Acromegalie

De meest voorkomende tumor is de hypofyse, die bij 20% van de patiënten eosinofiel is en de andere chromofobe korrels hebben. Acromegalie kan een gevolg zijn van ependyma III van het ventrikel, glioom van de hypothalamus.

De gewiste vorm van acromegalie kan te wijten zijn aan een constitutioneel geconditioneerde hypothalamus-hypofysaire disfunctie. Symptomen van acromegalie kunnen worden gedetecteerd in het syndroom van het "lege" Turkse zadel.

[1], [2]

Oorzaken van acromegalie

De ziekte is voornamelijk gerelateerd aan de overproductie van groeihormoon, die primair hypofyse veroorzaakt autonome tumorontwikkeling of heeft hypothalamus herkomstverschillen overmatige secretie van groeihormoon-afgevende factor of onvoldoende productie van somatostatine. Het laatste vindt steun een hypofysetumor met hypersecretie van groeihormoon als gevolg van langdurige stimulering van groeihormoon-afgevende factor vormen.

[3], [4], [5], [6], [7],

Symptomen van acromegalie

Symptomen van acromegalie verschijnen meestal na 20 jaar, ontwikkelen zich geleidelijk. Vroege tekenen van acromegalie - zwelling en hypertrofie van de weke delen van het gezicht en de ledematen. De huid wordt dikker, de ernst van de huidplooien wordt erger. Door het volume van zachte weefsels te vergroten, is het nodig om de maat van schoenen, handschoenen en ringen voortdurend te vergroten.

Vaak zijn er gegeneraliseerde hirsutisme, verhoogde pigmentatie, het verschijnen van huidachtige vezelachtige knobbeltjes, verhoogde huidvetheid, toegenomen zweten. Botachtige veranderingen komen later samen, ontwikkelen zich langzamer, bestaan uit verdikking van de corticale laag van botten, de vorming van botuitgroeiingen, doornen aan het einde van de vingerkootjes.

Als gevolg van hypertrofische artropathie, vaak het fenomeen van artralgie en vervormende artritis. De vergroting van de onderkaak leidt tot prognathisme, uitsteeksel van de lagere snijtanden en de verwijding van de ruimten tussen de tanden. Er is een wildgroei van het gezichtskelet, een toename van de benige sinussen, hypertrofie van de stembanden, wat leidt tot een verruwing van de stem. Als hypersecretie van groeihormoon begint in de kindertijd, dan is er een evenredige toename in groei met de ontwikkeling van echt gigantisme, wat in de regel gepaard gaat met hypogonadisme. Misschien een combinatie van gigantisme met verschijnselen van acromegalie, wat een tamelijk lange tijd aangeeft voor het begin van de ziekte. Patiënten hebben vaak tekenen van viscromegalie, meestal in de vorm van cardio- en hepatomegalie. Een heel gebruikelijk teken zijn de verschillende tunnelsyndromen (vaker het carpale kanaal) die het gevolg zijn van de groei van de omliggende zenuwen van ligamenten en vezelig weefsel.

In de regel wordt acromegalie gecombineerd met verschillende gradaties van tekenen van hypogonadisme, obesitas, diabetes.

Bij patiënten met typische acromegalie moeten personen met een acromegaloid-aandoening die wordt gekenmerkt door milde of voorbijgaande tekenen van acromegalie worden geïsoleerd. De acromegaloid staat, of, in de woorden van N. Dishing, "vluchtige acromegalie", is kenmerkend voor perioden van hormonale herschikkingen: puberteit, zwangerschap, menopauze. Individuele tekenen van acromegalie kunnen optreden bij hersenovergewicht, diabetes insipidus, idiopathisch oedeem, syndroom van het "lege" Turkse zadel.

Differentiële diagnose van acromegalie

Er moet rekening worden gehouden met de mogelijkheid van ectopische productie van bronchogenic longkanker in het groeihormoon, evenals carcinoïde tumoren. Sommige van deze tumoren bevatten de STG-vrijmakende factor.

[8], [9], [10]

Behandeling van acromegalie

Er zijn drie benaderingen van therapie - chirurgie, bestraling en farmacologische. De eerste twee benaderingen worden toegepast in de aanwezigheid van een tumorproces. Farmacotherapie met oestrogenen en progesteron heeft in de regel onvoldoende effect. Gebruik geneesmiddelen die het metabolisme van neurotransmitters in het centrale zenuwstelsel beïnvloeden (L-DOPA, parlodel, fisenil, metergoline, cyprogentadine). L-Dopa heeft het vermogen om de secretie van STH in acromegalie snel te onderdrukken. Veel gebruikte therapie met bromocriptine (parlodel) in een dosis van 10-15 mg / dag. Afhankelijk van de tolerantie voor een oneindig lange tijd. Er zijn berichten dat parlodel actief blijft in het onderdrukken van hyper-secretie van STH zelfs bij continue opname gedurende 7 jaar. Parlodel kan niet alleen de secretie van STH remmen, maar heeft ook antitumoractiviteit. Parlodel-behandeling moet worden aanbevolen in het geval van tumorprocessen met contra-indicaties voor chirurgie en bestralingstherapie. Het wordt voornamelijk gebruikt voor hypersecretie van STH en de afwezigheid van een tumorproces. Behandeling van acromegalie met cyprogentadine (peritol, deseril) duurt lang in een dosis van 25 mg / dag.