Behandeling van het sinusknoopzwakte-syndroom

De spoedbehandeling van het sick-sinussyndroom met de ontwikkeling van duizeligheid, syncope-toestanden, ernstige asystolie tegen de achtergrond van bradycardische ritmestoornissen omvat het toedienen van vagolytische geneesmiddelen (atropine) of geneesmiddelen met een uitgesproken bèta-adrenerge activiteit (isoprenaline).

De tactieken om een kind uit een syncope-toestand te halen zijn indirecte hartmassage en kunstmatige beademing. Toediening van een van de volgende medicijnen is geïndiceerd:

• epinefrine in een dosis van 0,05 mg/jaar intramusculair of intraveneus eenmaal;
• isoprenaline IM 0,5-1,0 ml (0,1-0,2 mg) IM of IV eenmalig;
• atropine 0,1% oplossing intraveneus in een dosis van 0,01-0,02 mg/kg, niet meer dan 2,0 mg;
• fenylefrine 1% oplossing intramusculair 0,1 ml/levensjaar (niet meer dan 1,0 ml).

Indien de ernstige bradyaritmie aanhoudt, vergezeld van symptomen van zwakte, duizeligheid, presyncopale en syncopale toestanden, moet het kind naar een ziekenhuis worden gebracht. Daar zal worden beslist of elektrische stimulatie van het hart noodzakelijk is.

De doelen van de onderhoudstherapie op lange termijn zijn het voorkomen van verdere schade aan de sinusknoop en het ontstaan van complicaties (aanvallen van bewusteloosheid, kritieke bradyaritmie) en het verminderen van de mate van aantasting van de functionele toestand van de sinusknoop.

De basis van medicamenteuze behandeling is stimulerende therapie met een breed werkingsspectrum: resorptie, membraanstabilisatie en metabole therapie. Tijdens de behandeling moeten de volgende principes in acht worden genomen:

• Geneesmiddelen uit verschillende groepen worden in combinatie voorgeschreven, en niet opeenvolgend;
• er mogen niet meer dan drie geneesmiddelen uit de hoofdgroepen van orale toediening tegelijkertijd worden voorgeschreven;
• de behandeling moet langdurig zijn (minimaal 6 maanden voor optie I en minimaal 12 maanden bij ernstigere disfuncties van de sinusknoop);
• Indien een langdurige behandeling noodzakelijk is, worden medicijnen uit dezelfde groep afgewisseld en voorgeschreven in cycli van 2-3 maanden;
• alle medicijnen worden voorgeschreven in algemeen aanvaarde, leeftijdsgeschikte doseringen;
• de patiënt moet regelmatig (minimaal eens per 6 maanden) en langdurig (minimaal 1 jaar) worden gecontroleerd na normalisatie van het ritme;
• van alle verwanten in de eerste en tweede graad is het noodzakelijk om onderzoeksgegevens te verkrijgen of een ECG te maken;
• Om de effectiviteit van de behandeling bij elk kind te monitoren, wordt een methode gekozen die de meest betrouwbare beoordeling van de individuele dynamiek van elektrofysiologische verstoringen in de hartspier mogelijk maakt.

Voor alle varianten van het sick-sinussyndroom is het geïndiceerd om adaptogenen en geneesmiddelen met een nootrop effect voor te schrijven: ginseng, wortelstokken en wortels van Eleutherococcus senticosus, glutaminezuur, gamma-aminoboterzuur, pyritinol. Metabole geneesmiddelen worden gebruikt: multivitaminen + andere geneesmiddelen (Vitrum Beauty, co-enzym Q10), carnitine, meldonium (mildronaat). Bij een hoge representatie van heterotopisch ritme met hoge frequentiesubstitutie en de toevoeging van aritmogene myocarddisfunctie bij kinderen met variant III van het syndroom, kan antiaritmische therapie nodig zijn onder controle van de hartslag via ECG en Holter-monitoring. Antiaritmische therapie is gecontra-indiceerd bij kinderen met een voorgeschiedenis van syncope, ernstige onderdrukking van de sinusknoopfunctie, de aanwezigheid van een groot aantal ritmepauzes volgens Holter-monitoring en/of een gelijktijdige AV-geleidingsstoornis. Bij variant IV van het syndroom wordt gedurende een langere periode (minimaal 6 maanden) stimulerende en metabole therapie toegepast. Indien hoge titers van auto-antilichamen tegen de cellen van het geleidingssysteem van het hart worden gedetecteerd (1:160 en hoger), worden kuren met NSAID's en hydroxychloroquine (plaquenil) aanbevolen.

Na een AV-blok van hoge graad is het sick-sinussyndroom de meest voorkomende indicatie voor het plaatsen van een pacemaker. Bij 20 tot 50% van alle pacemakerimplantaties bij volwassenen is het sick-sinussyndroom de meest voorkomende indicatie.

Indicaties klasse I voor pacemakerimplantatie bij kinderen met sick-sinussyndroom:

• herhaling van aritmogene syncope-aanvallen tijdens de behandeling;
• gedocumenteerde symptomatische bradycardie bij patiënten met het sick-sinussyndroom met een hartslag beneden de kritische waarde voor een bepaalde leeftijd.

Indicaties klasse IIa:

• tachycardie-bradycardiesyndroom (variant III van het sick-sinussyndroom, waardoor anti-aritmische therapie moet worden voorgeschreven:
• asymptomatische sinusbradycardie met een hartslag in rust van minder dan 35 slagen per minuut en ritmepauzes van meer dan 3 seconden bij kinderen met aangeboren hartafwijkingen.

Indicaties klasse IIb:

• syncope geassocieerd met ernstige bradycardie, zonder effect van de therapie;
• de aanwezigheid van asymptomatische ritmepauzes bij een kind die langer dan 3 seconden duren tegen de achtergrond van een complexe medicamenteuze therapie die gedurende ten minste 3 maanden wordt uitgevoerd;
• asymptomatische sinusbradycardie met een hartslag in rust van minder dan 35 slagen per minuut;
• binodale ziekte met symptomen van schade aan de AV-knoop (AV-blok II-III-graad).

Indicaties klasse III: symptomatische sinusbradycardie bij adolescenten met ritmepauzes van minder dan 3 seconden en minimale rusthartfrequentiewaarden van meer dan 40 slagen per minuut.

De principes voor het beoordelen van de effectiviteit van de behandeling van kinderen met het sick-sinussyndroom verschillen van die voor andere ritme- en geleidingsstoornissen. Een van de verschillen is de noodzaak van een duidelijke en betrouwbare registratie van de dynamiek van niet alleen kwalitatieve, maar ook kwantitatieve indicatoren, die voortkomt uit het grote aantal ECG-verschijnselen bij bijna elke patiënt. In het geval dat er geen positieve dynamiek is, maar de manifestaties van het syndroom niet verergeren, in tegenstelling tot algemeen aanvaarde opvattingen, dient een "voorwaardelijk positief resultaat" te worden vermeld. We rechtvaardigen dit laatste standpunt door het progressieve beloop van de ziekte bij gebrek aan adequate behandeling. Stabilisatie van het elektrocardiogram (ECG) wijst dus op een stopzetting van de verdere ontwikkeling van het pathologische proces.

Voorspelling

Ongunstige prognostische tekenen bij kinderen met het sick-sinussyndroom zijn aanvallen van bewustzijnsverlies, een progressieve daling van de gemiddelde dag-, maximale en minimale dag- en nachthartslagindicatoren volgens Holter-monitoringgegevens, een toename van het aantal en de duur van ritmepauzes, het optreden van bijkomende ritme- en geleidingsstoornissen, een onvoldoende toename van de sinusritmehartslag tijdens een test met gedoseerde fysieke activiteit, en verergering of provocatie van bijkomende ritmestoornissen tijdens tests. Familiaire gevallen van de ziekte zijn prognostisch ongunstig. Plotselinge hartdood in families met directe familieleden op jonge leeftijd (tot 40 jaar) wordt als een ongunstige prognostische factor beschouwd.