Acromegalie

Meestal is er sprake van een hypofysetumor, die bij 20% van de patiënten eosinofiele granula bevat en bij de rest chromofobe granula. Acromegalie kan het gevolg zijn van ependymomen van de derde ventrikel en glioom van de hypothalamus.

Een uitgewiste vorm van acromegalie kan optreden bij constitutioneel bepaalde hypothalamus-hypofyse-disfunctie. Tekenen van acromegalie kunnen ook worden vastgesteld bij het syndroom van de "lege" sella turcica.

[ 1 ], [ 2 ]

Oorzaken van acromegalie

De ziekte wordt voornamelijk geassocieerd met een hyperproductie van groeihormoon, die primair hypofysair kan zijn, veroorzaakt door de ontwikkeling van een autonome tumor, of een hypothalamische oorsprong kan hebben, geassocieerd met een overmatige secretie van STH-releasing factor of een onvoldoende secretie van somatostatine. Deze laatste mening wordt ondersteund door de mogelijkheid van de vorming van een hypofysetumor met hypersecretie van groeihormoon als gevolg van langdurige stimulatie van STH-releasing factor.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Symptomen van acromegalie

Symptomen van acromegalie openbaren zich meestal na de leeftijd van 20 jaar en ontwikkelen zich geleidelijk. De eerste tekenen van acromegalie zijn zwelling en hypertrofie van de weke delen van het gezicht en de ledematen. De huid wordt dikker en er ontstaan meer huidplooien. De toename van het weke delenvolume maakt het noodzakelijk om schoenen, handschoenen en ringen steeds groter te maken.

Gegeneraliseerde hirsutisme, verhoogde pigmentatie, het verschijnen van vezelachtige noduli, een verhoogde vettigheid van de huid en toegenomen zweten komen vaak voor. Botveranderingen ontwikkelen zich later, langzamer en bestaan uit verdikking van de corticale laag van de botten, de vorming van botgroei en uitsteeksels aan het uiteinde van de vingerkootjes.

Hypertrofische artropathie leidt vaak tot artralgie en misvormende artritis. De vergroting van de onderkaak leidt tot prognathie, protrusie van de onderste snijtanden en grotere ruimtes tussen de tanden. Er is sprake van overgroei van het aangezichtsskelet, een toename van de grootte van de botholtes en hypertrofie van de stembanden, wat leidt tot een grovere stem. Als de hypersecretie van groeihormoon al in de kindertijd begint, is er een evenredige toename van de groei met de ontwikkeling van echt gigantisme, wat meestal gepaard gaat met hypogonadisme. Een combinatie van gigantisme en acromegalie is mogelijk, wat wijst op een vrij langdurige aanvang van de ziekte. Patiënten hebben vaak tekenen van visceromegalie, meestal in de vorm van cardio- en hepatomegalie. Een vrij veelvoorkomend symptoom zijn verschillende tunnelsyndromen (meestal het carpaletunnelsyndroom), die optreden als gevolg van de proliferatie van ligamenten en bindweefsel rondom de zenuwen.

Acromegalie gaat doorgaans gepaard met wisselende ernst van de symptomen van hypogonadisme, obesitas en diabetes mellitus.

Bij patiënten met typische acromegalie is het noodzakelijk om onderscheid te maken tussen patiënten met een acromegaloïde aandoening, gekenmerkt door zwak tot uiting komende of voorbijgaande tekenen van acromegalie. Een acromegaloïde aandoening, of, volgens H. Dishing, "vluchtige acromegalie", is kenmerkend voor periodes van hormonale veranderingen: puberteit, zwangerschap, menopauze. Individuele tekenen van acromegalie kunnen worden gevonden bij cerebrale obesitas, diabetes insipidus, idiopathisch oedeem en het "lege" sella turcica-syndroom.

Differentiële diagnose van acromegalie

Er moet rekening worden gehouden met de mogelijkheid van ectopische productie van groeihormoon door bronchogene longkanker en carcinoïde tumoren. Sommige van deze tumoren bevatten GH-releasing factor.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandeling van acromegalie

Er zijn drie therapievormen: chirurgisch, radioactief en farmacologisch. De eerste twee worden gebruikt bij een tumorproces. Farmacotherapie met oestrogenen en progesteron geeft over het algemeen onvoldoende effect. Geneesmiddelen die het metabolisme van neurotransmitters in het centrale zenuwstelsel beïnvloeden, worden gebruikt (L-DOPA, parlodel, lisinil, metergoline, cyprogentadine). L-DOPA kan de secretie van STH bij acromegalie snel onderdrukken. Therapie met bromocriptine (parlodel) wordt veel gebruikt in een dosis van 10-15 mg/dag, afhankelijk van de tolerantie, gedurende onbepaalde tijd. Er zijn meldingen dat parlodel de hypersecretie van STH zelfs bij continue toediening gedurende 7 jaar blijft onderdrukken. Parlodel kan niet alleen de secretie van STH onderdrukken, maar heeft ook antitumoractiviteit. Behandeling met parlodel dient te worden aanbevolen bij tumorprocessen indien er contra-indicaties zijn voor chirurgische ingrepen en radiotherapie. Het wordt voornamelijk gebruikt bij hypersecretie van STH en de afwezigheid van een tumorproces. Behandeling van acromegalie met cyprogentadine (peritol, deseril) wordt langdurig uitgevoerd in een dosis van 25 mg/dag.