Cataract bij kinderen: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Cataract is een vorm van vertroebeling van de lens. De relatie tussen deprivatie-amblyopie en cataract die zich in de vroege kindertijd ontwikkelt, onderstreept het belang van het elimineren van deze oorzaak van invaliditeit bij kinderen. Vroege diagnose en behandeling zijn de belangrijkste stappen om permanent verlies van het gezichtsvermogen te voorkomen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Oorzaken van staar

De etiologie van cataract kan niet in alle gevallen worden vastgesteld. Zorgvuldig morfologisch onderzoek, het ondervragen van de ouders en geschikte laboratoriumtests helpen echter bij veel patiënten om de diagnose te stellen.

Veelvoorkomende oorzaken van staar bij kinderen zijn:

• erfelijkheid;
• autosomaal recessieve overerving (zeldzaam, met uitzondering van stofwisselingsstoornissen);
• autosomaal dominante overerving - anterieure polaire, lamellaire cataracten (eventueel gecombineerd met microftalmie);
• X-gebonden recessieve eigenschap (Lowe-, Nance-Horan-, Lenz-syndroom).

Intra-uteriene infecties

De invoering van verplichte vaccinatie heeft de incidentie van rubella-embryopathie aanzienlijk verminderd. Een kind met diffuse cataract, zowel unilateraal als bilateraal, moet echter worden onderzocht om dragerschap van het rubellavirus uit te sluiten; hiervoor worden het kind en de moeder getest op de aanwezigheid van antistoffen tegen immunoglobuline G (IgG) en IgM.

Stofwisselingsstoornissen

De ontwikkeling van staar wordt in verband gebracht met een groot aantal stofwisselingsstoornissen, waaronder de volgende.

• Galactosemie wordt veroorzaakt door een mutatie in het gen dat codeert voor galactose-1-fosfaaturidyltransferase en is gelokaliseerd op de korte arm van chromosoom 9. Symptomen zijn onder andere diarree, braken, geelzucht, hepatomegalie en grampositieve sepsis. Staar wordt meestal pas ontdekt als het kind algemene klachten heeft. Heterozygotie voor galactosemie verhoogt het risico op het ontwikkelen van staar tijdens de puberteit.

Door in het beginstadium van de ziekte een zuivelvrij dieet voor te schrijven, wordt de vorming van staar voorkomen.

• De ziekte van Wilson is een stoornis in de ijzerstofwisseling, die gepaard gaat met subcapsulaire staar, die lijkt op een zonnebloembloem.
• Hypocalciëmie is een combinatie van epileptische aanvallen, ontwikkelingsstoornissen en zachte, witachtige, puntvormige vertroebelingen in de lens.
• Diabetes mellitus - bij adolescenten en juveniele diabetes ontstaan vaak vertroebelingen van de schorslagen van de lens.
• Hypoglykemie - begint in de vroege kinderjaren en veroorzaakt omkeerbare vertroebeling van de lens.
• Een autosomaal recessief syndroom met onder meer lactaatacidose, mitochondriale afwijkingen, hypertrofische cardiomyopathie en aangeboren staar.

Chromosomale pathologie en andere syndromen

• Trisomie 21 - volgroeide staar, vaak voorkomend in de vroege kinderjaren.
• Het cri du chat-syndroom wordt veroorzaakt door een gedeeltelijke deletie van de korte arm van chromosoom 5 en gaat gepaard met laagstaande oren en een hartafwijking.
• Hallermann-Streiff-Francois-syndroom. Een combinatie van dyscefalie, dwerggroei, hypotrichose van de wimpers, gebitsafwijkingen, blauwe sclera en aangeboren cataract.
• Syndroom van Martsolf - mentale retardatie, micrognathie, brachycefalie, afplatting van de bovenkaak, breed borstbeen en aanhoudende misvorming van de voet.
• Syndroom van Marinesco-Sjögren - mentale retardatie, cerebrale ataxie, myopathie.
• Chondrodysplasia punctata - komt voor in 3 vormen: autosomaal recessief, X-gebonden dominant en autosomaal dominant. X-gebonden cataract, spierspasticiteit en mentale retardatie. Autosomaal recessief encefalo-oculofaciaal-skeletaal syndroom - mentale retardatie, microcefalie, gewrichtsankylose, micrognathie.
• Syndroom van Czeizel-Lowry - microcefalie, ziekte van Perthes in het heupgewricht en staar.
• Killian-Pallister-Mozaïeksyndroom - grove gelaatstrekken, hangende wangen, hypertelorisme, dunner wordend haar en staar. Tetrasomie 12 korte arm.
• Progressieve spinocerebrale ataxie, gehoorverlies, perifere neuropathie en staar.
• Proximale myopathie met zwakte van de gezichts- en oogspieren, hypogonadisme, ataxie en cataract.
• Schwartz-Jampelsyndroom is een aangeboren myotone myopathie met ptosis, skeletafwijkingen, microftalmie en staar.
• Staar, mentale retardatie, microdontie en hypertrichose.
• Velocardiofaciaal syndroom - uitstekende neus, inkeping van de neusvleugels, micrognathie, gespleten gehemelte.
• Ander.

Steroïde en stralingscataract

Langdurige corticosteroïdtherapie brengt het risico met zich mee van het ontwikkelen van posterieure subcapsulaire cataract, die afneemt als de behandeling met steroïden snel wordt stopgezet. Vergelijkbare cataract komt voor bij kinderen die radiotherapie krijgen.

Uveïtis

Posterieure subcapsulaire cataract ontstaat vaak in samenhang met pars planitis en juveniele reumatoïde artritis.

Prematuriteit

Er zijn meldingen van tijdelijke vertroebelingen langs de achterste lensnaad bij te vroeg geboren baby's.

[ 5 ], [ 6 ]

Cataractbehandeling

Preoperatief onderzoek

Bij congenitale binoculaire en progressieve cataract, waarbij de vertroebeling de optische as afsluit, is vroegtijdig chirurgisch ingrijpen zeker geïndiceerd. Bij partiële cataract is het moeilijk vast te stellen of de lensvertroebeling amblyopie kan veroorzaken. In dergelijke gevallen helpt de morfologie van de cataract: nucleaire cataract veroorzaakt vaker amblyopie dan lamellaire cataract. Om de wenselijkheid van een chirurgische ingreep bij een patiënt met lamellaire cataract te bepalen, is echter een dynamisch onderzoek noodzakelijk.

Om de mogelijke negatieve impact van gecombineerde pathologie op het functionele effect van de operatie te verduidelijken, is het belangrijk om de toestand van andere structuren van de oogbol te beoordelen.

Monoculaire congenitale cataracten

De kwestie van verplichte chirurgische verwijdering van congenitale monoculaire cataract blijft relevant. Hoewel sommige kinderen die in de eerste levensmaanden een operatie ondergaan, een uitstekende gezichtsscherpte bereiken, hebben de meeste patiënten met monoculaire congenitale cataract een lage gezichtsscherpte. Ouders moeten gewaarschuwd worden voor de moeilijkheid om een hoog en stabiel functioneel effect te bereiken.

Algemeen onderzoek

Een algemeen onderzoek van een patiënt met aangeboren of ontwikkelende cataract dient in overleg met een kinderarts te worden uitgevoerd. In sommige gevallen wijst de morfologie van de lenstroebeling zelf (bijvoorbeeld in het geval van PGPS) erop dat een algemeen onderzoek niet nodig is. In andere gevallen is een uitgebreid onderzoek geïndiceerd om metabole of infectieuze oorzaken van de ziekte uit te sluiten.

Staaroperatie bij kinderen

Voor pasgeborenen is de gesloten-ooglensvitrectomietechniek de meest geschikte methode voor het verwijderen van monoculaire of binoculaire congenitale cataract. Deze procedure biedt een vrij optisch centrum en toegang tot retinoscopie in de postoperatieve periode. De techniek brengt geen significant risico op netvliesloslating met zich mee, hoewel langdurige observatie van de patiënt in de postoperatieve periode noodzakelijk blijft.

Bij kinderen ouder dan 2 jaar verdient de standaard lensaspiratietechniek de voorkeur, indien intraoculaire lensimplantatie mogelijk is.

In de vroege postoperatieve periode heeft een groot aantal van deze patiënten een YAG-laser-capsulotomie nodig vanwege vertroebeling van het achterste kapsel.

De phaco-emulsificatietechniek wordt zelden gebruikt bij pediatrische patiënten.