Bronchiëctatische ziekte - Oorzaken en pathogenese

Factoren die de ontwikkeling van aangeboren bronchiëctasieën kunnen bevorderen, zijn onder meer roken en alcoholgebruik door de aanstaande moeder tijdens de zwangerschap en virusinfecties die in deze periode kunnen optreden.

De ontwikkeling van bronchiëctasieën wordt bevorderd door chronische ziekten van de bovenste luchtwegen (sinusitis, chronische purulente tonsillitis, adenoïden, enz.), die bij bijna de helft van de patiënten worden waargenomen, vooral bij kinderen.

Oorzaken van bronchiëctasieën

De oorzaken van bronchiëctasieën zijn nog niet volledig vastgesteld. De belangrijkste etiologische factoren, die tot op zekere hoogte bewezen zijn, zijn de volgende.

1. Genetisch bepaalde inferioriteit van de bronchiale boom (aangeboren “zwakte van de bronchiaalwand”, onvoldoende ontwikkeling van de gladde spieren van de bronchiën, elastisch en kraakbeenweefsel, insufficiëntie van het bronchopulmonale afweersysteem - zie “ Chronische bronchitis ”), wat leidt tot een verstoring van de mechanische eigenschappen van de bronchiale wanden wanneer deze geïnfecteerd raken.
2. Infectie- en ontstekingsziekten van het bronchopulmonale systeem die al in de vroege kinderjaren (vaak op oudere leeftijd) voorkomen, komen vooral vaak terug. Ze kunnen worden veroorzaakt door verschillende infectieuze agentia, maar de belangrijkste zijn stafylokokken en streptokokken, Haemophilus influenzae, anaërobe infecties, enz. Uiteraard veroorzaken infectie- en ontstekingsziekten van het bronchopulmonale systeem bronchiëctasieën bij een genetisch bepaalde inferioriteit van de bronchiën. Infectie-agentia spelen ook een grote rol bij het ontstaan van exacerbaties van het etterende proces in reeds veranderde en verwijde bronchiën.
3. Aangeboren afwijking van de ontwikkeling van de bronchiën en hun vertakking, die leidt tot de vorming van congenitale bronchiëctasieën. Deze worden slechts bij 6% van de patiënten waargenomen. Congenitale bronchiëctasieën zijn ook kenmerkend voor het syndroom van Kartegener (omgekeerde orgaanschikking, bronchiëctasieën, sinusitis, onbeweeglijkheid van de trilhaartjes van het trilhaarepitheel, onvruchtbaarheid bij mannen door een sterke vermindering van de zaadmotiliteit).

Bronchiëctasieën komen gemakkelijk voor bij patiënten met aangeboren immuundeficiënties en aangeboren anatomische afwijkingen van de tracheobronchiale boom (tracheobronchomegalie, tracheo-oesofageale fistel, enz.), met een aneurysma van de longslagader.

Bronchiëctasieën kunnen samengaan met cystische fibrose, een systemische, genetisch bepaalde ziekte met schade aan de exocriene klieren van het bronchopulmonale stelsel en het maag-darmkanaal.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenese van bronchiëctasieën

Pathogenese omvat factoren die leiden tot de ontwikkeling van bronchiëctasieën en factoren die leiden tot een infectie. De ontwikkeling van bronchiëctasieën wordt veroorzaakt door:

• obstructieve atelectase, die optreedt bij een verminderde doorgankelijkheid van de bronchiën (de ontwikkeling van atelectase wordt bevorderd door een afname van de surfactantactiviteit, compressie van de bronchiën door hyperplastische hilaire lymfeklieren bij hilaire pneumonie, tuberculeuze bronchoadenitis; langdurige blokkade van de bronchiën door een dichte slijmprop bij acute luchtweginfecties). Obstructie van de bronchiën veroorzaakt een vertraging in de afvoer van bronchiale secreties distaal van de plaats van verminderde doorgankelijkheid van de bronchiën en draagt uiteraard bij aan de ontwikkeling van onomkeerbare veranderingen in de slijmerige, submukeuze en diepere lagen van de bronchiale wand;
• verminderde weerstand van de bronchiale wanden tegen de inwerking van bronchusverwijdende krachten (verhoogde intrabronchiale druk tijdens hoesten, uitrekken van de bronchiën door ophoping van secreties, verhoogde negatieve intrapleurale druk als gevolg van een afname van het volume van het atelectatische deel van de long);
• de ontwikkeling van het ontstekingsproces in de bronchiën leidt, indien het vordert, tot degeneratie van de kraakbeenplaten, glad spierweefsel dat wordt vervangen door bindweefsel en tot een afname van de stabiliteit van de bronchiën.

De volgende mechanismen leiden tot een bronchiëctasieëninfectie:

• verminderde hoest, stagnatie en infectie van afscheidingen in verwijde bronchiën;
• disfunctie van het lokale bronchopulmonale verdedigings- en immuunsysteem.

Volgens AI Borohova en RM Paleev (1990) worden Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus en, minder vaak, Proteus en Streptococcus het vaakst aangetroffen in de purulente inhoud van bronchiëctasieën. NA Mukhin (1993) wijst op de frequente detectie van mycoplasma. Het etterende proces in de bronchiën bevordert op zijn beurt de verwijding van de bronchiën. Vervolgens neemt de bloedstroom door de longslagaders af, waardoor het netwerk van bronchiale arteriën hypertrofieert en bloed via uitgebreide anastomosen uit de bronchiale arteriën in het longslagadersysteem stroomt, wat leidt tot de ontwikkeling van pulmonale hypertensie.

Pathomorfologie

De bronchiën van gemiddelde kaliber zijn overwegend onderhevig aan expansie, minder vaak de distale bronchiën en bronchioli. Er wordt onderscheid gemaakt tussen cilindrische, spoelvormige, zakvormige en gemengde bronchiëctasieën.

Bij cilindrische bronchiëctasieën is de expansie van de bronchiën matig, er is geen significante vervorming van de bronchiaalboom. Fusiforme bronchiëctasieën worden gekenmerkt door matige expansie en vervorming van de bronchiën en een afname van het aantal bronchiale deleties. Sacculaire bronchiëctasieën zijn de ernstigste vorm van bronchiëctasieën, waarbij de proximale (centrale) bronchiën aanvankelijk worden aangetast. Naarmate de ziekte vordert, treedt expansie en vervolgens beschadiging op, met daaropvolgende fibrose van de distale bronchiën. Als gevolg van deze pathologische processen ontstaan bronchiëctasieën in de perifere delen in de vorm van met pus gevulde "zakken".

Bronchiëctasieën zijn het vaakst gelokaliseerd in de achterste basale segmenten van de onderste longkwabben en de middelste lob van de rechterlong.

De meest karakteristieke pathomorfologische verschijnselen van bronchiëctasieën zijn:

• verwijding van de bronchiën tot een cilindrische of zakvormige vorm;
• afbeelding van een chronisch purulent ontstekingsproces in de wand van verwijde bronchiën met uitgesproken peribronchiale sclerose;
• atrofie en metaplasie van het bronchiale trilhaarepitheel naar meerrijig of gelaagd plaveiselepitheel, op sommige plaatsen - vervanging van het epitheel door korrelweefsel;
• Herstructurering van het vasculaire netwerk van de bronchiën en longen (opening van de reservecapillairen; vorming van arterioveneuze anastomosen; hypertrofie van de spierlaag van de bronchiale arteriën en hun verwijding; vorming van myoelastose, myoelastofibrose, elastofibrose in de aderwanden). De bovengenoemde veranderingen in de slagaders kunnen de oorzaak zijn van hemoptysis bij bronchiëctasieën;
• veranderingen in het longweefsel in de vorm van atelectase, pneumofibrose en emfyseem.