Congenitale polydactylie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Congenitaal polydactyly is een ontwikkelingsstoornis die wordt gekenmerkt door een kwantitatieve toename van individuele segmenten van de vinger van de hand of de bundel als geheel (de straal is alle vingerkootjes van de vinger en het corresponderende metacarpale bot). Afhankelijk van het verdelingsniveau is deze anomalie onderverdeeld in polyfalange, polydactylie en verdubbeling van de straal. Gelokaliseerd radiaal (of preaxiaal), centraal en ulnair (of postaxiaal) polydactyly. Meestal wordt polydactylie de eerste hand van de hand gediagnosticeerd. In de meeste gevallen wordt de polydactylie van de duim van de hand gecombineerd met de vervorming van het hoofd- en (of) extra segment.

ICD-10 code

• Q69.0 Congenitaal polydactyly.

Behandeling van congenitale polydactyly

De behandeling is chirurgisch. In gevallen waar de extra vinger via een dunne huidbrug is verbonden met de hoofdvinger, kan deze al in de eerste maanden van het leven worden verwijderd. In andere gevallen worden de leeftijdsindicaties verplaatst naar het 1e levensjaar. Bij het kiezen van de methode van chirurgische behandeling, is een essentiële vereiste een duidelijk begrip van welke vinger de belangrijkste is, en wat extra is. Volgens de literatuur worden in 71,4% van de gevallen na een eenvoudige verwijdering van een extra falanx tijdens de groei, secundaire vervormingen van de primaire vinger gevormd. Volgens onze waarnemingen had slechts 33% van de patiënten met radiale polyfalangey, polydactylie en verdubbeling van de straal geen abnormaliteit van de hoofdvinger. In andere gevallen, misvormingen van het hoofdsegment in de vorm van hypoplasie, clinodactylie, buigcontractuur of syndactylie van de primaire en extra vingers, of een combinatie van deze afwijkingen. In dit opzicht moet de wijdverspreide praktijk van het op jonge leeftijd verwijderen van een extra segment zonder de toestand van de hoofdvinger te bestuderen als onaanvaardbaar worden beschouwd.

De aard van chirurgische interventie, afhankelijk van de mate van onderontwikkeling van de hoofd- en extra segmenten van de vinger in het geval van polydactyly:

• verwijderen van een extra segment zonder tussenkomst van de basisvinger:
• verwijderen van een extra segment met correctie van vervorming van de hoofdvinger zonder de weefsels van een extra segment te gebruiken of te gebruiken:
• Een extra segment verwijderen met behulp van de weefsels om andere vingers van de hand te reconstrueren.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]