Cysteuze pneumatose intestinalis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Cysteuze darmpneumatose is zeer zeldzaam. Volgens AA Rusanov waren er in 1960 slechts 250 vergelijkbare gevallen van pneumatose van de dunne darm, de meest voorkomende vorm, in de literatuur beschreven. In de dikke darm komt pneumatose minder vaak voor, en nog minder vaak in de maag. Luchtcysten worden echter veel minder vaak aangetroffen in het pariëtale peritoneum, de mesenteriale lymfeklieren van het retroperitoneale weefsel, in de wand van de urineblaas en in de vagina. In sommige gevallen kan intestinale pneumatose gepaard gaan met bronchiale astma en longemfyseem.

Pneumatose werd voor het eerst beschreven in 1754 door Duvernoy. De ziekte wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van talrijke dichte belletjes in de darmwand, die gas bevatten met een samenstelling die vergelijkbaar is met die van de atmosferische lucht.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Oorzaken cysteuze pneumatose intestinalis

De etiologie en pathogenese van de ziekte zijn onduidelijk. Volgens één opvatting wordt pneumatose veroorzaakt door gaspenetratie vanuit het darmlumen via openingen tussen de weefsels, met verhoogde intra-intestinale druk (spastische samentrekkingen van de darm, verhoogde druk van de darminhoud in de suprastenotische regio, met darmobstructie, enz.). Volgens AA Rusanov (1960) zijn er gevallen bekend waarbij pneumatose verdween na het opheffen van de darmobstructie. Volgens andere auteurs wordt het ontstaan van gasbellen veroorzaakt door de activiteit van micro-organismen die de darmwand zijn binnengedrongen en gas kunnen produceren. Er wordt echter opgemerkt dat het scheuren van gasbellen doorgaans niet bijdraagt aan het ontstaan van een ontstekingsproces. Er wordt ook aangenomen dat afwijkingen in de ontwikkeling van de lymfevaten van de darmwand een zekere rol spelen bij het ontstaan van pneumatose.

Pathogenese

Het meest kenmerkend is de aanwezigheid van cystische holtes in de darmwand die gas bevatten. De grootte van de gasbellen varieert, van 1-2 mm tot 1,0-1,5 cm. Ze bevinden zich meestal onder het sereuze of muceuze membraan, minder vaak in het spiermembraan. Hun wand bestaat uit bindweefsel, meestal zonder elementen van het epitheel of endotheel. Rond de cysten worden vaak ontstekingsinfiltraten aangetroffen die eosinofiele en in sommige gevallen ook reuzencellen bevatten.

Meestal zijn er in de wand van de dunne darm meerdere gasbellen aanwezig die conglomeraten vormen die lijken op zeepsop. Ze klinken bij palpatie en zijn gelijkmatig verdeeld over een bepaald gedeelte van de dunne darm, soms zelfs over de gehele dunne darm, in het darmmesenterium.

Symptomen cysteuze pneumatose intestinalis

Het klinische beeld is in de meeste gevallen asymptomatisch [volgens AA Rusanov (1960) geeft darmpneumatose zelf geen typische verschijnselen] en wordt pas bij toeval ontdekt tijdens operaties. Volgens observaties van andere auteurs kan de ziekte zich echter manifesteren als buikpijn van onbepaalde aard, winderigheid, darmklachten (constipatie of juist diarree).

Complicaties en gevolgen

Omdat pneumatose vaak gepaard gaat met andere, ernstigere aandoeningen, bepalen ze vaak niet alleen het klinische beeld, maar ook de prognose. Aanzienlijke conglomeraties van gasbellen, met name die welke zich circulair rond een deel van de darm bevinden, kunnen zelf een vernauwing van het lumen en verstoring van de darminhoud veroorzaken. Spontane rupturen van grote gasbellen kunnen een pneumoperitoneum veroorzaken. IT Abasov (1977) beschreef 4 patiënten met cystische pneumatose van de dunne darm; bij 1 patiënt werd een grote ophoping van vocht en vrij gas in de buikholte waargenomen.

Diagnostics cysteuze pneumatose intestinalis

Pneumatische cysten kunnen in de regel niet worden gepalpeerd. Indien ze echter subsereus gelokaliseerd zijn, kunnen ze tijdens gastroduodenoscopie in de maag en het duodenum worden gedetecteerd. In dit geval probeert de endoscopist meestal de prevalentie van het proces te bepalen, en als het mogelijk is om de endoscoop in de eerste delen van het jejunum te brengen, kan pneumatose in dit deel van de darm worden vastgesteld. In sommige gevallen kunnen grote bellen van dunne-darmpneumatose ook worden vermoed door veranderingen in het reliëf van het slijmvlies tijdens gericht röntgenonderzoek van de dunne darm. Subsereuze pneumatose van de dunne en dikke darm kan tijdens gewone doorlichting alleen worden vermoed bij de aanwezigheid van grote luchtbellen of hun conglomeraten. Subsereuze pneumatose van de darm kan worden gedetecteerd tijdens laparoscopie, submuceuze pneumatose van de dikke darm tijdens colonoscopie.