Cesarri-syndroom

Cesari-syndroom is een erythrodermische vorm van T-cel kwaadaardig huidlymfoom met een verhoogd aantal grote atypische lymfocyten met cerebriforme kernen in het perifere bloed. Beschreven door A. Sezary en J. Bouvrain in 1938. Cesary-syndroom kan acuut (primair) optreden of, minder gebruikelijk, bij patiënten met mycose van schimmels (secundair). In recente jaren is de novo erythrodermale T-cel kwaadaardig huidlymfoom zonder voorafgaande schimmelmycosis of specifieke bloedveranderingen kenmerkend voor het Cesary syndroom ook geïsoleerd.

[1], [2], [3]

Pathogenese

Het bovendeel heeft een dichte infiltratie van de dermis, bestaande uit atypische lymfocyten, histiocyten, fibroblasten, neutrofiele en eosinofiele granulocyten. Er kunnen ook microabakken van natrium zijn die atypische lymfocytische en histiocytische elementen bevatten. Met elektronenmicroscopie werd een aanzienlijk aantal Sesari-cellen in het infiltraat gevonden. Het zijn cellen met een diameter van 7 μm of meer, met onregelmatig gevormde kernen met diepe invagaties van de nucleaire envelop, in de buurt waarvan er gecondenseerd chromatine is, waardoor ze een cerebrale vorm krijgen. De kern is omgeven door een smalle cytoplasmatische zone met mitochondriën, centriolen, het Golgi-complex. Histochemisch onderzoek in het cytoplasma onthult grove NIR-positieve korrels en hoge activiteit van beta-glucuronidase. Een immunocytologisch onderzoek toonde aan dat Cesari-cellen in de meeste gevallen T-lymfocytmarkers hebben, terwijl oppervlakte-immunoglobulinen en Fc-fragment afwezig zijn.

De lymfeklieren in Sezary syndroom zijn vergelijkbaar met veranderingen in de huidige onder paddestoel avium. Veranderingen in bloed kan in een vroeg stadium van klinisch worden gedetecteerd door flow immunofenotipipirovaniya perifere bloedlymfocyten of genetische onder toepassing van PCR. Prognostisch belang van vroege veranderingen bloed is duidelijk de minimale criteria van stap veranderingen bepalen bloedvormen erytroderme huid T-cellymfoom is de aanwezigheid van meer dan 5% van atypische lymfocyten of Sezary cellen in de lymfocyt populatie en aanvullend bewijs van pathologische circulerende populatie gebruik van PCR of andere geschikte middelen.

Histogenese

Het syndroom van Cesary en schimmelmycosen hebben veel voorkomende morfologische, pathogenetische en immunologische eigenschappen. De meeste auteurs beschouwen het Cesary-syndroom als een leukemische variant van schimmelmycosen op basis van het feit dat Cesari-cellen niet alleen in tumorprocessen worden aangetroffen. Wetenschappers geloven dat er variëteiten van deze cellen zijn: reactief met de karakteristieke eigenschappen van T-lymfocyten en kwaadaardig, zonder vorming van F-sockets. Studies door S. Broder et al. (1976) toonde aan dat Sesari-cellen kwaadaardige T-helpers zijn.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Symptomen cesari-syndroom

Cesary syndroom wordt gekenmerkt door gegeneraliseerde erythrodermie met intense jeuk, een toename van perifere lymfeklieren en de aanwezigheid van Cesary-cellen in het bloed en woekeringen van de huid. Oudere mannen zijn vaker ziek. Klinisch begint het proces met het verschijnen van erythemateuze en infiltratieve plaque-erupties die lijken op contactdermatitis of een medicijnuitslag. Geleidelijk aan fuseren de elementen en neemt het proces een gegeneraliseerd karakter aan in de vorm van erythroderma. De hele huid is vol cyanotrood van kleur, oedemateus, bedekt met schalen van medium en grote schaal. Dystrofische veranderingen in haar en nagels worden waargenomen. Sommige patiënten hebben plaque-nodulaire elementen die niet verschillen van die in paddestoelmycosis. Een typisch klinisch beeld is gehecht aan de leukemoideactie van bloed met een toename van het aantal lymfocytische cellen en cesaire cellen met T-celkarakteristieken.

[10], [11]

Differentiële diagnose

Sezary syndroom onderscheiden van andere T-cel lymfomen met de huid erythrodermische uitingen daarvan kan een gunstiger prognose dan Sezary syndroom, andere criteria dan de toename van de populatie van abnormale T-cellen in perifeer bloed te tonen. Op dit moment, volgens de overeengekomen besluit van de Conferentie van de Internationale Vereniging voor de Studie van lymfomen van de huid op de definities en terminologie zritrodermicheskih vormen van T-cel lymfoom van de huid (1998), de volgende diagnostische criteria voor Sezary syndroom:

1. Sezary celaantal van meer dan 1000 / mm ³  of
2. CD4 / CD8 dan 10 vanwege een toename CD4 + cellen of het verhogen van de CD4 + CD7- of Vb + celpopulaties die ten minste 40% van het totale lymfocyt pool bij een stroomsnelheid of immunofenotypering
3. bevestiging door de Southern-blot-methode van de aanwezigheid van een T-celkloon, of
4. bevestiging van chromosomale aberraties van klonale T-cellen in de vorm van hetzelfde pathologische karyotype in 3 cellen of meer.