Behandeling van seksuele disfunctie

De behandeling van de congenitale pathologie van seksuele ontwikkeling bestaat uit verschillende aspecten. De belangrijkste kwestie is de vaststelling van het geslacht van de patiënt, passend bij zijn biologische en functionele gegevens, rekening houdend met de prognose van de mogelijkheid van seksuele activiteit.

Als overeenkomend met een vloer onderontwikkelde genitaliën, afwezigheid of chirurgische verwijdering van de geslachtsklieren, als groeihormoon stoornissen moet corrigeren vormen benaderen normaal fenotype en een normaal niveau van geslachtshormonen voeren.

Chirurgische correctie van de vloer voorziet in de vorming van de externe genitaliën, afhankelijk van de gekozen geslacht (vrouwelijke masculinization of reorganisatie), en de vraag naar het lot van de geslachtsklieren (de verwijdering, verwijdering van de buikholte of de degradatie van de testikels in het scrotum). Bij het kiezen van een mannelijke patiënt met dysgenese van testikels, is verwijdering van de rudimentaire baarmoeder vanuit ons oogpunt niet noodzakelijk, omdat in de toekomst zijn aanwezigheid geen complicaties geeft. Sommige patiënten met het syndroom van onvolledige masculinisatie en testiculaire feminisatie moeten een kunstmatige vagina maken.

De keuze van het geslacht, zoals in alle gevallen van hermafrodietisme, hangt af van de mate van masculinisatie van de uitwendige genitaliën en het androgeen-producerende vermogen van testikels. In verband met een afname in weefselgevoeligheid voor androgenen, geeft vervanging door androgeentherapie niet altijd het gewenste effect. Chirurgische correctie in de mannelijke richting wordt mogelijk gemaakt door het feit dat de testikels meestal extra-abdominaal zijn, dus er is geen noodzaak voor laparotomie. Een biopsie van beide testikels is niet alleen noodzakelijk voor oncologische indicaties, maar ook voor het voorspellen van hun functionele mogelijkheden.

Chirurgische correctie in de richting van de vrouwelijke vagina gecompliceerd door de functionele beperking: naast kunststoffen feminizing van de externe genitaliën en verwijdering van de testikels, in de meeste gevallen is het nodig om de werking te creëren van een kunstmatige vagina. Het werk van de afgelopen jaren heeft de rechtvaardiging aangetoond van eencorrectieve chirurgische maatregelen in één fase in de kindertijd. Met behulp van de methode van sigmoïdale colpopoiesis bewezen ze hun effectiviteit niet alleen uit de positie van functionele mogelijkheden voor seksueel leven in de toekomst, maar ook uit de enorme deontologische betekenis van volledige vroege correctie.

Tactieken met betrekking tot testikels tot puberteit zijn verenigd: als er geen tumorveranderingen zijn, wordt hun ventrofixatie uitgevoerd. In de puberteit, kunnen de testikels ongewenste androgene activiteit vertonen, verergering van de stem, hirsutisme. Vervolgens worden ze verwijderd onder de huid van de buik, waar ze werden gerepareerd.

Hormonale correctie bij de keuze van de vrouwelijke ontwikkelingsrichting is substitutief, maar verschilt van die met de congenitale pathologie van seksuele ontwikkeling met de opgeslagen derivaten van de Müller-derivaten. Gezien de afwezigheid van de baarmoeder is de menstruele functie onvervangbaar, zodat het niet nodig is om vrouwelijke geslachtshormonen cyclisch in te voeren; ze worden constant gegeven, dagelijks gedurende de gehele periode die overeenkomt met de vruchtbare leeftijd. Dit is de ontwikkeling van vrouwelijke secundaire geslachtskenmerken, die een aanvulling vormen op chirurgische revalidatie.

Hormonale therapie van patiënten met vrouwelijk burgerlijk geslacht

Wanneer agenesis of in die gevallen waarin de testikels vormen van hermafroditisme gekozen vrouwelijke geslacht en de testikels te worden verwijderd om oncologische indicaties of om ongewenste androgenization te voorkomen, is er behoefte therapie vrouwelijk hormoon drugs. Behandeling is een substituut (vult het gebrek aan endogeen oestrogeen aan). Daarom gaat de behandeling vanaf de puberteit verder gedurende de gehele periode die overeenkomt met de stamboom. Het doel van de therapie vrouwelijke geslachtshormonen - om de juiste vorming van de vrouwelijke fenotype, de ontwikkeling van de vrouwelijke secundaire geslachtskenmerken en de voortplantingsorganen te bevorderen en te voorkomen dat de manifestatie van castratie syndroom. Bij patiënten met een gebrek aan gonadale puberteit met gonadotropin inhoud sterk toe, als gevolg van een overspanning van de hypothalamus-hypofyse-systeem. Bewijs van de geschiktheid van substitutietherapie met geneesmiddelen van vrouwelijke geslachtshormonen is een verlaging van het niveau van gonadotrofinen van bloed tot normaal.

Patiënten onder observatie dopubertatnogo leeftijd toegelaten, wordt oestrogeen therapie aan te raden om niet eerder dan de periode die overeenkomt met de fysiologische puberteit beginnen, rekening houdend met de groei van het kind en de mate van bot leeftijdsverschil van de werkelijke. Wanneer de hoge en scherpe achterstand van de botleeftijd (die vaker in de "zuivere" gonadale agenesis syndroom en eunuchoid vorm van onvolledige vermannelijking wordt waargenomen) moeten oestrogeen therapie te starten, omdat 11-12 jaar. Dit draagt bij tot een snellere rijping van het skelet en voorkomt de ontwikkeling van sub-gigantisme en eunuchoïde lichaamsverhoudingen. Met korte gestalte ("turnaround" -formulieren) en een kleine opening in de botleeftijd van de eigenlijke behandeling, is het raadzaam om te starten vanaf 14-16 jaar, zodat de sluiting van de "groeizones" zo laat mogelijk optreedt.

Aangezien de behandeling gedurende een lange tijd wordt uitgevoerd, heeft het de voorkeur orale preparaten voor te schrijven. Alleen in die gevallen waarin, om welke reden het gebruik ongewenst is (slecht draagbaarheid laag rendement) is het nodig gebruik te maken parenterale toediening van de oestrogene werking van depotpreparaten (oestradiol dipropionaat, oestradiol benzoaat, enz P.). Meestal hebben ze de neiging om de geleidelijke toename van hun niveau in de puberteit te imiteren met oestrogeentherapie. De behandeling kan onmiddellijk worden gestart met een cyclisch (periodiek) schema, of in eerste instantie continu, tot het optreden van geïnduceerde menstruatie. Continuous-type start oestrogeen therapie geven we de voorkeur, zoals op deze achtergrond is er menstrualnopodobnye krovootdeleniya dat, naar onze mening, weerspiegelt hun eigen hypothalamus cycli. "Aanpassing" aan de onthulde eigen cycli, verdere behandeling kan worden uitgevoerd op een cyclisch schema van de 5e tot de 26e cyclus. Natuurlijk, het uiterlijk van de menstruatie veroorzaakte alleen mogelijk bij patiënten met opgeslagen Müllertumoren derivaten, dwz. E. Op agenesis gonadale dysgenesie syndroom en testikels. Bij andere patiënten is het niet nodig om over te schakelen naar dit therapieschema.

Biogormonalnoe therapie oestrogenen en gestagenen later uitgevoerd, wanneer de ontwikkeling van oestrogeen uitvoeringsorganen "targets" (borst-, externe en interne genitalia) wordt voldoende en gesimuleerde natuurlijke bifasische cycli. Gezien de psyche van patiënten die gedwongen worden om vele jaren te worden behandeld, moet het schema zoveel mogelijk worden vereenvoudigd. Het beste effect geeft substitutietherapie biogormonalnymi oestrogeen-progestageen medicijnen die vaak worden gebruikt bij gezonde vrouwen voor anticonceptie (infekundin, bisekurin, non-ovlon en m. P.). Het oestrogeengehalte in hen is voldoende om geïnduceerde menstruatie en verdere ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken te induceren. De gestagene component voorkomt de pathologische manifestaties van relatieve hyperestrogenie (hyperplastische processen in het endometrium en de borstklieren).

Goede effecten we hebben waargenomen bij een combinatie van synthetisch oestrogeen toediening met 12,5% oplossing oksiprogesterona kapronat 1 ml intramusculair op dag 17 geïnduceerd door de lus. Wij geloven sterk gecontra-indiceerd pauzes substitutietherapie vrouwelijke geslachtshormonen bij patiënten met gonadale agenesie en na castratie: het verwijderen van hormoontherapie leidt onmiddellijk tot een toename van de hypofyse gonadotropisch activiteitstype postcastration syndroom en draagt bij aan de inherente endokrinnoobmennyh en vasculaire aandoeningen. Een hoog niveau van gonadotrofinen kan het optreden van metastasen van gonadale tumoren stimuleren. Tegelijkertijd zijn oestrogeen vervangingstherapie voor agenesis gonaden en castratie in tegenstelling tot het gebruik van deze hormonen bij bewaring ovaria (bijvoorbeeld als contraceptiva of menopausale stoornissen) niet leidt tot het risico op endometriale of borstkanker, de dosering oestrogeen drugs niet opgeteld met endogene oestrogenen en geven geen hoge verzadiging van het lichaam met deze hormonen.

Onvoldoende ontwikkeling van schaamhaar verdeling in sommige gevallen waarvoor de bijkomende toediening van androgenen zoals methyltestosteron (5-10 mg sublinguaal 3-4 maanden met 5 tot 26 cyclus van de gesimuleerde oestrogene geneesmiddelen). Met de behouden gevoeligheid voor androgenen gedurende deze periode, ontwikkelen zich bevredigende seksuele haartjes, hoewel de ontwikkeling van borstklieren kan worden geremd. Onze observaties van deze groep duren ongeveer 30 jaar. Het omvat enkele honderden patiënten met verschillende vormen van pre-ovariële afwezigheid van eierstokken en post-statelijke toestanden.

De ontvangen resultaten vormen de basis om te spreken over een hoog rendement van het door ons gekozen principe van substitutietherapie door de bereiding van vrouwelijke geslachtshormonen. In de regel wordt volledige vervrouwelijking van het fenotype bereikt: vegetatieve stoornissen die kenmerkend zijn voor castratie zijn geëlimineerd; Inferioriteitscomplex door gebrek aan seksuele ontwikkeling verdwijnt; de patiënt kan een familie maken.

Contra-indicaties voor substitutietherapie voor dergelijke geneesmiddelen bij deze groep patiënten zijn zeer beperkt: het is een individuele intolerantie en ernstige leverziekte.

Na het verwijderen van geslachtsklieren over gonocytoom zijn er geen contra-indicaties voor postoperatieve substitutietherapie voor vrouwelijke geslachtshormonen. Integendeel, deze aandoeningen vormen de basis voor een verbeterde behandeling, omdat gonadale tumoren hormoonafhankelijk zijn en verhoogde gonadotrope activiteit na castratie ongewenst is.

Complicaties van hormoonvervangingstherapie waren beperkt tot individuele intolerantie voor het geneesmiddel, wat de vervanging of overgang naar parenterale toediening van oestrogenen vereiste. Er waren zeldzame gevallen van relatieve hyperestrogenisatie (mastopathie, langdurige menorragie). In de regel heeft de verbinding van gestagens deze verschijnselen geëlimineerd.

Hormonale therapie van patiënten met mannelijk burgerlijk geslacht. Als patiënten met verschillende vormen van hermafroditisme wordt gekozen door de man, en de ontwikkeling van mannelijke secundaire geslachtskenmerken langzaam of onvoldoende, achter "botleeftijd" van de werkelijke, is er een risico bestaat op vorming evnuhoidizma en schendingen per type castratie syndroom, zijn er klachten over seksuele zwakte, is het noodzakelijk om toevlucht te nemen tot het behandeling met androgene geneesmiddelen.

In tegenstelling tot patiënten met gonadale dysgenesie met vrouwelijke fenotype die behoefte hebben aan constante oestrogeensuppletietherapie wegens gebrek aan gonaden, mannelijk geslacht, in de regel, verkozen in gevallen waarin er aanleiding bestaat om de aanwezigheid van androgene activiteit van zijn eigen testikels te nemen. Therapie bij deze patiënten is niet alleen substituerend. Soms is het nodig om de functie van de eigen geslachtsklieren door gonadotrofinen te stimuleren. Er dient aan te worden herinnerd dat overactieve androgeentherapie een ongewenste onderdrukking van endogene gonadotrope activiteit kan veroorzaken en als gevolg daarvan een vermindering van de functie van reeds ontoereikende testikels. Daarom is het beter om het minimum voor een bepaalde dosis van de patiënt van androgenen te beperken, en deze met periodieke kuren te introduceren. In sommige gevallen is de afwisseling van de behandeling met androgenen en preparaten van gonadotrofinen gerechtvaardigd. Volgens de literatuur en onze waarnemingen stimuleert het choriongonadotrofine niet alleen leydigov-cellen, maar verhoogt het ook de gevoeligheid van doelwitweefsels voor de werking van androgenen. Grote doseringen van gonadotrofinen kunnen echter bijdragen aan de ontwikkeling van hyalinose van de tubuli seminiferi.

Geschatte schema's van hormoontherapie.

• Continue vervangingstherapie (met een vrouwelijk fenotype):
  • a) synestrol bij 0,001 g (1 tablet) per dag gedurende 3-6-12 maanden;
  • b) microfolin-forte bij 0,05 mg (1 tablet) per dag;
  • c) mikrofollin forte 0,05 mg (1 tablet) per dag continu, 12,5% oplossing oksiprogesterona kapronat 1 ml intramusculaire injectie elke 10 dagen gedurende 3-6 maanden (bij mastitis patiënten zonder mullerian afgeleide structuren) .
• Cyclische substitutietherapie (met vrouwelijk fenotype):
  • a) microfolineforme bij 0,05 mg (1 tablet) per dag van de 1e tot de 20e dag van elke maand of van de 5e tot de 26e dag van de cyclus;
  • b) microfolin-forte bij 0,05 mg (1 tablet) per dag van de 1e tot de 15e dag van elke maand of van de 5e tot de 20e dag van de cyclus, pregnin tot 0,01 g (1 tablet) 3 eenmaal per dag sublinguaal van de 16e tot de 21e dag of van de 21e tot de 26e dag van de cyclus;
  • c) infekundin (bisekurine, niet-vellon, enz.) 1 tablet per dag van de 1e tot de 21e dag van elke maand of van de 5e tot de 26e dag van de cyclus;
  • g) infekundin (bisekurin, niet-ovlon) 1 tablet per dag 1 tot 21 van elke maand of een 5- tot 26-daagse cyclus, 12,5% oplossing oksiprogesterona kapronat 1 ml intramusculair op 16e dag van infecundine inname;
  • e) methyltestosteron 0,005 g 1-2 keer per dag van de 1e tot de 21e dag of van de 5e tot de 26e dag van de cyclus gedurende 3-4 maanden onder de tong (voor de ontwikkeling van secundair haar).
• Androgenatie (met mannelijk fenotype):
  • a) methyltestosteron 0,005-0,01 g 2-3 maal daags sublinguaal gedurende 1 maand. Pauzes tussen de gangen - 2-4 weken;
  • b) choriongonadotrofine (choriogonine) 500-1500 ED intramusculair 2-3 maal per week, voor een kuur van 10-20 injecties, per jaar 2-3 kuren;
  • c) Sustanon-250 (Omnadren-250) 1 ml eenmaal per maand intramusculair, constant (met ernstige testisatiefalen als substitutietherapie);
  • d) 10% oplossing van testanaat per 1 ml intramusculair eenmaal per 10-15 dagen permanent (vervangingstherapie).

Klinisch onderzoek van patiënten met congenitale pathologie van seksuele ontwikkeling is een noodzakelijke voorwaarde voor behandeling. Op de leeftijd van opname, kan de frequentie van het bezoek van een arts niet meer dan één keer per jaar zijn. Bijzonder belang van apotheekobservatie is verworven in prepubertate en puberteit, wanneer de vraag naar hormonale correctie van fysieke en seksuele ontwikkeling zich voordoet. Sinds de leeftijd van 7-8 jaar is een jaarlijkse radiografie van de polsen met radiocarpale gewrichten nodig om de dynamiek van rijping van het skelet te beoordelen. Met een significante vertraging in de botleeftijd van de feitelijke hormoontherapie zou eerder moeten beginnen. Van bijzonder belang is de dynamiek van de botleeftijd bij patiënten met groeiachterstand die anabole of geslachtsgeneesmiddelen krijgen: snelle rijping van het skelet vereist een verlaging van de dosering of stopzetting van de behandeling. Tegen de achtergrond van het nemen van geslachtshormonen op puberale leeftijd, moeten patiënten minstens 3-4 keer per jaar worden onderzocht, in post-puberteit en volwassenheid 2-3 keer per jaar.

Een belangrijke rol bij apotheekobservatie wordt gespeeld door psychologische en seksologische observatie. Zulke patiënten tolereren de verandering van de dokter, de communicatie met andere specialisten nauwelijks. Vertrouwend contact met een permanente arts is vooral belangrijk voor hen. Het is noodzakelijk om de noodzaak te benadrukken om een strikt medisch geheim van de diagnose in acht te nemen: onvrijwillige onthulling ervan kan leiden tot ernstige excessen van de kant van de patiënt, tot suïcidale acties.

Klinische follow-up moet worden uitgevoerd door een endocrinoloog met de medewerking van een gynaecoloog, uroloog en psychoneuroloog.

Weer gunstig voor het leven, over sociale aanpassing ervan wordt bepaald door de nauwkeurigheid van het geslacht selectie (met intersex voorwaarden), de toereikendheid van de vervanging en / of stimuleren van hormoonvervangende therapie, die een overeenkomstige ontwikkeling van het gekozen geslacht fenotype, het vermogen zich aan te passen aan de maatschappij, een normaal seksleven en huwelijk biedt. De prognose voor het stimuleren van de vruchtbaarheid bij de overgrote meerderheid van de patiënten is ongunstig. Patiënten die vruchtbaarheid behouden zijn zeldzame uitzonderingen.

Het onvermogen van patiënten met congenitale pathologie van seksuele ontwikkeling is ongetwijfeld beperkt in verband met de absolute of relatieve insufficiëntie van de anabole werking van geslachtshormonen. Met systematisch adequate behandeling, verbetert het. De meer significante beperkingen worden soms waargenomen bij chromosomale aandoeningen, Shereshevsky-Turner en Klinefelter-syndromen, de "omkeer" -vorm van het testisdysgenesesyndroom. Sommige van deze patiënten hebben niet alleen lichamelijke, maar ook mentale ontwikkeling, waarbij een specialisme moet worden geselecteerd dat overeenkomt met hun mogelijkheden. De discipline, zorgvuldigheid en gewetensbezwaren die kenmerkend zijn voor de meerderheid van dergelijke patiënten vormen echter in de regel een aanpassing van hun arbeid. Alleen individuele patiënten in verband met de eigenaardigheden van de mentale toestand moeten worden overgedragen aan een handicap.