Caverneuze sinustrombose

Als er een vasculaire blokkade is door een trombus in het gebied van de caverneuze sinus, gelegen aan de zijkanten van de sella turcica, dan spreken ze van trombose van de caverneuze sinus. Pathologie ontwikkelt zich als gevolg van een ontstekingsreactie - bijvoorbeeld met verschillende infecties. Caverneuze sinustrombose wordt als een zeldzame aandoening beschouwd en tegelijkertijd behoorlijk gevaarlijk, omdat er een aanzienlijk risico is dat ontsteking zich verspreidt naar het gebied van hersenstructuren. De ziekte gaat gepaard met een verminderde bloedcirculatie in de hersenen en als er geen medische zorg wordt verleend, kan de patiënt overlijden. [1]

Vroege herkenning van caverneuze sinustrombose, die vaak gepaard gaat met koorts, hoofdpijn, visuele beperkingen zoals periorbitaal oedeem en oftalmoplegie, is van cruciaal belang voor een goed resultaat. Ondanks de moderne behandeling met antibiotica en anticoagulantia, blijft het risico op langetermijneffecten zoals gezichtsvermogen, dubbelzien en beroerte aanzienlijk. [2], [3]

Epidemiologie

Caverneuze sinustrombose, als pathologie, is al lang bekend. De ziekte werd beschreven door verschillende wetenschappers uit verschillende tijden tegelijk: in de 18e eeuw werd het gedaan door de Ierse chirurg-anatoom William Deese, en in de 19e eeuw door de Schotse arts, professor Andrew Duncan.

De ziekte wordt als zeldzaam beschouwd: bij volwassen patiënten is de verdeling ongeveer 3-4 gevallen per miljoen van de bevolking, en bij pediatrische patiënten (kinderen en adolescenten) - ongeveer 7 gevallen per miljoen.

Caverneuze sinustrombose komt het meest voor bij mensen van 20-40 jaar, vaker vrouwen. [4]

Dodelijke uitkomsten worden waargenomen in 5-25% van de gevallen. [5]

Oorzaken caverneuze sinustrombose

Caverneuze sinustrombose ontwikkelt zich altijd als gevolg van een ander pathologisch proces. Bij het ontstaan van de ziekte kunnen meerdere aandoeningen tegelijkertijd de primaire bron worden. Sommige deskundigen zijn van mening dat caverneuze sinustrombose op zichzelf kan optreden, maar veel wetenschappers zijn er zeker van dat er in alle gevallen een provocerende oorzaak is, het is gewoon niet altijd mogelijk om het te bepalen. [6]

Verschillende infectieuze organismen kunnen caverneuze sinustrombose veroorzaken, hoewel de meeste bacterieel zijn. Staphylococcus aureus kan verantwoordelijk zijn voor tweederde van de gevallen en methicillineresistentie moet worden overwogen. Andere typische organismen zijn Streptococcus-soorten (ongeveer 20% van de gevallen), pneumokokken (5%), gramnegatieve soorten zoals Proteus, Hemophilus, Pseudomonas, Fusobacterium, Bacteroides en gram-positieve soorten zoals Corynebacterium en Actinomyces. Sommigen van hen (Bacteroides, Actinomyces, Fusobacterium) zijn anaëroob. Schimmelinfectie bij caverneuze sinustrombose komt minder vaak voor, maar kan aspergillose (meest voorkomende), zygomycose (bijv. Mucormycose) of coccidioïdomycose bij immuungecompromitteerde personen omvatten. Zeldzame factoren die sinustrombose veroorzaken, kunnen parasieten zijn zoals toxoplasmose, malaria en trichinose, evenals virale oorzaken zoals herpes simplex, cytomegalovirus, mazelen en hepatitis.

Meestal wordt de ziekte geassocieerd met de volgende hoofdoorzaken:

• Infectieuze en ontstekingsreacties - in het bijzonder infectieuze laesies van de bovenste luchtwegen en gezichtsorganen (orbitale phlegmon, steenpuist, retrobulbair abces, middenoorontsteking in verschillende vormen, sinusitis, meningo-encefalitis, mastoïditis). In sommige gevallen worden ARVI, schimmelinfectie en algemene bloedvergiftiging de "boosdoener".
• Niet-infectieuze ziekten van het centrale zenuwstelsel, die gepaard gaan met lokale schade aan het hersenweefsel en veneuze sinussen - in het bijzonder na neurochirurgische operaties, met traumatisch hersenletsel, tumorprocessen (inclusief gemetastaseerd).
• Hemodynamische stoornissen, laesies van het veneuze bed - bijvoorbeeld ernstige uitdroging, hartinsufficiëntie, antifosfolipidensyndroom, langdurige katheterisatie met de vorming van een trombus in het centraal veneuze vat, tromboflebitis van de hoofdlokalisatie.
• Bindweefselpathologieën (systemische lupus erythematosus, "droog" syndroom, systemische vasculitis).
• Hormonale onbalans, inclusief die geassocieerd met langdurig gebruik van orale anticonceptiva, zwangerschap, enz.
• Trombofilie veroorzaakt door aangeboren mutaties of veranderingen in het gehalte aan stollingsfactor V-, C- en S-eiwitstoffen, protrombine en antitrombine, homocysteïne, evenals een gebrek aan plasminogeen of factor XIII. [7],  [8],  [9], [10]

Risicofactoren

De volgende factoren dragen bij aan de ontwikkeling van caverneuze sinustrombose:

• auto-immuunprocessen in het lichaam (systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, enz.);
• erfelijke neiging om bloedstolsels in de bloedvaten te vormen;
• diabetes mellitus, vooral de late stadia;
• tumorformaties van verschillende etiologie in de sinusoïdale cerebrale zone;
• infectieuze en inflammatoire pathologieën in het gezicht en hoofd (parodontitis, sinusitis, otitis media, mesotympanitis, enz.);
• hart- en vaatziekten (hartritmestoornissen, coronaire hartziekte, hartaanvallen);
• craniocerebraal trauma, die gepaard gaan met een beknelde sinus. [11]

Pathogenese

De ontwikkeling van trombose van de caverneuze sinus is te wijten aan de anatomische kenmerken van het veneuze cerebrale mechanisme: de aderen van de hersenen hebben geen spierwand en een klepsysteem. Bovendien worden de hersenaders gekenmerkt door "vertakking". Er zijn talrijke anastomosen en één veneus vat kan het bloed dat uit verschillende arteriële bassins komt door zichzelf heen stromen.

Aderen van de hersenen zijn oppervlakkig en diep, ze stromen in de sinussen van de dura mater. In dit geval stroomt het oppervlakkige netwerk voornamelijk in de superieure sagittale sinus en de diepe - in de grote ader van de hersenen en de rechte sinus.

Caverneuze sinustrombose ontwikkelt zich volgens twee mechanismen die het klinische beeld van de laesie bepalen. Volgens het eerste mechanisme is er een blokkering van cerebrale veneuze bloedvaten, wat leidt tot hersenoedeem en verminderde veneuze bloedstroom. De tweede fase is een toename van de intracraniale druk als gevolg van blokkering van grote veneuze sinussen. Bij een gezond persoon gaat hersenvocht van de hersenventrikels door de subarachnoïdale ruimte van de onderste en bovenste laterale oppervlakken van de hersenhelften, wordt geabsorbeerd in de arachnoïde plexus en stroomt naar de superieure sagittale sinus. Bij trombose van de caverneuze sinus neemt de veneuze druk toe: als gevolg hiervan wordt de stroom hersenvocht verstoord, er treedt een toename van de intracraniale druk op. [12]

Symptomen caverneuze sinustrombose

De mate van manifestatie van het klinische beeld bij trombose van de caverneuze sinus is verschillend, afhankelijk van de oorzaak van de pathologie, de snelheid van toename van stoornissen in de bloedsomloop, de leeftijd en de algemene gezondheid van de patiënt. [13]

Bij de meeste patiënten is de eerste "bel" pijn in het hoofd: scherp of groeiend, focaal of diffuus, pijnlijk of intermitterend, soms met misselijkheid (tot braken). De infectieuze vorm van trombose gaat gepaard met een toename van hoofdpijn in rugligging (bijvoorbeeld 's nachts), een toename van de lichaamstemperatuur en andere tekenen van intoxicatie.

Het oogpathologische beeld manifesteert zich door zwelling, pijn bij het drukken op het periorbitale gebied, algemene pijnlijke gewaarwordingen in de oogbol. Er is conjunctivaal oedeem, exophthalmus van verschillende intensiteit (meestal bilateraal). Patiënten klagen over plotseling wazig zien. [14] In sommige gevallen is het mogelijk om de veneuze strengen in het bovenste ooglid door palpatie te bepalen. De belangrijkste uiterlijke tekenen: roodheid of cyanose van de huid, zwelling in het voorhoofd en slapen, wangen en nasolabiale driehoek. Een kenmerkend symptoom is zwelling van het mastoïde gebied van het slaapbeen.

De algemene gezondheid kan worden aangetast, van tinnitus tot coma. Bij sommige patiënten wordt psychomotorische agitatie opgemerkt, wat vooral typisch is voor patiënten met hartaanvallen en beroertes. In de toekomst manifesteert zich een focaal neurologisch beeld, weergegeven door motorgevoelige afasie, parese en verlamming en convulsieve aanvallen. [15],  [16] Meningeale manifestaties komen minder vaak voor.

Het lokale neurologische beeld bestaat uit het hangen van het bovenste ooglid, motorische beperking van de oogbol, verslechtering van de oppervlakkige gevoeligheid in de innervatie van de beschadigde zenuwen. In sommige gevallen wordt scheelzien opgemerkt.

Stages

In zijn loop passeert trombose van de caverneuze sinus het stadium van directe (eerste) en secundaire (indirecte) tekens.

De eerste tekenen zijn:

• plotselinge achteruitgang van het gezichtsvermogen, tot en met verlies ervan;
• uitsteeksel van de oogbol naar voren, met verdere verplaatsing;
• zwelling van de oogzenuw en oogleden;
• intense pijn in de nek, bewegingsbeperking in deze sectie;
• Erge hoofdpijn. [17], [18]
• Indirecte tekens kunnen als volgt zijn:
• misselijkheid tot braken;
• hoge lichaamstemperatuur;
• onwillekeurige spiertrekkingen, voornamelijk in de bovenste ledematen en het gezicht;
• schendingen van het denkproces, verwarring. [19]

Wanneer indirecte tekenen verschijnen, bestaat het gevaar van het ontwikkelen van een pre-coma en coma. Daarom is het in de tweede fase uiterst belangrijk om de patiënt medische noodhulp te bieden.

Vormen

Pathogenetisch onderscheid maken tussen aseptische (niet-infectieuze) trombose van de caverneuze sinus en infectieuze (septische) trombose. [20]

De aseptische vorm in de klinische praktijk komt iets vaker voor en is te wijten aan:

• traumatische hersenschade;
• complicaties tijdens chirurgische (neurochirurgische) ingrepen;
• tumorprocessen in de hersenen;
• schending van de doorgankelijkheid van de interne halsader;
• complicaties van spinale en epidurale anesthesie;
• hormonale disbalans;
• hartinsufficiëntie, aritmieën, hartafwijkingen;
• nefrotisch syndroom; [21]
• ernstige uitdroging;
• ziekten van het bloedstollingsmechanisme;
• trombofilie;
• leverziekten (cirrose), enz.

De infectieuze vorm is op zijn beurt microbieel, viraal, schimmel. Een dergelijke pathologie kan worden veroorzaakt door dergelijke schendingen:

• intracraniële abcessen;
• microbiële, virale, schimmelinfecties;
• parasitaire ziekten.

Complicaties en gevolgen

Caverneuze sinustrombose kan veel complicaties veroorzaken. Houd er rekening mee dat hoe eerder de patiënt een arts zoekt en begint met de behandeling, hoe kleiner de kans is dat er nadelige gevolgen zijn. Vroege gevolgen zijn onder meer een hartaanval, hersenoedeem en focale aanvallen. [22] Onder de gevolgen op lange termijn komen de volgende het vaakst voor:

• sereuze ontsteking van de hersenvliezen (arachnoïditis);
• verslechtering van het gezichtsvermogen;
• anisocorie (pupillen van verschillende grootte);
• verlamming van de nervus abducens, die verantwoordelijk is voor de samentrekking van de laterale rectusspier die betrokken is bij de externe rotatie van het oog;
• hangend ooglid;
• cerebrovasculair accident, beroerte;
• hormonale stoornissen van het hypothalamus-hypofyse-mechanisme. [23]

Een bijzonder gevaar is caverneuze sinustrombose in de kindertijd, omdat het een verminderde intellectuele ontwikkeling en verschillende zenuwaandoeningen kan veroorzaken. Vaak hebben dergelijke afwijkingen een aanzienlijke invloed op de verdere kwaliteit van leven van het kind. [24], [25]

De incidentie van overlijden als gevolg van trombose van de caverneuze sinus is ongeveer 20%.

De kans op het ontstaan van nieuwe trombose hangt van veel factoren af - in het bijzonder van de volledigheid van de herstelperiode, van de uitvoering van alle medische aanbevelingen. De revalidatieperiode is meestal lang en duurt enkele maanden. Na het voltooien van de hoofdbehandelingskuur en het overbrengen van de patiënt naar de poliklinische behandeling, is het belangrijk om maximale rust in acht te nemen, het lichaam niet te belasten met fysieke activiteit, niet te veel te eten, te roken  [26] of alcohol te drinken. Medicatieondersteuning in dit stadium wordt door de arts op individuele basis voorgeschreven. [27]

Diagnostics caverneuze sinustrombose

De diagnose van caverneuze sinustrombose kan moeilijk worden genoemd, voornamelijk vanwege de afwezigheid van specifieke tekenen van pathologie. Differentiële diagnose wordt vaak op de eerste plaats gesteld en de vermoedelijke diagnose wordt afgeleid door andere mogelijke pathologieën uit te sluiten.

Het diagnostische schema voor vermoedelijke caverneuze sinustrombose bestaat uit de volgende procedures:

• Verzamelen van informatie over de ziekte, onderzoek en verhoor van de patiënt. Het primaire onderzoek wordt uitgevoerd door een neuropatholoog: hij onderzoekt zorgvuldig de klachten, specificeert het tijdstip van het begin van onaangename symptomen, ontdekt de aanwezigheid van andere symptomen en bijkomende pathologieën. Daarna voert hij fysieke diagnostiek uit om de externe tekenen van de overtreding te bepalen.
• Controle van de neurologische status. Bij veel patiënten met trombose van de caverneuze sinus, zijn pupil- en cornea-reflexen geremd, is er een afname of verlies van gevoeligheid in het ooglidgebied, voorwaartse verplaatsing van de oogbol (uitsteeksel), verlamming van de oogspieren, scheelzien. De verspreiding van het ontstekingsproces naar de hersenstructuren openbaart zich als bulbaire aandoeningen, centrale parese en verlamming en positieve meningeale tekenen.
• Onderzoek door een oogarts. Onderzoek onthult soms ernstig conjunctivaal oedeem, verlies van gezichtsvelden in de vorm van gedeeltelijke blindheid (hemianopsie). De oogarts bepaalt de vage contouren van de oogzenuwkop, verwijde aderen van de fundus. [28]

Verder ondergaat de patiënt dergelijke laboratoriumtests:

• een algemene bloedtest (voor trombose van de caverneuze sinus, neutrofiele leukocytose, verhoogde BSE, laag hemoglobinegehalte, matige vorm van lymfopenie, minder vaak zijn trombocytopenie kenmerkend);
• algemene urineanalyse;
• onderzoek van hersenvocht (met trombose van de caverneuze sinus is er een verhoogd eiwitgehalte, de aanwezigheid van bloedcellen, minder vaak - het hersenvocht is onveranderd).

Instrumentele diagnostiek wordt meestal gepresenteerd door röntgenstraling,  [29] computertomografie en magnetische resonantie beeldvorming. [30]

MRI in T1-modus visualiseert een trombus als een zone met de intensiteit van het hersenparenchym, en in T2-modus - als een hypo-intense zone. In het subacute verloop vertonen alle modi een toename van het magnetische resonantiesignaal in het trombosegebied. [31]

Caverneuze sinustrombose op CT heeft het uiterlijk van een gebied met verhoogde dichtheid. Hepodense foci, vernauwde cerebrale reservoirs en ventrikels worden gevonden. Tegen de achtergrond van het gebruik van contrastbeeldvorming wordt een trombus van de caverneuze sinus gezien, evenals een symptoom van "lege delta", gekenmerkt door de afwezigheid van contrastaccumulatie in het geblokkeerde gebied van de veneuze sinus. [32], [33]

Differentiële diagnose

Als caverneuze sinustrombose wordt vermoed, is differentiële diagnose vereist bij algemene en oogheelkundige aandoeningen, in het bijzonder met het volgende:

• Een septische aandoening die onafhankelijk van de primaire focus verloopt. De patiënt wordt onderzocht op bacteriëmie.
• Trombose van de sigmoïde sinus, die een complicatie wordt van otogene ziekten.
• Tromboflebitis van cerebrale veneuze vaten, met typische herhaalde intult-achtige aanvallen, migratie van focale laesies, snel verdwijnen van neurologische symptomen. Scherpe hoofdpijn, braken, bradycardie, stagnatie van de optische schijven, spinale hypertensie met lokale convulsieve aanvallen zijn ook kenmerkend. 
• Orbitale pathologieën, waaronder phlegmon van de baan, retrobulbaire bloeding, sarcoom en andere aandoeningen vergezeld van exophthalmus. De aanwezigheid van infectie en neurologische symptomen zijn indicatief voor caverneuze sinustrombose. Met zwelling en pijn in het gebied rond de ogen, verminderd gezichtsvermogen, kan phlegmon van de baan worden vermoed. Daarnaast worden röntgendiagnostiek uitgevoerd.

Een typisch teken van caverneuze sinustromboflebitis is bilaterale exophthalmus met immobiliteit van de oogbollen.

Behandeling caverneuze sinustrombose

Therapeutische procedures voor trombose van de caverneuze sinus kunnen verschillen, afhankelijk van zowel de leeftijd van de patiënt als de intensiteit van pathologische manifestaties en de oorzaak van de ziekte. Als medicamenteuze therapie niet effectief is, wordt een operatie voorgeschreven met verdere revalidatiemaatregelen. [34]

De belangrijkste focus van de behandeling is om de doorgankelijkheid van de caverneuze sinus te herstellen. Er zijn bekende feiten over het succesvolle gebruik van trombolyse, maar tegen de achtergrond neemt het risico op het ontwikkelen van bloedingen aanzienlijk toe. Tot op heden staan anticoagulantia, bijvoorbeeld heparines met een laag molecuulgewicht, voorop in het behandelplan. [35] Experts wijzen erop dat het gebruik van directe anticoagulantia in het acute stadium van trombose de prognose aanzienlijk optimaliseert en het percentage mortaliteit en invaliditeit bij patiënten vermindert. [36],

In het geval van infectieuze trombose van de caverneuze sinus, wordt antibiotische therapie voorgeschreven in hoge doses, met het gebruik van geneesmiddelen met uitgebreide antibacteriële activiteit - in het bijzonder cefalosporines:

• Ceftriaxon in een hoeveelheid van 2 g per dag als intraveneuze infusie;
• Meropenem, Ceftazidine 6 g per dag als intraveneuze infusie;
• Vancomycine 2 g per dag intraveneus.

Zorg ervoor dat u de primaire infectieuze focus onderzoekt en ernaar handelt: neem indien nodig uw toevlucht tot chirurgische hulp (de operatie mag niet voorafgaan aan antibiotische therapie). [37]

Na het acute stadium van caverneuze sinustrombose worden indirecte orale anticoagulantia (Warfarine, Acenocoumarol) voorgeschreven, met een INR-oriëntatie in het bereik van 2-3. Het is raadzaam om directe anticoagulantia te gebruiken totdat dergelijke indicatoren van de internationaal genormaliseerde verhouding zijn bereikt. [38]

In de aseptische vorm van pathologie wordt heparine gebruikt in een hoeveelheid van 2,5-5 duizend eenheden in de vorm van intraveneuze of subcutane injecties. De dosering wordt geleidelijk verhoogd tot 70 duizend eenheden per dag. De therapie wordt voortgezet totdat een positieve symptomatische dynamiek is bereikt.

Naast de hoofdbehandeling worden maatregelen genomen om de ontwikkeling van complicaties te voorkomen, bijvoorbeeld toevallen of verhoogde intracraniale druk. Voor dit doel worden anticonvulsiva gebruikt, kunstmatige ventilatie van de longen wordt uitgevoerd (hyperventilatie met (+) expiratoire druk), osmotische diuretica worden voorgeschreven. Bij het gebruik van diuretica moet er rekening mee worden gehouden dat overmatige uitscheiding van vocht de reologische eigenschappen van het bloed negatief kan beïnvloeden, wat de vorming van bloedstolsels kan verergeren. [39]

In sommige gevallen - met name bij hersenoedeem - worden glucocorticoïden gebruikt, hoewel hun effectiviteit twijfelachtig blijft.

Met een bijzonder ernstig verloop van trombose van de caverneuze sinus, met compressie van de hersenstructuren, wordt volgens indicaties decompressie uitgevoerd in de vorm van hemicraniotomie. [40]

Het voorkomen

Het belangrijkste punt van preventie van caverneuze sinustrombose is de tijdige behandeling van infectieuze en ontstekingsprocessen in het lichaam, en vooral die welke het ademhalingssysteem beïnvloeden. Mensen met frequente aandoeningen van de luchtwegen, chronische pathologieën van het ademhalingssysteem, moeten ten minste eenmaal per 6 maanden de behandelende arts voor preventieve doeleinden bezoeken.

Het is noodzakelijk om maatregelen te nemen om de vaatwand te versterken. Het is belangrijk om gezond, natuurlijk voedsel te eten, dagelijks voldoende vocht te drinken, periodiek multivitaminen in te nemen naar goeddunken van de arts.

Een van de uitlokkende factoren van trombose zijn infectieuze processen in het lichaam. Vooral virale, bacteriële en schimmelinfecties kunnen gevaarlijk worden. Met de ontwikkeling van de ziekte is het belangrijk om tijdig en volledig te worden behandeld, volgens alle aanbevelingen van de arts. In geen geval mag u de behandeling voltooien zonder deze af te ronden, en nog meer - zelfstandig medicijnen voorschrijven en annuleren, de door de arts voorgeschreven doseringen wijzigen.

Prognose

De gunstigste prognose is voor gevallen van caverneuze sinustrombose die in de vroege stadia van ontwikkeling worden gedetecteerd, onder voorbehoud van competente tijdige behandeling. Medicamenteuze therapie kan het ontstekingsproces stoppen, een bloedstolsel elimineren en de normale bloedcirculatie herstellen. Een late diagnose vereist de benoeming van meer serieuze therapeutische maatregelen. [41]

De meest voorkomende complicaties van trombose zijn hartaanvallen en hersenbloedingen, hersenoedeem. Dergelijke problemen doen zich voor bij ongeveer elke tweede patiënt. Onder de meer zeldzame complicaties zijn status epilepticus, longembolie. Als gevolg van infectieuze ontsteking ontwikkelen zich soms abcessen (waaronder de lever, longen, hersenen), purulente meningitis en ontstekingsprocessen in de longen. [42], [43]

Trombose van de caverneuze sinus is ook gevaarlijk omdat de pathologische focus zich dicht bij de hersenstructuren bevindt. Daarom is het belangrijk om zo vroeg mogelijk medische hulp te zoeken om de verspreiding van de ontstekingsreactie naar hersenweefsel en bloedvaten te voorkomen. [44] Tijdige diagnose en behandeling zullen de gezondheid helpen herstellen en de ontwikkeling van nadelige complicaties voorkomen.