Hyperpigmentatie van de huid

Verstoring van de melanogenese leidt óf tot een overmatige vorming van melanine, óf tot een sterke afname van het gehalte ervan, óf tot het volledig verdwijnen ervan (depigmentatie).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pathogenese

Histologisch onderzoek van de huid toont hyperkeratose met hoornachtige verstoppingen in de mond van de haarzakjes, soms atrofische veranderingen in de opperhuid en vacuolaire degeneratie van de cellen van de basale laag. In de dermis is er doorgaans sprake van een wisselende mate van ontstekingsreactie. In de cellen van de basale laag van de opperhuid, evenals in melanocyten, is het melaninegehalte verhoogd; vooral in het cytoplasma van macrofagen in het bovenste derde deel van de dermis, oftewel melanofagen, worden grote hoeveelheden melanine aangetroffen. De oppervlakkige haarvaten zijn verwijd, wat klinisch gezien tot uiting komt in teleangiëctasieën. Eromheen zijn kleine infiltraten zichtbaar, voornamelijk bestaande uit lymfocyten met een mengsel van weefselbasofielen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomen hyperpigmentatie van de huid

Beperkte hyperpigmentatie omvat sproeten, chloasma, café-au-lait pigmentvlekken, lentigo seniel en lentigo seniel, naevus van Becker, iatrogene melanose en postinflammatoire hyperpigmentatie.

Sproeten zijn kleine (2-4 mm), gepigmenteerde vlekjes van beige kleur met onduidelijke contouren. Ze verschijnen op elke leeftijd op blootgestelde huiddelen, vooral bij mensen met blond haar en een blanke huid. Ze verkleuren onder invloed van zonlicht en verdwijnen in de winter.

Pathomorfologie. Hyperpigmentatie van epidermiscellen, met name de basale laag, wordt vastgesteld. Er is geen proliferatie van melanocyten.

Histogenese. Onder invloed van ultraviolette straling neemt de melaninesynthese in de opperhuid toe en vindt er een ophoping van melanine in melanocyten en keratinocyten plaats.

Chloasma is een grotere pigmentvlek die ontstaat door leverfunctiestoornissen, endocrinopathieën, zwangerschap en aandoeningen van de aanhangsels bij vrouwen.

Pathomorfologie. Een verhoogd melaninegehalte wordt waargenomen in epidermale cellen.

Lentigo simplex is een gevlekt element met een diameter van 1 tot 3 mm, met duidelijke contouren, donkerbruin of zwart van kleur. Het verschijnt op elke leeftijd, inclusief de kindertijd, op open plekken op het lichaam.

Pathomorfologie. Het aantal melanocyten in de basale laag van de epidermis is toegenomen, maar in tegenstelling tot de border naevus vormen ze geen "nesten". Tegelijkertijd nemen de melanocyten meestal in omvang toe. Tegelijkertijd is er een toename in het aantal en de verlenging van de epidermale uitgroeisels (lentigineuze hyperplasie van de epidermis). Het melaninegehalte in de basale laag is toegenomen. In de dermis - kleine lymfocytaire infiltraten en enkele melanofagen.

Histogenese. Huidhyperpigmentatie is gebaseerd op lokale proliferatie van melanocyten.

Bij xeroderma pigmentosum en periorificiale lentiginosis wordt wijdverbreide lentigineuze hyperpigmentatie waargenomen.

Xeroderma pigmentosum is een heterogene, overwegend autosomaal recessieve aandoening die wordt gekenmerkt door verhoogde lichtgevoeligheid, ontwikkeling van pigmentatie en huidatrofie, fotofobie, neurologische symptomen en een progressief beloop met een zeer hoog risico op het ontwikkelen van huidtumoren. Verhoogde gevoeligheid van cellen voor ultraviolette straling wordt veroorzaakt door een verstoord DNA-herstel en insufficiëntie van endonuclease-excisie van pyrimidinedimeren is mogelijk. Sommige patiënten ervaren neuropsychiatrische symptomen en hypogonadisme (syndroom van De Sanctis-Cacchione).

Pathomorfologie. Het histologische beeld in het beginstadium van de ziekte is niet-specifiek. Hyperkeratose, verdunning van de Malpighiaanse laag van de epidermis met atrofie van sommige epitheelcellen en een toename in volume van andere, gepaard gaande met een ongelijkmatige ophoping van melanine in de cellen van de basale laag en een toename van het aantal melanocyten, worden opgemerkt. Een klein lymfocytair infiltraat is zichtbaar in de dermis. In het stadium van hyperpigmentatie en atrofische veranderingen zijn hyperkeratose en pigmentatie meer uitgesproken. De epidermis is op sommige plaatsen atrofisch en op andere verdikt. Er is een verstoring van de rangschikking van de kernen van de epitheelcellen, een toename in hun volume, atypische vormen verschijnen, waardoor het beeld lijkt op zonnekeratose. In de dermis - dystrofische veranderingen vergelijkbaar met die bij zonnedermatitis, gekenmerkt door basofilie van collageenvezels en elastose. In de latere stadia van de ziekte voegen zich bij de hierboven beschreven veranderingen atypische gezwellen van de opperhuid en ontwikkelen zich op sommige plaatsen plaveiselcelcarcinoom en soms basaalcelcarcinoom.

Lentiginosis periorificialis (syn.: Peutz-Jeghers-Touraine-syndroom) is een neuromesenchymale dysplasie die wordt veroorzaakt door een genmutatie die op autosomaal dominante wijze wordt overgedragen. De ziekte ontwikkelt zich in de eerste levensjaren, maar kan vanaf de geboorte aanwezig zijn en komt zelden voor bij volwassenen. Klinisch worden meerdere, kleine pigmentvlekken van lichtbruin tot zwart, ovaal of rond van vorm, dicht op elkaar gelegen rond de mond, op de lippen, met name de onderste, perinasaal, periorbitaal en op het slijmvlies van de mondholte gedetecteerd. Minder vaak - op de extremiteiten (handpalmen, voetzolen, dorsale vingers). AV Braitsev en GM Bolshakova (1960) beschreven gegeneraliseerde lentigineuze huiduitslag. Periorificiale lentigo is gecombineerd met intestinale polyposis, voornamelijk van de dunne darm, die vatbaar zijn voor transformatie tot adenocarcinoom.

Pathomorfologie. Er wordt een toename van de hoeveelheid pigment in de cellen van de basale laag waargenomen, gepaard gaand met een toename van het aantal melanocyten. In de bovenste delen van de lederhuid worden een groot aantal melanofagen aangetroffen; het pigment melanine bevindt zich soms extracellulair.

Lentigo senile (syn.: solar lentigo) komt voor bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen na herhaalde blootstelling aan ultraviolette straling, met name na zonnebrand. De voorkeurslokalisatie is op open plekken op het lichaam, de huid van de schoudergordel en de bovenrug. De grootte van de lentigineuze elementen varieert van 4 tot 10 mm, de kleur varieert van lichtbruin tot donkerbruin en zelfs zwart, de contouren zijn vaag en ongelijkmatig.

Pathomorfologie. Lentigineuze hyperplasie van de epidermis, hyperpigmentatie van keratinocyten in de basale laag, lichte proliferatie van melanocyten. In de dermis - dystrofische veranderingen in collageenvezels, gemanifesteerd door basofilie (zonne-elastose).

Café-au-laitvlekken zijn grote, gepigmenteerde, geelbruine vlekken die aangeboren zijn of kort na de geboorte verschijnen. Ze hebben een glad oppervlak en vaak een ovale omtrek. Met de leeftijd nemen het aantal en de grootte van de vlekken toe. Meerdere vlekken zijn pathognomonisch voor neurofibromatose en worden ook waargenomen bij andere genodermatosen, zoals tubereuze sclerose en de ziekte van Albright, maar afzonderlijke elementen kunnen ook bij gezonde personen voorkomen.

Pathomorfologie. Hyperpigmentatie van de basale laag van de opperhuid, waarbij reuzengranula (macromelanosomen) worden gedetecteerd in DOPA-positieve melanocyten.

Naevus van Becker (syn.: Becker naevusforme melanose) is een lokale huidafwijking, meestal in de schoudergordel, die zich manifesteert als een hypergepigmenteerd gebied met een diepbruine kleur, meestal in combinatie met uitgesproken hypertrichose in de naevus. Het is een ontwikkelingsstoornis die vooral bij mannen voorkomt; het volledige klinische beeld ontwikkelt zich in de adolescentie, waarbij de pigmentatie toeneemt onder invloed van ultraviolette straling.

Pathomorfologie. Hyperpigmentatie van de basale laag, acanthose en hypertrichose. Vaak waargenomen in combinatie met een onderliggend hamartoom van glad spierweefsel, zijn er veranderingen in collageenvezels in het naevusgebied beschreven, wat aanleiding geeft om het als een organoïde naevus te beschouwen.

Secundaire hyperpigmentatie treedt op op plaatsen waar de primaire morfologische elementen van de huiduitslag aanwezig zijn - papels, knobbeltjes, blaasjes, pustels, evenals secundaire elementen - erosies en ulceratieve laesies, na een acuut of chronisch ontstekingsproces. Dit type pigmentatie is gebaseerd op een toename van de hoeveelheid pigment in de cellen van de basale laag van de opperhuid en melanocyten, die overblijft nadat de ontsteking is verdwenen.

Pathomorfologie. Er wordt een toename van het pigmentgehalte in de basale laag waargenomen, waarvan de dikte kan variëren afhankelijk van de aard van het oorspronkelijke element.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Vormen

Hyperpigmentatie kan wijdverspreid en beperkt, aangeboren of verworven zijn.

Een wijdverbreide verworven hyperpigmentatie van de huid wordt waargenomen bij cachexie veroorzaakt door slopende ziekten (kanker, tuberculose, etc.), bij vitaminetekorten (pellagra, scheurbuik) en bijnierpathologie (ziekte van Addison).

Veelvoorkomende huidaandoeningen die gepaard gaan met verhoogde melanogenese zijn melasma, dat ontstaat door intoxicatie, meestal van beroepsmatige aard (contact met ontvlambare en smerende stoffen). Hieronder vallen onder andere de Riehl-melanose, reticulaire poikilodermie van Civatte en toxisch melasma van Habermann-Hoffmann. In dit geval is de huid van het gezicht, de hals, de borst en de handruggen aangetast, klinisch gekenmerkt door blauwbruine, gegeneraliseerde of beperkte, diffuse of reticulaire pigmentatie.

[ 20 ], [ 21 ]