Borderline intradermale naevus

Intra-epidermale of borderline naevus is een van de vele varianten van naevus, met zijn eigen duidelijke kenmerken en eigenschappen. Deze neoplasma is klein, maar zeer gevaarlijk: het heeft de neiging te groeien en kwaadaardig te worden. Daarom classificeren dermatologen borderline naevus als een melanoomgevaarlijke groei.

Epidemiologie

Borderline naevi komen vaak voor en vormen ongeveer 30% van alle dergelijke gezwellen. Ze verschijnen soms als meerdere laesies, maar worden vaker afzonderlijk aangetroffen. De grootte van een enkele gezwel is niet groter dan tien millimeter. Epidermale naevi hebben een incidentie van ongeveer één op de 1000 levendgeborenen en treffen mannen en vrouwen in gelijke mate. [ 1 ], [ 2 ] Geschat wordt dat een derde van de mensen met epidermale naevi betrokkenheid van andere orgaansystemen heeft; daarom wordt de aandoening beschouwd als epidermaal naevus-syndroom (ENS), en er is gerapporteerd dat tot 10% van de mensen met epidermale naevi aanvullende kenmerken van het syndroom kan ontwikkelen. Dit syndroom is meestal duidelijk bij de geboorte (door huidlaesies die het vaakst worden gezien in het midden van het gezicht, van het voorhoofd tot aan het neusgebied) en wordt vaak geassocieerd met epileptische aanvallen, verstandelijke beperkingen, oogproblemen, botmisvormingen en hersenatrofie. [ 3 ]

Het neoplasma kan op elke leeftijd optreden, hoewel het het vaakst wordt ontdekt bij patiënten tussen de 14 en 25 jaar. [ 4 ]

Borderline naevus komt het vaakst voor:

• bij mensen die vaak zonnebaden, naar de zonnebank gaan of buiten werken;
• bij mensen die regelmatig in contact komen met chemische oplossingen en stoffen;
• bij patiënten die lijden aan endocriene ziekten of die een behandeling met hormonale geneesmiddelen ondergaan.

Oorzaken borderline nevus

Wetenschappers zijn er zeker van dat een border naevus al tijdens de intra-uteriene ontwikkeling van de foetus wordt "gevormd". De cellen van het toekomstige neoplasma zijn de voorlopers van gezonde melanocyten, die echter in de diepere lagen van de lederhuid worden vastgehouden en in clusters worden gevormd. Onder invloed van bepaalde factoren beginnen dergelijke cellen pigmenten te produceren, die we op de huid waarnemen als moedervlekken.

Zonnestralen spelen een belangrijke rol bij het ontstaan van border naevus. Ze kunnen gerust de belangrijkste activatoren worden genoemd van naevuscellen die zich ophopen in de lederhuid. Bij voldoende zonnestraling beginnen deze structuren de productie van melanine te versnellen, een stof die op de huid voorkomt als een bekende moedervlek.

Daarnaast kan een veranderde hormoonactiviteit ook een stimulerende factor zijn. Zo kan bij zwangere vrouwen, tieners of tijdens hormonale therapie het aantal naevi op het lichaam toenemen en kunnen bestaande border naevi groeien of van vorm veranderen.

Risicofactoren

Vrijwel alle wetenschappers ondersteunen de theorie van de aangeboren aard van de border naevus. Ondanks het feit dat de groei tien of twintig jaar na de geboorte kan verschijnen, kan het feit dat de naevus zich vroeg of laat openbaart, te wijten zijn aan de werking van bepaalde factoren:

• hormonale veranderingen – bijvoorbeeld bij het begin van de zwangerschap, de menopauze, de lactatieperiode, tijdens hormoontherapie, enz.;
• overmatig bruinen - zowel onder de zonnestralen als onder de zonnebank;
• genetische aandoeningen gepaard gaande met een abnormale ontwikkeling van melanoblasten;
• dermatitis en andere dermatologische ziekten (acne, eczeem, enz.);
• beschadiging en letsel van de huid;
• virale infecties.

Ook mensen die werken met chemicaliën en andere giftige stoffen of ermee in aanraking komen, lopen risico.

Pathogenese

De borderline naevus wordt aanvankelijk gevormd uit melanocyten, die hun ontwikkeling beginnen in de prenatale fase. Het neoplasma wordt gevormd uit zenuwvezels. Normaal gesproken heeft elke cellulaire structuur zijn eigen kanaal voor de verwijdering van pigment, maar in de veranderde cellen zijn er geen dergelijke kanalen. Daarom komt melanine niet naar buiten, maar hoopt het zich op in een beperkt gebied, wat de vorming van donkere vlekken verklaart. Genetisch en klinisch mozaïcisme is beschreven. [ 5 ] Er is gevonden dat kiemlijnmutaties in het FGFR3-gen de etiologie zijn van congenitale epidermale naevus. [ 6 ]

Een border naevus ontstaat op de grens van de bovenste en middelste huidlaag, waarbij de basale huidlaag wordt omzeild. Meestal wordt gesproken over een aangeboren afwijking, hoewel deze ook bij tieners en zelfs op 20- of 30-jarige leeftijd kan voorkomen.

Wat betreft de mate van gevaar voor kwaadaardige transformatie wordt de borderline naevus op hetzelfde niveau geplaatst als naevus van Ota, melanose van Dubreuil en gigantische pigmentnaevus. [ 7 ]

Symptomen borderline nevus

De meest voorkomende plaats van betrokkenheid was het hoofd en de nek, en 13% van de patiënten had wijdverspreide laesies. [ 8 ] Een junctionele naevus verschijnt als een platte, nodulaire formatie met een grijze, zwarte, bruinachtige tint. De grootte van de naevus varieert van een paar millimeter tot een centimeter, hoewel sommige experts ook spreken over grotere vlekken.

De groei is glad, droog en soms licht onregelmatig aan de bovenkant. Het belangrijkste onderscheidende kenmerk: er groeit nooit haar op een border naevus, hoewel de groei zich bijna overal op het lichaam kan bevinden, zelfs op de voeten of handpalmen.

Meestal is er sprake van een enkelvoudig neoplasma, maar het kan ook op meerdere plaatsen voorkomen.

De eerste tekenen van degeneratie van een border naevus zijn een verandering in kleur en/of grootte, de vorming van scheurtjes, zweren en knobbeltjes op het oppervlak, het verschijnen van roodheid en het verlies van duidelijke contouren. Deze symptomen wijzen erop dat u dringend een dermatoloog moet raadplegen.

Stages

De transformatie van een borderline naevus naar een kwaadaardige tumor verloopt meestal via verschillende stadia:

1. Initieel ontwikkelingsstadium, zonder uitzaaiingen. De duur van het stadium varieert van 12 maanden tot vijf jaar. De kans op genezing bedraagt maximaal 99%.
2. De naevus wordt convex tot ongeveer 4 mm. Binnen enkele maanden treedt maligne transformatie naar een dysplastisch proces op. De kans op genezing bedraagt maximaal 80%.
3. Binnen 1-3 maanden beginnen de uitzaaiingen zich te verspreiden naar het lymfestelsel, de hersenen en de inwendige organen. De naevus zelf verzweert. De kans op herstel is maximaal 50%.
4. De agressieve fase, die binnen enkele weken voorbij is, leidt in 85% van de gevallen tot de dood van de patiënt.

Vormen

Deskundigen maken onderscheid tussen potentieel gevaarlijke en veilige borderline naevi, afhankelijk van de waarschijnlijkheid van hun transformatie tot maligne melanoom. Daarnaast worden ook andere typen neoplasmata onderscheiden. [ 9 ]

• Een verworven borderline naevus is een neoplasma dat niet bij de geboorte, maar pas later wordt ontdekt – bijvoorbeeld na een paar jaar, of zelfs op volwassen leeftijd. Artsen zeggen echter dat dit niet betekent dat de naevus niet in de baarmoeder is ontstaan. Het is slechts een combinatie van factoren die heeft bijgedragen aan de latere manifestatie van de groei.
• Een borderline pigmentnaevus is een gepigmenteerde nodulaire formatie, tot 10 mm groot, die overal op het lichaam kan voorkomen. Een dergelijk neoplasma wordt beschouwd als een cocarded naevus - een gezwel met verhoogde pigmentatie langs de perifere rand, waardoor het een ringvormig uiterlijk krijgt. Zowel gepigmenteerde als cocarded naevus zijn elementen die gevaarlijk zijn voor melanoom.
• Melanocytaire junctionele naevus is een neoplasma dat wordt veroorzaakt door overmatige proliferatie van epidermale melanoblasten, wat op zijn beurt weer wordt veroorzaakt door een falende genregulatie. Aanvankelijk vormt zich een junctionele naevus in de epidermis. Na verloop van tijd wordt een deel van de melanocyten naar de dermis getransporteerd en blijft een ander deel in de epidermis achter: zo ontstaat een complexe melanocytaire naevus. [ 10 ], [ 11 ]
• Naevus met borderline-activiteit wordt gekenmerkt door overheersende intradermale structuren. In dit geval verwijst borderline-activiteit naar de proliferatie van melanocyten, die focaal of wijdverspreid kan zijn.
• Een borderline dysplastische naevus is een gepigmenteerde moedervlek op een borderline locatie, onregelmatig ovaal van vorm, met onduidelijke contouren en een onregelmatige pigmentatie (het centrale deel heeft één kleur en de randen een andere kleur). Een dergelijke neoplasma wordt vaak geclassificeerd als een klinische marker voor een verhoogd risico op de ontwikkeling van melanoom. [ 12 ]

Complicaties en gevolgen

De meest ongewenste en ongunstige complicatie van een borderline naevus is de transformatie naar een kwaadaardige tumor – melanoom. Zo'n transformatie gebeurt niet 'uit het niets': er is invloed nodig van bepaalde factoren die de noodzakelijke voorwaarden voor degeneratie creëren. Het risico op maligniteit neemt bijvoorbeeld aanzienlijk toe als de naevus regelmatig wordt blootgesteld aan zonnebrand of trauma. [ 13 ]

Om complicaties te voorkomen, raden artsen aan om border naevi te verwijderen, zelfs als ze geen problemen veroorzaken of veranderen. Transformatie naar melanoom, melanoblastoom of huidkanker is moeilijk te behandelen en leidt vaak tot de dood van de patiënt. Mensen met een lichte huid, licht of rood haar, evenals mensen met een groot aantal verschillende moedervlekken op hun lichaam, waaronder border naevi, moeten extra voorzichtig zijn.

Terugkeer van borderline naevus

Bij ongeveer 80% van de patiënten kan een border naevus terugkeren na verwijdering met laser of destructieve middelen. De tumor ontwikkelt zich op dezelfde of een andere plaats. Sommige patiënten moeten de obsessieve naevus meerdere keren verwijderen.

Artsen wijzen erop dat de meest radicale verwijderingsmethode de chirurgische methode is, waarbij het neoplasma samen met het omliggende gezonde weefsel wordt verwijderd. De omvang hiervan hangt af van de vorm van de naevus. Hoe groter de tumor, hoe groter de kans op recidief. Als iemand al een recidief heeft gehad, moet hij of zij speciale aandacht besteden aan het voorkomen van complicaties:

• breng minder tijd in de zon door, vooral tijdens de actieve uren (van 11.00 tot 16.00 uur);
• eet kwalitatief voedsel, rijk aan vitaminen en mineralen;
• geef slechte gewoontes op en leid een gezonde levensstijl;
• Probeer natuurlijke kleding van goede kwaliteit te dragen, en beschadig uw huid niet, ook al hebt u geen naevi of moedervlekken.

Diagnostics borderline nevus

De diagnose van een borderline naevus begint met anamnese, uitwendig onderzoek en dermatoscopie. Histologie wordt pas uitgevoerd na verwijdering van het neoplasma, maar niet eerder dan dit moment. Histopathologische veranderingen die samenhangen met de veroudering van melanocytaire naevus, zoals vettige degeneratie, fibrose en neurale veranderingen, worden in de lobulaire intradermale naevus gedetecteerd. [ 14 ] Feit is dat het proces van het afnemen van materiaal (biopsie) ook een schadelijke factor is die een daaropvolgende kwaadaardige transformatie van de tumor kan veroorzaken. [ 15 ]

Bloedonderzoek omvat de volgende onderzoeksmogelijkheden:

• bloedonderzoek voor de stollingskwaliteit;
• bloed voor tumormarkers;
• bloedtest voor LDH (lactaatdehydrogenase).

Instrumentele diagnostiek bestaat voornamelijk uit dermatoscopie, een methode die helpt bij het onderzoeken van veranderingen in de huid die met het blote oog niet zichtbaar zijn. Daarnaast kan de arts een echo van de dichtstbijzijnde lymfeklieren, een röntgenfoto van de borstkas of een osteosyntigrafie voorschrijven om kwaadaardige processen in het lichaam uit te sluiten.

Differentiële diagnose

Differentiële diagnostiek moet worden uitgevoerd bij andere vormen van hyperpigmentatie - en allereerst bij chloasma, dat eruitziet als een moedervlek, of bij hemangioom. Maar het is belangrijker om tijdig aandacht te besteden aan de degeneratie van een borderline naevus naar een maligne melanoom. Het tumorproces ontwikkelt zich soms bijna onmerkbaar, tegen de achtergrond van een licht dysplastisch syndroom: de contouren van de vlek breiden zich licht uit, het oppervlak wordt hobbelig, de gezonde huid in de buurt wordt rood. Omdat degeneratie vaak optreedt na mechanisch trauma aan de huid, is het belangrijk om regelmatig de gezwellen te onderzoeken die zich vormen op de plantaire en palmaire oppervlakken van de extremiteiten, tussen de vingers en in de buurt van de nagelplaten. Op dergelijke plaatsen wordt het aanbevolen om moedervlekken te verwijderen, ongeacht hun type en mate van gevaar.

Behandeling borderline nevus

Nadat de diagnose is gesteld, zal de arts alle mogelijke behandelingsopties overwegen, hoewel een conservatieve methode doorgaans niet wordt besproken: de border naevus wordt op een van de volgende manieren verwijderd:

• Cryodestructie is een procedure waarbij de groei wordt ingevroren met behulp van vloeibare stikstof (minder vaak met behulp van koolzuur of ijs). [ 16 ]
• Elektrocoagulatie is een methode waarbij een neoplasma wordt vernietigd met behulp van hoge temperaturen, veroorzaakt door de werking van een gerichte stroom. [ 17 ]
• Laserverwijdering is een van de meest populaire methoden, waarbij het aangetaste weefsel met een gerichte laserstraal wordt ‘verdampt’.
• Radiochirurgische procedure – hierbij wordt de tumor weggesneden met behulp van radiogolven van een bepaalde lengte, met behulp van het Surgitron-hardwareapparaat.

Medicijnen kunnen alleen worden voorgeschreven in de herstelfase na verwijdering van de border naevus.

Fysiotherapeutische behandeling omvat de volgende handelingen:

• UHF-coagulatie – hierbij wordt gebruikgemaakt van een elektrode met een hoogfrequente stroomtoevoer van 27,12 MHz en 1 mA. Na voltooiing van de procedure wordt het coagulatiegebied behandeld met een 5%-oplossing van kaliumpermanganaat. [ 18 ]
• Laserthermocoagulatie wordt uitgevoerd met behulp van continue en gepulste optische bestraling in het infraroodbereik, met een maximaal vermogen van 3-5 W en een gefocusseerde bundeldiameter van 0,25-0,5 mm, met een uitgezonden vermogen van 10-15 W. [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Medicijnen die een arts kan voorschrijven

Om het genezingsproces na verwijdering van een border naevus te versnellen, kan de arts het gebruik van de volgende medicijnen aanbevelen:

• vitaminesupplementen ter verbetering van het plastisch metabolisme (foliumzuur, vitamine B, ascorbinezuur, tocoferol);
• niet-steroïde anabole middelen (Riboxine, kaliumorotaat, methyluracil);
• biogene stimulerende middelen (aloë-extract, FiBS, Plasmol);
• immunomodulerende middelen (Timulin, Pyrogenal, Levamisol);
• niet-specifieke regenererende middelen (duindoornolie, Apilak, Rumalon, Actovegin).

Voorbeelden van het gebruik van deze medicijnen worden in de volgende tabel weergegeven:

Methyluracil	Volwassen patiënten krijgen een maand lang vier keer per dag één tablet voorgeschreven. De behandeling kan gepaard gaan met hoofdpijn, brandend maagzuur en allergische reacties.
Aloë-extract	Dagelijks 1 ml subcutaan toedienen, gedurende enkele weken. Mogelijke bijwerkingen: dyspepsie, bloeddrukveranderingen, allergie, duizeligheid, jeuk.
Timalin	Intramusculair toegediend met zoutoplossing, 5-20 mg per dag. De behandelingsduur is drie tot tien dagen. Bijwerkingen kunnen beperkt blijven tot een lokale reactie in de injectieplaats.
Actovegin	Neem 1-2 tabletten driemaal daags gedurende 4-6 weken. Het medicijn wordt goed verdragen, allergieën en koorts komen zelden voor.
Vitamine E	De dosering van het medicijn wordt individueel gekozen en mag de dagelijkse hoeveelheid van 1000 mg niet overschrijden. Mogelijke bijwerkingen zijn misselijkheid, hoofdpijn, vermoeidheid en allergieën.

Volksremedies

Er bestaan veel volksrecepten die de werking van moedervlekken en naevus behandelen. Artsen keuren de meeste ervan af, vooral als het gaat om melanoomgevaarlijke neoplasmata, waaronder borderline naevus. In dit geval is radicale verwijdering beter, met de hulp van een chirurg.

Veel patiënten proberen echter op de volgende manieren van moedervlekken af te komen:

• Meng gelijke delen lijnolie en bloemenhoning. Wrijf het mengsel drie keer per dag in het naevusgebied.
• Bestrijk de groei meerdere malen per dag met vers ananassap.
• Druppel elke dag een druppel uienextract of appelazijn op de naevus.
• Smeer de mol in met citroensap en knoflook.
• Maal 100 g kersenpitten tot poeder, voeg er 500 ml plantaardige olie aan toe en bewaar het een paar weken in de koelkast. De olie wordt dagelijks gebruikt voor het behandelen van naevi: laat de olie ongeveer twintig minuten inwerken en spoel daarna af met water.

U mag niet op traditionele methoden vertrouwen als de borderline naevus minstens één teken van kwaadaardige degeneratie begint te vertonen - bijvoorbeeld als de naevus in omvang is toegenomen, van vorm of kleur is veranderd, wazig is geworden, is opgezwollen, enz. Het is altijd beter en veiliger om vooraf een arts te raadplegen.

Chirurgische behandeling

De behandeling van keuze voor kleine epidermale naevi is chirurgische verwijdering.

Chirurgische excisie, dermabrasie, cryochirurgie, elektrochirurgie en laserchirurgie zijn gebruikt om epidermale naevi te behandelen.[ 22 ],[ 23 ],[ 24 ] Dermabrasie, indien oppervlakkig, gaat gepaard met een hoog recidiefpercentage, en diepe dermabrasie kan leiden tot verdikte littekens. Cryochirurgie heeft vergelijkbare beperkingen met risico's, waaronder langzame genezing, infectie, zwelling en meestal abnormale huidskleur. Artsen voeren al tientallen jaren laserbehandelingen uit voor epidermale naevi. Recente ontwikkelingen in lasertechnologie hebben het gemak, de precisie en de veiligheid van dergelijke procedures verbeterd. Er zijn verschillende betrouwbare en effectieve behandelingen voor epidermale naevi ontwikkeld met behulp van CO2, lang gepulste Nd:YAG en 585 nm gepulste kleurstoflasers. Er kan echter maanden tot jaren recidieven optreden nadat epidermale naevi met welke methode dan ook zijn verwijderd. [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Een operatie is een oude en zeer effectieve manier om verschillende soorten moedervlekken en wratten, waaronder border naevus, te verwijderen. De voorbereiding op de procedure is eenvoudig en kort. De huid wordt behandeld met een speciaal antisepticum en er vindt lokale verdoving plaats. Zodra de verdoving is ingewerkt, verwijdert de chirurg de naevus met een scalpel, waarbij een beetje gezond omliggend weefsel wordt weggenomen voor een completere en 100% verwijdering van de tumor.

Een chirurgische behandeling heeft voordelen:

• herhaling van een borderline naevus is uitgesloten;
• het neoplasma kan voor histologisch onderzoek worden opgestuurd;
• De ingreep wordt poliklinisch uitgevoerd; u hoeft niet naar het ziekenhuis.

De operatie kent ook nadelen, zoals bijvoorbeeld:

• de hechting heeft iets langer nodig om te genezen dan bij andere verwijderingsmethoden – ongeveer een maand;
• Bij een verkeerde verzorging bestaat het risico op ettervorming;
• het ontstaan van een onesthetisch litteken is mogelijk.

Bij grote naevi dringen artsen echter aan op een chirurgische ingreep. Dit is de meest betrouwbare manier om het probleem voorgoed op te lossen en maligniteit en recidief van de tumor te voorkomen.

Het voorkomen

Het is vrijwel onmogelijk om de vorming van een border naevus te voorkomen. Patiënten die vatbaar zijn voor het ontstaan van moedervlekken moeten echter waakzaam zijn en hun lichaam zorgvuldig onderzoeken op veranderingen en kwaadaardige transformaties van gepigmenteerde neoplasmata.

Om preventieve redenen is het noodzakelijk om de volgende aanbevelingen op te volgen:

• vermijd beschadiging van de huid, en in het bijzonder eventuele naevi;
• vermijd langdurige blootstelling aan zonlicht, ga niet naar de zonnebank en voorkom verbranding;
• Draag beschermende handschoenen bij het werken met chemicaliën en giftige stoffen;
• Wees sterk, versterk uw immuunsysteem, eet goed en voedzaam.

Als de border naevus om welke reden dan ook beschadigd is, dient u medische hulp in te roepen van een dermatoloog of oncoloog. Hij of zij zal de tumor onderzoeken en beslissen of deze verwijderd moet worden.

Prognose

Artsen adviseren om niet te vergeten dat een borderline naevus kan ontaarden in een kwaadaardig gezwel, ongeacht de leeftijd. Wees daarom altijd alert en laat moedervlekken en puistjes minstens 1-2 keer per jaar onderzoeken door een dermatoloog of oncoloog. Als er verdachte symptomen worden opgemerkt, is het beter om de tumor te verwijderen zonder te wachten op verdere ongunstige ontwikkeling van het proces.

Een borderline naevus is een melanoom-gevaarlijke pathologie. Dit betekent echter niet dat de transformatie noodzakelijkerwijs zal plaatsvinden: de meeste patiënten leven met dergelijke formaties en vermoeden soms niet eens dat ze mogelijk gevaarlijk zijn. Daarom is er geen reden tot paniek. Het belangrijkste is om de huid regelmatig te controleren, alle bestaande naevussen in de gaten te houden en eventuele veranderingen te registreren.