Melanoom

Melanoom is een kwaadaardige huidtumor die ontstaat uit melanocyten. Dat zijn cellen die in de vroege embryonale periode vanuit het neuro-ectoderm naar de huid, de ogen, de luchtwegen en de darmen migreren.

Melanocyten kunnen eigenaardige "nesten" van cellen vormen met verschillende mate van differentiatie. Van buitenaf verschijnen clusters van melanocyten als naevi (moedervlekken). Melanoom werd voor het eerst beschreven in 1806 door René Laennec.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie

De incidentie in alle leeftijdsgroepen bedraagt momenteel ongeveer 14 gevallen per 100.000 inwoners per jaar. Tegelijkertijd is volgens schattingen van het National Cancer Institute de kans op het ontwikkelen van de ziekte voor de blanke bevolking van de Verenigde Staten 1 op 100. Bij zwarte mensen is deze tumor extreem zeldzaam, dus het risico voor deze categorie is niet vastgesteld.

Melanoom is uiterst zeldzaam bij kinderen: de incidentie bij hen bedraagt ongeveer 1% van de gevallen van deze tumor in alle leeftijdsgroepen. De incidentie neemt toe met de leeftijd. Er worden echter twee incidentiepieken van deze tumor onderscheiden bij kinderen: 5-7 jaar en 11-15 jaar.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Oorzaken melanomen

Bij de ontwikkeling van melanoom worden twee belangrijke predisponerende factoren onderscheiden: trauma en blootstelling aan zonlicht. Beide veroorzaken kwaadaardige degeneratie van huidelementen. Dit vereist de noodzaak van planmatige verwijdering van naevi uit gebieden waar ze het meest worden blootgesteld aan kleding en schoeisel, en vereist ook het opgeven van overmatig zonnebaden en zonnebanken.

Andere predisponerende factoren voor de ontwikkeling van kwaadaardige huidtumoren zijn het blanke ras (hoe lichter de huid, hoe hoger het risico), een familiegeschiedenis van deze tumor, de aanwezigheid van een groot aantal naevi op de huid en, bij volwassenen, een leeftijd jonger dan 45 jaar. Korte maar intense doses zonlicht zijn gevaarlijker voor melanomen dan constante zonlicht.

Het meest effectief is om de tijd die u in direct zonlicht doorbrengt zo kort mogelijk te houden en een hoed en kleding te dragen die de huid zoveel mogelijk bedekt. Zonnebrandcrèmes zijn minder effectief.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Symptomen melanomen

In 70% van de gevallen ontwikkelt een melanoom zich vanuit naevi, in 30% op "schone" huidgebieden. De tumor kan zich op elk lichaamsdeel bevinden. Meestal (50% van de gevallen) komt het voor op de huid van de extremiteiten, iets minder vaak (35%) op de romp en het minst vaak (25%) op het hoofd en de hals.

Hoe ziet melanoom eruit?

• Oppervlakkige verspreiding - ontwikkelt zich vanuit een bestaande naevus en groeit langzaam gedurende meerdere jaren. Dit is de meest voorkomende vorm van maligne neoplasie.
• Nodulair is een losse knobbel op de huid. Het zweert vaak en groeit snel. Het staat op de tweede plaats in frequentie na oppervlakkige verspreiding.
• Maligne lentigo (Hutchinson-melanotische sproet) - vergelijkbaar met oppervlakkige verspreiding, typisch voor ouderen. Meestal gelokaliseerd in het gezicht.
• Perifere lentigo - tast de handpalmen en voetzolen aan en kan gelokaliseerd zijn op het nagelbed. Komt het meest voor bij mensen van een niet-blanke huidskleur. De prognose is meestal ongunstig, omdat de tumor mogelijk pas ontdekt wordt als deze een aanzienlijke omvang heeft bereikt.

Er zijn drie vroege en vier late tekenen van melanoom.

Vroege tekenen:

• hoge groeicijfers;
• proliferatie van een van de huidgebieden met de bijbehorende misvorming:
• ulceratie en spontane bloedingen.

Late tekenen:

• het ontstaan van satellieten (intradermale tumorzaaiingen) rond de primaire tumor:
• vergroting van regionale lymfeklieren (bij metastatische letsels);
• tumorvergiftiging;
• visualisatie van uitzaaiingen op afstand met behulp van instrumentele methoden.

In Engelstalige landen wordt het acroniem ABCD gebruikt om de symptomen van een neoplasma te onthouden:

• A (Asymmetrie) - asymmetrie van vorm en pigmentverdeling. De letter "A" betekent ook dat het uiterlijk van de tumor beoordeeld moet worden.
• B (Grenzen) - de randen van de kanker hebben vaak een onregelmatige stervorm en bloeden (Bloeden).
• C (Verandering) - Als er kenmerken veranderen, moet de moedervlek worden onderzocht op kwaadaardigheid.
• D (Diameter) - de diameter van de meeste melanomen is groter dan 6 mm, hoewel kleinere neoplasmata ook mogelijk zijn.

Melanoom wordt gekenmerkt door lymfogene metastasen met schade aan, voornamelijk, regionale lymfeklieren en hematogene metastasen met schade aan de longen, hersenen en andere organen. Het risico op metastasen neemt toe naarmate de dikte van het neoplasma toeneemt en de diepte van de invasie in de dermis en het subcutane weefsel toeneemt.

Stages

Bij het beoordelen van de primaire tumor is de diepte van de kankerinvasie in de huid en het onderliggende weefsel van belang. In de klinische praktijk wordt de Clark-classificatie (Clark, 1969) gebruikt, die voorziet in vijf gradaties van invasie.

• Clark's graad I invasie (melanoma in situ): de kanker bevindt zich in het epitheel zonder de basale membraan te penetreren.
• Clark-graad II-invasie: het neoplasma dringt door de basale membraan en verspreidt zich naar de papillaire laag van de lederhuid.
• Clark-graad III-invasie: de kanker verspreidt zich naar de papillaire laag van de lederhuid, waarbij de tumorcellen zich ophopen op de grens van de papillaire en reticulaire laag, zonder in de laatste door te dringen.
• Clark-graad IV-invasie: het neoplasma verspreidt zich naar de reticulaire laag van de lederhuid.
• Clark graad V invasie: kanker verspreidt zich naar het onderhuidse vet en andere structuren.

Breslow (1970) stelde voor om de diepte van melanoompenetratie in de huid en het onderliggende weefsel te evalueren aan de hand van de dikte van de verwijderde tumor. Beide principes (Clark en Breslow) worden gecombineerd in de classificatie die is voorgesteld door de American Joint Committee on Cancer Classification (AJCCS) (hoewel het wordt aanbevolen om de voorkeur te geven aan de criteria van Breslow).

• Stadium Ia - de dikte bedraagt 0,75 mm en/of de mate van invasie volgens Clark II (pT1), regionale (N0) en uitzaaiingen op afstand (M0) zijn afwezig.
• Stadium Ib - dikte is 0,76-1,50 mm en/of de mate van invasie volgens Clark III (pT2): N0. M0.
• Stadium IIa - dikte 1,51-4,00 mm en/of mate van invasie volgens Clark IV (pT3). N0. M0.
• Stadium IIb - dikte meer dan 4,00 mm en/of mate van invasie volgens Clark V (pT4); N0, MO.
• Stadium III - metastasen naar regionale lymfeklieren of metastasen onderweg (satellieten); elke pT, N1 of N2, MO.
• Stadium IV - uitzaaiingen op afstand: elke pT. elke N. Ml.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Vormen

Er zijn vier soorten pigmentvlekken op de huid.

• Niet-melanoomgevaarlijk: echte pigmentnaevus, intradermale naevus, papillomen, wratten, harige naevus.
• Melanocarcinoom: borderline naevus, blauwe naevus, gigantische gepigmenteerde naevus.
• Op de grens van kwaadaardigheid: juveniel (gemengde naevus, Spitz naevus) - metastaseert niet, maar heeft de neiging om terug te keren.
• Kwaadaardige tumor - melanoom.

[ 17 ]

Diagnostics melanomen

Een diagnostisch kenmerk is een categorisch verbod op aspiratie en incisiebiopsie (gedeeltelijke excisie van deze tumor of verdachte naevus). Een dergelijke interventie stimuleert intensieve groei en metamorfose van de tumor. Bij melanoom is alleen volledige verwijdering binnen gezond weefsel met aansluitend histologisch onderzoek toegestaan. Thermografie is een preoperatieve methode om de maligniteit van een huidformatie te beoordelen. Bij aanwezigheid van een bloedende, geulcereerde tumor is het mogelijk om een afdruk van het oppervlak te maken met aansluitend cytologisch onderzoek.

De diagnose van mogelijke lymfogene en hematogene metastasen berust op het standaardonderzoeksplan voor een oncologische patiënt.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Verplichte diagnostische tests

• Volledig lichamelijk onderzoek met beoordeling van de lokale status
• Klinische bloedtest
• Klinische urineanalyse
• Bloedbiochemie (elektrolyten, totaal eiwit, leverfunctietesten, creatinine, ureum, lactaatdehydrogenase, alkalische fosfatase, fosfor-calciummetabolisme)
• Coagulogramie
• Thermografie
• Echografie van het aangedane gebied Echografie van de buikorganen en de retroperitoneale ruimte
• Röntgenfoto van de borstorganen in vijf projecties (wervelkolom, twee laterale, twee schuine)
• ECG
• De laatste fase is histologische verificatie van de diagnose. Het is mogelijk om afdrukken van de preparaat te maken voor cytologisch onderzoek.

[ 22 ]

Aanvullende diagnostische tests

• Bij aanwezigheid van een gezwollen bloedende tumor - cytologisch onderzoek van de afdruk van het oppervlak van de tumor
• Bij verdenking op uitzaaiingen naar de longen - CT-scan van de borstorganen
• Bij verdenking op uitzaaiingen in de buikholte: echografie, CT-scan van de buikholte
• Bij verdenking op hersenmetastasen - EchoEG en CT van de hersenen

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Differentiële diagnose

Differentiële diagnose van melanoom en niet-kwaadaardige elementen op de huid van een kind is vaak moeilijk. De diagnostische criteria kunnen bestaan uit de snelle groeisnelheid die kenmerkend is voor dit type kanker, die de groei van het kind overtreft, de onregelmatige of gekartelde vorm van de tumorranden, de vaak bloedende vorm en een verandering in de kleur van de naevus wanneer deze degenereert tot een kwaadaardig neoplasma. De variabiliteit in de kleur van deze tumor compliceert ook de diagnose. Naast de typische bruine kleur kan het oppervlak ook tinten blauw, grijs, roze, rood of wit vertonen.

Behandeling melanomen

De belangrijkste behandelingsmethode is radicale chirurgische verwijdering van melanoom - excisie van de fascia in gezond weefsel met een aanzienlijke reserve aan ongewijzigde huid langs de tumorperiferie. De reserve aan gezond weefsel langs de periferie wordt geselecteerd op basis van de tumordikte: intra-epitheliaal neoplasma - 5 mm; bij een tumordikte tot 1 cm - 10 mm; bij meer dan 1 cm - 20 mm. Bij de diagnose van regionale lymfeklieren die zijn aangetast door metastasen, wordt gelijktijdig met de verwijdering van de primaire tumor een lymfeklierdissectie uitgevoerd.

Conservatieve behandeling

Melanoom wordt beschouwd als een van de meest resistente neoplasmata tegen chemoradiotherapie. Uitzaaiingen van deze tumor worden echter wel conservatief behandeld voor palliatieve doeleinden. De afgelopen jaren zijn bemoedigende resultaten behaald met het gebruik van interferonpreparaten in de stadia III-IV van het neoplasma.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Tactieken in relatie tot formaties

Elke huidformatie die verdacht is voor melanoom, evenals naevi, bij aanwezigheid van ten minste één van de bovengenoemde tekenen van maligniteit, moet met een scalpel worden verwijderd in gezond weefsel tot aan de fascia, gevolgd door histologisch onderzoek. Cryolaserchirurgie is toepasbaar op onveranderde naevi - voor cosmetische doeleinden of wanneer ze gelokaliseerd zijn in gebieden met mogelijk letsel en/of verhoogde zonnestraling op open huidoppervlakken.

Prognose

De prognose voor melanoom verslechtert progressief afhankelijk van de mate van invasie en het stadium van de tumor. De diepte van invasie beïnvloedt de 10-jaarsoverleving als volgt: stadium I - overleving nadert 100%, stadium II - 93%, stadium III - 90%, stadium IV - 67%, stadium V - 26%. De afhankelijkheid van de 10-jaarsoverleving van het stadium van het proces is als volgt: in stadium I overleeft tot 90% van de patiënten, in stadium II - tot 70%, in stadium III, volgens verschillende schattingen, van 20 tot 40%, in stadium IV is de prognose fataal. Op basis van lokalisatie zijn er groepen met een gunstige prognose (hoofd en nek), ongunstig (romp) en onzeker (ledematen). Men kan aannemen dat meer distale lokalisaties geassocieerd worden met een betere prognose in vergelijking met proximale en centrale. Melanoom op een gebied van de huid dat gewoonlijk bedekt is met kleding, duidt op een minder gunstige prognose.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]