Bronchoectatische ziekte

Bronchiëctasie - verworven chronische, en in sommige gevallen, een congenitale ziekte gekenmerkt door lokale etterige processen (etterige endobronchitis) in onomkeerbare veranderingen (verwijd, vervormd) en functioneel inferieur bronchus, vooral de onderste delen van de longen.

Bronchiëctasie is een uitbreiding en vernietiging van grote bronchiën veroorzaakt door chronische infectie en ontsteking. Veel voorkomende oorzaken zijn cystische fibrose, immuunstoornissen en infecties, hoewel sommige gevallen waarschijnlijk idiomatisch zijn. Symptomen - chronische hoest en afscheiding van etterig sputum; sommige patiënten hebben koorts en kortademigheid. De diagnose is gebaseerd op anamnese en visualisatie van het proces, meestal met hoge resolutie CT, hoewel de standaardradiografie van de thorax van diagnostische betekenis kan zijn. Behandeling, evenals het voorkomen van exacerbaties, worden uitgevoerd met antibiotica, omvatten drainage van de secretie en bewaken de ontwikkeling van complicaties zoals superinfectie en bloedspuwing. Indien mogelijk moeten de belangrijkste oorzaken van de ontwikkeling van bronchiëctasie worden behandeld.

[1], [2], [3]

Oorzaken bronchiëctasieën

Diffuse bronchiëctasie ontwikkelt zich bij patiënten met genetische, immuun- of anatomische defecten die schade aan de luchtwegen veroorzaken. Cystic fibrosis is de meest voorkomende oorzaak; minder vaak genetisch bepaalde oorzaken - dyskinesie van cilia en een ernstig tekort aan alfa1-antitrypsine. Hypogammaglobulinemie en immuundeficiënties kunnen ook leiden tot schade aan de bronchiale boom diffunderen als zeldzame aandoeningen luchtwegstructuur (bijvoorbeeld Tracheabronchomegalia [Mounier-Kuhn syndroom], kraakbeen tekorten [syndroom Campbell-Williams]). Diffuse bronchiëctasieën is een zeldzame complicatie van een voorkomende vorm van ziekten reumatoïde artritis, het syndroom van Sjögren en allergische bronchopulmonale aspergillose, waarschijnlijk door meerdere mechanismen.

Lokale bronchiëctasie ontwikkelt zich met onbehandelde pneumonie of obstructie (bijvoorbeeld door vreemde lichaampjes en tumoren, externe compressie of verandering van anatomie na gedeeltelijke resectie).

Al deze aandoeningen verergeren klaringsmechanismen van de luchtwegen en het immuunsysteem, wat leidt tot een onvermogen om het geheim af te leiden en bij het ontstaan van infecties en chronische ontsteking. Dientengevolge, frequente infecties, meestal veroorzaakt door Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%) en Streptococcus pneumoniae (13%), luchtwegen gevuld met viskeuze slijmsecretie, met inflammatoire mediatoren en pathogenen, en langzaam groeiende, littekens en vervormd. Histologisch bronchuswand verdikt door zwelling, inflammatie en neovascularisatie. Afbraak van de omringende interstitium en alveoli veroorzaakt fibrose, emfyseem of beide van deze veranderingen.

Niet-tuberculose mycobacteriën kunnen bronchiale dilatatie veroorzaken, evenals de longen koloniseren van patiënten met bronchiëctasieën die zich door andere oorzaken ontwikkelen.

[4], [5], [6], [7], [8],

Symptomen bronchiëctasieën

De belangrijkste symptomen van bronchiëctasie zijn een chronische hoest, waarbij een groot volume dik, stroperig, etterig sputum kan worden afgegeven. Dyspnoe en piepende ademhaling worden vaak waargenomen. Hemoptysis, die enorm kan zijn, treedt op als gevolg van de vorming van nieuwe bloedvaten in de luchtwegen van de bronchiale (maar niet van de pulmonaire) aderen. Subfebriele temperatuur treedt op met exacerbaties van de ziekte, waarbij de intensiteit van hoest en sputumvolume toeneemt. Chronische bronchitis kan lijken op bronchiëctasie op klinische manifestaties, maar bronchiëctasie wordt gekenmerkt door meer overvloedige afgifte van purulent sputum per dag en kenmerkende veranderingen in CT.

Typische symptomen van bronchoectatische ziekte zijn slechte adem en pathologische ademhalingsgeluiden, inclusief rammelen en piepen. De terminale kootjes van de vingers kunnen ook worden verdikt.

Symptomen ontwikkelen zich meestal onmerkbaar en herhalen zich steeds vaker, met jaren die geleidelijk verslechteren. In ernstige gevallen kunnen hypoxemie, pulmonale hypertensie en rechterventrikelfalen optreden.

Superinfectie veroorzaakt door multiresistente micro-organismen, met inbegrip van niet-tuberculeuze mycobacteriën, te beschouwen als een mogelijke hoofdoorzaak van het begin van symptomen bij patiënten met terugkerende exacerbaties of verslechtering van respiratoire functieparameters de studie van longfunctie.

[9], [10], [11]

Vormen

De onafhankelijkheid van bronchoectatische ziekte als een afzonderlijke nosologische vorm op dit moment kan worden beschouwd als bewezen door de volgende omstandigheden. Infectie- en ontstekingsproces met bronchoectatische ziekte vindt voornamelijk plaats in de bronchiale boom en niet in het pulmonaire parenchym. Bovendien is een overtuigende bevestiging de operatie, waarbij het verwijderen van bronchiëctasieën leidt tot herstel van patiënten.

Samen met bronchiëctasie als verschillende ziektebeelden, pathomorfologische substraat primaire bronchiëctasie (bronchiëctasie) zijn emitteren secundaire bronchiëctasie (bronchiëctasie) die complicaties of andere manifestatie van de ziekte. Meestal treedt secundaire bronchiëctasie op met longabces, longtuberculose, chronische pneumonie. Bij secundaire bronchiëctasie zijn er gewoonlijk pathologische veranderingen in het ademhalingsdeel van de longen, die secundaire bronchiëctasie onderscheiden van bronchiëctasie.

[12], [13], [14]

Diagnostics bronchiëctasieën

De diagnose is gebaseerd op anamnese, lichamelijk onderzoek en röntgenonderzoek, beginnend met thoraxradiografie. Radiografische gegevens verdacht van bronchiëctasie omvatten verspreide onregelmatige verdonkeren veroorzaakt door slijm pluggen, "grindnesten" en ringen en "tramlijn", als gevolg van verdikte, bronchiëctasie geplaatst langs of loodrecht op de röntgenbundel, respectievelijk. Röntgendiffractie patronen kunnen variëren afhankelijk van de onderliggende ziekte: cystische fibrose bronchiëctasie vooral ontwikkeld in de bovenste lobben, terwijl door andere oorzaken meer diffuus aangebracht of overheersen in de onderste lobben. CT met hoge resolutie is de voorkeursmethode voor de detectie van bronchiëctasie. De studie is bijna 100% gevoelig en specifiek. CT brengt gewoonlijk bronchiale expansie en cysten (soms in de vorm van een tros druiven), verspreide slijm stekkers en luchtwegen, die meer dan 1,5 maal groter in diameter in vergelijking met aangrenzende bloedvaten. Verlengde bronchiën van gemiddeld kaliber kunnen bijna tot aan het borstvlies reiken. Atelectasis, consolidatie en verminderde vascularisatie zijn aanvullende niet-specifieke veranderingen. De differentiële diagnose van gedilateerde luchtwegen omvat bronchitis en "traction bronchiëctasie", die optreden bij pulmonaire fibrose uitzet luchtwegen en houdt ze open.

Om de initiële functie en daaropvolgende monitoring van de progressie van de ziekte te documenteren, moeten longfunctietests worden uitgevoerd. Bronchiëctasie gaat gepaard met beperking van de luchtstroom (verminderde geforceerde expiratoire volumes in 1 s [FEV1], geforceerde vitale capaciteit [FVC] en FEV / FVC); FEV kan verbeteren als reactie op bronchusverwijders zoals bèta-agonisten. Het longvolume en het diffusievermogen van koolmonoxide (DLCo) kunnen worden verminderd.

Onderzoek voor de diagnose van de onderliggende oorzaak, een analyse van sputum kleuring en bacteriologische studies van culturen van bacteriën, mycobacteriën (Mycobacterium avium complex Mycobacterium tuberculosis) en schimmels (Aspergillus) infectie. Mycobacteriële superinfectie gediagnosticeerd door herhaaldelijk gekweekt atypische mycobacteriën (voor een groot aantal kolonies) en gedetecteerd granulomen op biopsie met parallelle radiologische tekenen van de ziekte. Aanvullende studies kunnen studie zweet chloride voor de diagnose van cystische fibrose, die, zelfs bij ouderen te voeren omvatten; reumafactor en andere serologische tests om systemische ziekten van bindweefsel uit te sluiten; Immunoglobulinen, inclusief subklassen van IgG, om enkele immunodeficiënties te documenteren; tests voor Aspergillus pretsipitiny, IgE en eosinofielen om allergische bronchopulmonale aspergillose, en te voorkomen dat alpha1-antitrypsine, om zijn tekort te documenteren. Indien klinische manifestaties van ciliaire dyskinesie aannemen (in aanwezigheid van sinusaandoeningen en bronchiëctasie middelste en onderste lobben met onvruchtbaarheid of zonder) moet worden uitgevoerd biopsie nasaal of bronchiaal epitheel en biopsieën onderzocht door transmissie- elektronenmicroscopie de aanwezigheid van pathologische cilia structuur. Een minder invasief alternatief is de studie van de beweeglijkheid van het sperma. Diagnose trilharen dyskinesie worden gemonteerd zorg een ervaren arts opgeleid gespecialiseerde werkwijzen als specifieke structurele defecten aanwezig in 10% van de cilia bij gezonde patiënten en patiënten met longziekten; infectie kan voorbijgaande dyskinesie veroorzaken; trilharen ultrastructuur kan normaal bij patiënten met primaire ciliaire dyskinesie syndromen gekenmerkt door abnormale trilhaarfunctie zijn.

Bronchoscopie wordt voorgeschreven wanneer anatomische stoornissen of compressie van buitenaf worden vermoed.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Behandeling bronchiëctasieën

De behandeling omvat preventie van exacerbaties, behandeling van onderliggende oorzaken, intensieve behandeling van exacerbaties en monitoring van complicaties.

Er is geen consensus over de beste aanpak om exacerbaties te voorkomen of te beperken. Voorgestelde dagelijkse orale profylaxe met antibiotica (bijvoorbeeld ciprofloxacine 500 mg 2 maal per dag) en bij patiënten met cystische fibrose gekoloniseerd met P. Aeruginosa, een geïnhaleerde tobramycine (300 mg, 2 keer per dag gedurende een maand per maand). Bovendien kan aerosol gentamicine (40 mg tweemaal daags) bij patiënten met diffuse bronchiëctasie, vanwege andere oorzaken, effectief zijn.

Zoals met elke chronische longziekte, wordt patiënten aangeraden om jaarlijks te worden gevaccineerd tegen influenza en pneumokokken.

Verschillende technieken kunnen klaring van secreties, met inbegrip houdingsdrainage, borst percussie, apparaten met een positieve expiratoire druk te verschaffen, percussie intrapulmonalnye ventilatoren, pneumatische vest en autologe afvoer (ademhalingstechniek die beweging van de secretie van perifeer bevordert de centrale luchtwegen) bevorderen. Mucolytische (rhDNa3a) toonden de klinische werkzaamheid bij patiënten met cystic fibrosis. Patiënten moeten proberen ademhalingstechnieken geleid specialist ademhaling en te selecteren en de techniek die het meest effectief toe te passen; geen andere methoden van keuze zijn gerechtvaardigd.

Aanvullende behandeling voor bronchiëctasie is afhankelijk van de onderliggende oorzaak. Allergische bronchopulmonale aspergillose wordt behandeld met glucocorticoïden en mogelijk in combinatie met azolid antischimmelmiddelen. Patiënten met immunoglobuline-deficiëntie moeten substitutietherapie krijgen. Patiënten met een tekort aan alfa-1 antitrypsine moeten ook substitutietherapie krijgen.

Behandeling van exacerbaties van bronchiëctasie wordt uitgevoerd met antibiotica die effectief zijn tegen H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus en S. Pneumoniae (bijvoorbeeld ciprofloxacine 400 mg intraveneus 2-3 maal, vervolgens 500 mg oraal twee keer per dag of 750-500 mg levofloxacine intraveneus, dan oraal eenmaal daags gedurende 7-14 dagen). Azitromycine 500 mg eenmaal per week is effectief bij bronchiëctasie veroorzaakt door cystische fibrose, maar het is onduidelijk of macroliden effectief zijn in andere nosologische vormen. Antibioticumtherapie moet gepaard gaan met een verhoogde impact op de klaring van sputum uit de luchtwegen.

Beheersing van acute complicaties omvat de behandeling van mycobacteriële superinfectie en bloeding.

Door de behandeling van M. Avium complex aangeduid empirisch modus kan gelijktijdige toediening van meervoudige omvatten (tenminste drie) drugs: claritromycine 500 mg oraal twee keer per dag of 1 mg azitromycine 250-500 maal per dag; rifampicine 600 mg eenmaal daags oraal 1 of rifabutine van 300 mg oraal eenmaal daags 1 ethambutol en 25 mg / kg p.o. Een keer per dag 1 (twee maanden), en vervolgens verder tot 15 mg / kg 1 keer per dag. Alle geneesmiddelen moeten gedurende een lange periode (tot 12 maanden) worden gebruikt, totdat de sputumkweken negatief zijn. Er is zelden een behoefte aan chirurgische resectie, maar kan worden overwogen wanneer antibiotische therapie niet effectief is en bronchiëctasie van een eerder beperkte aard is.

Enorme bloeding wordt meestal behandeld met bronchiale embolisatie van de ader samen met antibiotische therapie voor exacerbaties.

Het voorkomen

Voorkomen van bronchiëctasie vereist tijdige detectie en behandeling van onderliggende oorzaken. Helaas zoeken de meeste patiënten alleen medische hulp als de ziekte volledig is gevormd bronchiëctatische ziekte.

[21], [22], [23],

Prognose

Over het algemeen heeft bronchiectasis bij 80% van de patiënten die de longfunctie niet verder verslechteren als gevolg van geïsoleerde bronchiëctasie, een goede prognose. Echter, patiënten met cystic fibrosis hebben een gemiddelde levensverwachting van 32 jaar, en de meeste patiënten ervaren periodiek exacerbaties.

[24], [25]