paniek gaat meestal gepaard met tachycardie, overmatig zweten, tremoren, kortademigheid, zwakte en fobieën.
• Narcolepsie is een neurologische aandoening waarbij iemand plotseling 'uitschakelt' en in slaap valt. Tegelijkertijd treedt er een sterk verlies van spierspanning op.

Behandeling Lennox Gusteau-syndroom

Voor de behandeling van het Lennox-Gastaut-syndroom worden zowel medicamenteuze als chirurgische methoden gebruikt.

Medicamenteuze therapie heeft slechts bij 20% van de patiënten een positief effect. De chirurgische behandeling bestaat uit dissectie van het corpus callosum (callosotomie). Daarnaast is het mogelijk om operaties uit te voeren om de nervus vagus te stimuleren en vasculaire tumoruitlopers en misvormingen te verwijderen.

Carbamazepine en fenytoïne helpen bij het onder controle houden van gegeneraliseerde aanvallen en verminderen de frequentie ervan, maar deze medicijnen kunnen in sommige gevallen het tegenovergestelde effect hebben. Valproaat (derivaten van valproïnezuur) stoppen of verzwakken elk type aanval, maar hun effect is te kortdurend.

Er wordt een goed effect verwacht van het gebruik van felbamaat, wat de frequentie en ernst van aanvallen vermindert. Het gebruik van dit medicijn gaat echter gepaard met een groot aantal bijwerkingen. Daarom wordt felbamaat alleen voorgeschreven in extreme gevallen, met regelmatige controle van de leverfunctie en de bloedconditie, gedurende maximaal 8 weken.

Andere medicijnen die vaak worden gebruikt om het Lennox-Gastaut-syndroom te behandelen zijn Nitrazepam en Vigabatrine.

Corticosteroïden, met een geleidelijke afbouw van de dosering, kunnen de patiënt helpen in het beginstadium van het syndroom, tijdens de periode van epilepsie en tijdens perioden van verergering van de pathologie. Daarnaast worden amatantadine, imipramine, tryptofaan of flumazenil voorgeschreven.

Geneesmiddelen voor de behandeling van het Lennox-Gastaut-syndroom

	Toedieningswijze en dosering	Bijwerkingen	Speciale instructies
Clobazam	Neem 20-30 mg per dag in twee doses, of één keer 's avonds. De behandelingsduur is 1 maand.	Vermoeidheid, trillende vingers, slaperigheid, misselijkheid, verlies van eetlust.	Langdurig gebruik van het medicijn moet in overleg met een arts gebeuren.
Rufinamide	Neem dit middel tweemaal daags in met voedsel, beginnend met een dagelijkse dosis van 200 mg, die u eventueel kunt verhogen tot 1000 mg per dag.	Hoofdpijn, duizeligheid, slaperigheid, braken.	De behandeling met het medicijn wordt geleidelijk afgebouwd, waarbij de dosering iedere twee dagen met 25% wordt verlaagd.
Convulex	Het medicijn wordt intraveneus toegediend, met een gemiddelde dagelijkse dosis van 20-30 mg per kg lichaamsgewicht.	Leverfunctiestoornissen, hoofdpijn, ataxie, oorsuizen, maag-darmstoornissen.	Tijdens de behandeling is het noodzakelijk om de bloedstollingsstatus van de patiënt te controleren.
Lamotrigine	De tabletten worden ingenomen met water, zonder ze te pletten, in een dosering van 25 mg per dag. De dosis kan geleidelijk worden verhoogd tot 50 mg per dag.	Huiduitslag, gewrichts- en spierpijn, misselijkheid, diarree, verslechtering van de leverfunctie.	Het geneesmiddel wordt niet gebruikt voor de behandeling van kinderen jonger dan 3 jaar.
Topiramaat	Neem de tablet in zijn geheel, 25-50 mg per dag (verdeeld over 2 doses). Daarna is individuele doseringsaanpassing in de ene of de andere richting mogelijk.	Bloedarmoede, veranderingen in eetlust, depressie, slaperigheid, spraakstoornissen, geheugenverlies, tremor.	De behandeling met het medicijn moet geleidelijk worden afgebouwd om te voorkomen dat de aanvallen terugkeren.

Gebruik van immunoglobulinen bij het Lennox-Gastaut-syndroom

In de afgelopen tien jaar is de klinische geneeskunde actief begonnen met het gebruik van grote intraveneuze doses immunoglobuline. Dergelijke preparaten bestaan uit gepoolde, virus-geïnactiveerde, standaard polyvalente humane immunoglobuline. De basis van het preparaat is immunoglobuline IgG, evenals een klein percentage IgM en IgA.

Aanvankelijk werd immunoglobuline gebruikt om verstoringen van de natuurlijke immuniteit bij allerlei vormen van primaire of secundaire immuundeficiëntie op te heffen.

Immunoglobulinepreparaten worden verkregen uit donorplasma. Het werkingsmechanisme is nog niet volledig opgehelderd: experts gaan uit van een complex effect op het lichaam.

Er zijn geen specifieke therapeutische regimes voor de behandeling van het Lennox-Gastaut-syndroom. Meestal worden doseringen van 400 tot 2000 mg per kg lichaamsgewicht per kuur gebruikt, met een eenmalige dosis van 100-1000 mg per kg gedurende 1-5 injecties. De frequentie van de injecties kan variëren.

Vitaminen

Vitaminen zijn essentieel voor het normale verloop van vitale processen in het lichaam van een patiënt met het Lennox-Gastaut-syndroom. Het gebruik van vitaminepreparaten moet echter wel onder controle worden gehouden, anders kan de toestand van de patiënt verslechteren.

• Een stoornis in het vitamine B6 metabolisme kan bij kinderen epileptische aanvallen veroorzaken.
• Langdurig gebruik van anti-epileptica kan de hoeveelheid van bepaalde vitamines in het lichaam verlagen: tocoferol, vitamine D, ascorbinezuur, vitamine B12 _, B6 _, B2 _, foliumzuur, β-caroteen.
• Een tekort aan bovengenoemde vitamines in het lichaam van een patiënt met het Lennox-Gastaut-syndroom kan leiden tot de ontwikkeling van verschillende cognitieve stoornissen.

Vitaminen voor de behandeling van dit syndroom mogen alleen onder toezicht van een arts worden ingenomen, omdat een onevenwichtige of chaotische inname van bepaalde vitaminepreparaten de effectiviteit van andere medicijnen kan beïnvloeden. Bovendien kan langdurige of onterechte inname van foliumzuur bijvoorbeeld leiden tot nieuwe aanvallen.

Fysiotherapiebehandeling

Fysiotherapie voor het syndroom van Lennox-Gastaut wordt met grote voorzichtigheid toegepast. Niet alle procedures zijn geïndiceerd voor patiënten. Vaak ervaren patiënten zelfs na één of twee sessies een verergering.

Artsen zijn het meest loyaal aan de volgende fysiotherapeutische methoden:

• inductothermie (soms in combinatie met galvanische baden);
• hydrotherapie (massagedouche, medicinale baden);
• UHF;
• therapeutische modder;
• sollux;
• hyperbare zuurstofmethode;
• elektroforese met jodium en novocaïne, calciumchloride, lidase, enz.

Met een goed gekozen fysiotherapeutische behandeling neemt de frequentie van de aanvallen af en worden ze minder heftig. Dit effect kan tot zes maanden aanhouden.

Acupunctuur en massage worden niet aanbevolen bij het Lennox-Gastaut-syndroom.

Volksremedies

Bij het Lennox-Gastaut-syndroom is een speciaal dieet noodzakelijk, waarbij gekruid, zout en ingemaakt voedsel, evenals koffie, chocolade, cacao, koolzuurhoudende dranken en alcohol worden vermeden. Het is raadzaam om de hoeveelheid vloeistof die wordt geconsumeerd te beperken, vooral 's nachts.

Om nieuwe aanvallen te voorkomen, is het nuttig om witte uien te eten of uiensap te drinken. Het werkingsmechanisme van uiensap is onbekend, maar er is vastgesteld dat het de aanvallen verzwakt en de frequentie ervan vermindert.

Wetenschappers hebben bewezen dat dagelijkse, regelmatige consumptie van omega-3-vetzuren, zelfs in kleine hoeveelheden, het aantal aanvallen van het Lennox-Gastaut-syndroom kan verminderen. Daarom wordt aanbevolen om elke ochtend 1 eetlepel lijnzaadolie of visolie te drinken. Daarnaast kunt u vette zeevis (zoals sardines, makreel en tonijn) koken of speciale voedingssupplementen nemen.

Maryinwortel wordt met succes gebruikt - het helpt niet alleen bij het Lennox-Gastaut-syndroom, maar ook bij neurasthenie, verlamming en epilepsie. Alcoholtinctuur van de bloemblaadjes van de plant wordt bereid in een verhouding van 3 eetlepels grondstoffen per 500 ml wodka, gedurende 1 maand laten trekken. De tinctuur wordt tot 3 keer per dag ingenomen, 1 theelepel.

[ 21 ], [ 22 ]

Kruidenbehandeling

• Het is nuttig om een infusie van stinkende gouwe te drinken bij het Lennox-Gastaut-syndroom. Neem hiervoor 1 eetlepel droge grondstof en giet er 250 ml kokend water over. Deze drank moet dagelijks, 's ochtends en 's avonds, een half glas worden gedronken.
• Bij langdurige en frequente aanvallen helpt een infusie op basis van karwijzaad. Giet 1 theelepel karwijzaad in een glas kokend water en laat dit 8 uur in een thermoskan staan. Drink de infusie drie keer per dag, 1 eetlepel.
• Driemaal daags is het noodzakelijk om voor de maaltijd een kant-en-klare pioenroostinctuur (verkrijgbaar bij de apotheek) in te nemen, in een hoeveelheid van 40 druppels per 100 ml water. Pioenroos kan worden vervangen door het even effectieve hartgespan.
• Het is nuttig om maretaktinctuur in te nemen: 1 eetlepel driemaal daags, voor de maaltijd. Om de tinctuur te bereiden, meng je 100 g van de grondstof met 500 ml wodka en laat je het 3 weken in een donkere kast staan. Daarna filter je het medicijn en gebruik je het.

Homeopathie

Homeopathische middelen kunnen zowel gebruikt worden om aanvallen te voorkomen als om een bestaande aanval te stoppen. Het is belangrijk om het juiste medicijn te kiezen op basis van uw symptomen.

• Belladonna wordt gebruikt bij plotselinge stuiptrekkingen die gepaard gaan met koorts, roodheid van het gezicht en trillingen in het lichaam en de ledematen.
• Chamomilla wordt voorgeschreven tegen stuiptrekkingen, prikkelbaarheid, nachtelijke krampen en woedeaanvallen.
• Cuprum metallicum wordt gebruikt om krampen te verlichten die ontstaan door kortademigheid of kroep.

Tijdens een aanval krijgt de patiënt met spoed één dosis 12C of 30C toegediend. Als deze dosis effectief is gebleken, wordt de inname stopgezet. Als de aanvallen aanhouden of terugkeren, wordt de dosis elk kwartier toegediend totdat de toestand van de patiënt is verbeterd.

Het optreden van bijwerkingen is vrijwel uitgesloten, zelfs bij het innemen van hogere doseringen van het medicijn.

Onder de complexe homeopathische preparaten geven specialisten de voorkeur aan de volgende middelen:

• Cerebrum compositum is een injectievloeistof bedoeld voor intramusculaire of subcutane toediening. De gebruikelijke behandelingsduur is maximaal anderhalve maand. Het geneesmiddel wordt 1-3 keer per week in een dosis van 2,2 ml toegediend.
• Vertigoheel is een injectieoplossing die intramusculair wordt toegediend in een dosering van 1,1 ml, 1-3 keer per week gedurende 2-4 weken.

Chirurgische behandeling

Specialisten hadden hoge verwachtingen van nervus vagusstimulatie – deze methode voor de behandeling van het Lennox-Gastaut-syndroom moet nog verder worden ontwikkeld. Er werd aangenomen dat stimulatie en callosotomie ongeveer hetzelfde effect zouden hebben. Een recente studie toonde echter aan dat implantatie van een stimulator mogelijk niet bij alle patiënten met het Lennox-Gastaut-syndroom effectief is: callosotomie was effectiever.

Callosotomie is een chirurgische ingreep waarbij het corpus callosum, de belangrijkste structuur die beide hersenhelften verbindt, wordt doorgesneden. Deze operatie geneest de ziekte niet volledig, maar voorkomt wel dat de aanvalsactiviteit zich snel van de ene hersenhelft naar de andere verspreidt, waardoor de patiënt tijdens een aanval niet hoeft te vallen.

De callosotomie-operatie is niet zonder bijwerkingen. Zo kunnen patiënten die een dergelijke operatie hebben ondergaan een verstandelijke beperking hebben, wat zich uit in moeilijkheden met verklaringen of het niet kunnen identificeren van lichaamsdelen. De reden hiervoor is de verstoorde verbinding tussen de hersenhelften.

Een ander type operatie, focale corticale resectie, wordt betrekkelijk zelden toegepast, alleen in gevallen waarbij een afzonderlijk neoplasma in de vorm van een tumor of vasculaire cluster in de hersenen wordt gediagnosticeerd.

Het voorkomen

Er is geen specifieke preventie voor het Lennox-Gastaut-syndroom, aangezien de werkelijke oorzaken van de ziekte nog niet zijn vastgesteld. Bovendien zijn veel waarschijnlijke factoren die kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van pathologie onvoorspelbaar – waaronder geboortetrauma's en ontstekingsprocessen in de hersenen.

Patiënten die vatbaar zijn voor frequente aanvallen wordt geadviseerd een zuivel- en groentedieet te volgen, een rationeel werk- en rustschema te hanteren en regelmatig en gedoseerd te bewegen. Het is erg belangrijk om niet toe te geven aan negatieve emoties, zich te kleden naar het weer (niet te koud of te warm te worden), het bestaan van sigaretten en alcoholische dranken te "vergeten" en geen koffie of sterke thee te drinken.

Indien mogelijk, is het raadzaam om meer tijd in de natuur door te brengen en te ontspannen. Dit zal de frequentie van de aanvallen verminderen en het leven van de patiënt verbeteren.

[ 23 ]

Prognose

De prognose wordt als ongunstig beschouwd, maar het Lennox-Gastaut-syndroom ontwikkelt zich niet tot epilepsie. Symptoomverlichting en behoud van intellectuele vermogens worden slechts bij een klein aantal patiënten waargenomen, terwijl tonische aanvallen nog steeds hinderlijk zijn, maar in mindere mate.

Het meest ongunstige beloop van het syndroom doet zich voor bij patiënten met een verminderde hersenfunctie, bij wie de ziekte zich op een vroeg tijdstip openbaart, met frequente aanvallen en met een terugkerende epileptische status.

Er bestaat momenteel geen volledige genezing voor het Lennox-Gastaut-syndroom.

[ 24 ]