De combinatie van piramidale en extrapyramidale syndromen

Sommige ziekten van het centrale zenuwstelsel manifesteren zich door een combinatie van piramidale en extrapyramidale syndromen. Deze toonaangevende klinische syndromen kunnen gepaard gaan met andere manifestaties (dementie, ataxie, apraxie en andere), maar vaak is deze combinatie van syndromen de belangrijkste klinische kern van de ziekte.

Belangrijkste redenen:

1. Atrofische processen in de hersenen
2. Progressieve supranucleaire verlamming
3. Cortico-basale degeneratie
4. Meervoudige systemische atrofie (stria-nigrale degeneratie, Shaya-Dryger-syndroom, OPCA)
5. Craniocerebraal trauma
6. Complexe ziekte van Parkinson - BAS - dementie
7. Ziekte van Creutzfeldt-Jakob
8. Vasculair parkinsonisme
9. Binswanger-ziekte
10. Dopa-responsieve dystonie (ziekte van Segawa)
11. Encefalitis (inclusief HIV-infectie)
12. Ziekte van accumulatie
13. Metabolische encefalopathieën
14. Houteon Huntington
15. Volumetrisch onderwijs in de hersenen

Atrofische processen in de hersenen

In aanvulling op de ziekte van de klassieke Alzheimer of de ziekte van Pick (waarin de eventuele komst van de piramidale en extrapiramidale symptomen) in de klinische praktijk, soms zijn er asymmetrische corticale degeneratie syndromen, nosologische onafhankelijkheid en de aard van die zeer moeilijk te bepalen. Afhankelijk van de topografie van de corticale betrokkenheid, worden kenmerkende neurologische en cognitieve stoornissenprofielen waargenomen. Ze manifesteren of langzaam progressieve afasie, of visueel-motorische stoornissen; er kan ook een syndroom zijn van frontale of frontotemporale disfunctie of bilaterale tijdelijke (bitemporale) stoornissen. Ze vergezellen meestal de meeste atypische corticale dementies. Of elk van deze syndromen een afzonderlijke degeneratieve ziekte is of slechts één van de varianten van een enkele ziekte weergeeft, blijft onduidelijk. Een voorbeeld is een motor neuron ziekte, die soms gepaard gaan met verschillende soorten asymmetrische corticale degeneratie syndromen waaronder frontale kwab en progressieve afasie ( "disinhibition-dementie-parkinsonisme-amyotrofie" syndroom).

Niet-specifieke lobaire atrofieën en de ziekte van Pick hebben veel voorkomende manifestaties. Elk van hen kan focale degeneratie van de frontale en (of) de temporale kwabben veroorzaken en elk daarvan kan leiden tot een "primaire progressieve afasie" of fronto-temporale dementie. Op basis hiervan hebben sommige auteurs gesuggereerd dat primaire progressieve afasie, dementie en frontale verschillende verschijningsvormen van één enkele "piek-kwab atrofie" die ook wordt aangeduid als "frontotemporale dementie" of "frontotemporale dementie." Maar de primaire progressieve afasie komt voor bij corticobasale degeneratie.

Beschreven in patiënten met progressieve oogziekten (gezichtsveld defect in de onderste reflecterende corticale dysfunctie via fissura calcarina) bij de ziekte van Alzheimer die nog wordt toegeschreven aan uitingen van diverse ziekten. In de literatuur kan men een verwijzing vinden naar gevallen waarin het histopathologische beeld in de hersenen corticobasale degeneratie, de ziekte van Pick en de ziekte van Alzheimer blokkeerde. U kunt ook beschrijvingen van de ziekte van Alzheimer vinden met progressieve spasticiteit (primaire laterale sclerose) of gevallen van primaire laterale sclerose met frontale neuropsychologische stoornissen. Sommige beschrijvingen zijn gewijd aan waarnemingen waarbij het histopathologische patroon manifestaties van corticobasale degeneratie en de ziekte van Pick omvatte; Piekziekten en ziekten van diffuse Levi-lichamen; De ziekte van Alzheimer, parkinsonisme en ALS; corticobasale degeneratie, progressieve supranucleaire verlamming en multisysteematrofie; Ziekte van Parkinson en ziekte van motorneuronen.

Al deze gevallen van MRI zijn asymmetrisch met betrekking tot focale corticale atrofie (in aanvulling op ventriculaire expansie in sommige gevallen).

Verder onderzoek, inclusief moleculair genetische studies, werpt licht op de aard van deze zeldzame atrofisch-degeneratieve gemengde syndromen.

Progressieve supranucleaire verlamming

De ziekte begint meestal op het 5e-6e levensdecennium, heeft een progressieve loop en is niet vatbaar voor therapie. Klinische manifestaties worden voornamelijk gekenmerkt door een drietal syndromen:

1. supranucleaire bewakingsstoornissen
2. pseudobulbar-syndroom (voornamelijk dysartrie)
3. axiale stijfheid en dystonie van strekspieren (voornamelijk nekspieren).

De kenmerkende symptomen zijn aandoeningen oog wanneer neerkijkt, instabiele houding disbaziey en onverklaarde vallen, "directe" houding (stijve nek extensie), matige hypokinesie. Vooruitgaande supranucleaire verlamming lijkt alleen op parkinsonisme in verband met de aanwezigheid van hypokinesie, posturale instabiliteit en dysartrie; het is nauwelijks mogelijk om te praten over waar parkinsonisme bij deze ziekte. In sommige gevallen zijn niet-gestructureerde piramidevormige tekens mogelijk. Criteria voor diagnose en criteria voor het uitsluiten van progressieve supranucleaire verlamming zijn ontwikkeld.

Cortico-basale degeneratie

Dit is - sporadisch degeneratieve langzaam voortschrijdende aandoening van volwassenheid, geopenbaard asymmetrische akinetisch-rigide syndroom, begeleid door anderen ( "parkinsonisme plus"), onwillekeurige bewegingen (myoclonus, dystonie, tremor) en gelateralizeerde corticale dysfunctie (apraxie ledematen, vreemd handsyndroom, gevoelsstoornissen in de vorm van astereognosie, stoornissen discriminerend gevoelens, gevoelens van lokalisatie). Cognitieve defecten ontwikkelt zich in de latere stadia van de ziekte. Met de nederlaag van de dominante hemisfeer kan afasie veroorzaken, die meestal niet erg grofweg. Piramidale tekens zijn ook ongewoon, maar meestal matig uitgedrukt, die enkel hyperreflexie verschillende mate van ernst.

Gekenmerkt door progressieve traagheid van bewegingen, maskerachtig gezicht, spierstijfheid, flexor houding, disbaziya posturale stoornissen en vallen, onhandigheid in een van de benen (meestal - handgereedschappen), corticale myoclonus. Frontale tekens zijn mogelijk in de vorm van een grijpreflex en paratonisme. Macroscopisch in cortico-basale degeneratie waargenomen asymmetrische atrofie in de frontale en pariëtale cortex, in het bijzonder is in het gebied en rolandovu Sylvian sulcus. Niet minder kenmerkend is de depigmentatie van de zwarte substantie. In de vergevorderde stadia van de ziekte wordt asymmetrische frontale pariëtale atrofie bevestigd door CT- of MRI-gegevens. In de beginfase wordt de ziekte gemakkelijk verward met manifestaties van de ziekte van Parkinson. Voor de juiste diagnose wordt groot belang gehecht aan de identificatie van asymmetrische apraxische aandoeningen. Bedenk dat een andere naam voor deze ziekte progressieve apraxische rigiditeit is. Doseringsbevattende geneesmiddelen zijn meestal niet effectief.

Meerdere systemen atrofiëren

Klinisch, alle vormen van multiple systeem atrofie (stri-nigrale degeneratie, Shy-Drager syndroom, OPTSA) lijken piramidale en extrapiramidale tekenen en symptomen van progressieve autonoom falen. Afhankelijk van de kenmerken van de voortplanting van degeneratieve processen in de hersenen in de ISA en de klinische manifestaties kan worden gepresenteerd in de vorm OPTSA (dominant cerebellaire tekens), of in de vorm van striae-nigrale degeneratie (overheerst foto Parkinsonisme) of passen bij de beschrijving van een uitvoering Shy-Drager ( op de eerste plaats symptomen PVN). In die gevallen waarin klinische manifestaties minder specifiek zijn, is het geoorloofd om "multisite-atrofie" als een diagnostische term te gebruiken. In het algemeen onder de hoofdmotor verschijnselen zijn ziekte het eerst Parkinson (ongeveer 90% van alle gevallen), gevolgd door cerebellaire tekens (ongeveer 55%) en pyramidale symptomen (ongeveer 50% -60%). De meerderheid van de patiënten vertoont een zekere mate van IVF (74%). In de regel reageren patiënten niet op de L-DOPA-behandeling (op enkele uitzonderingen na).

Parkinsonisme bij MSA manifesteert, in tegenstelling tot de ziekte van Parkinson, een symmetrisch akinetisch-rigide syndroom zonder tremor. Alleen in de vorm van een uitzondering kan asymmetrische parkinsonisme met rusttremor worden waargenomen, maar voor de ziekte van Parkinson zijn de cerebellaire en piramidale tekens niet kenmerkend. Cerebellaire ataxie in het MCA-beeld komt in de regel tot uiting tijdens het lopen (dysbasia) en in spraak. Zowel de dysbasia als de dysartrie in ISA worden gemengd, omdat ze voornamelijk te wijten zijn aan extrapiramidale en cerebellaire aandoeningen. Spierspanning in de ledematen is een gemengd pyramidaal-extrapyramidaal type, waarbij het vaak moeilijk is elementen van spasticiteit en stijfheid te identificeren en te meten.

In de meeste gevallen gaan symptomen van prostaatkanker vooraf aan motorische stoornissen en manifesteren deze zich door orthostatische hypotensie, anhidrose, vesicidale aandoeningen (de zogenaamde neurogene blaas) en impotentie. Misschien de opkomst van andere symptomen van PID (een vaste hartslag, pupilverstoornissen, slaapapneu, enz.).

Craniocerebral letsel

Traumatisch hersenletsel, bijzonder ernstig is, kan leiden tot varianten piramidaal syndroom (mono-, hemi-, para-, tri- en tetrapareses) en de combinatie ervan met verschillende extrapyramidale stoornissen (vaak in de vorm akinetisch-rigide syndroom, althans - andere hyperkinetische syndromen).

Complex parkinsonisme - amyotrofische laterale sclerose - dementie

Deze vorm is te vinden in endemische gebieden, voornamelijk op het eiland Guam.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

De ziekte behoort tot de groep van prionziekten, die worden veroorzaakt door een zeer speciaal infectieus deeltje dat een prion wordt genoemd. In typische gevallen begint de ziekte op de leeftijd van 50-60 jaar en heeft een subchronische stroom (meestal 1-2 jaar) met een fatale afloop. Ziekte van Creutzfeldt-Jakob wordt gekenmerkt, naast dementie, akinetisch-rigide syndroom en andere extrapyramidale aandoeningen (myoclonus, dystonie, tremor), piramidaal, cerebellaire symptomen en perednerogovye. Ongeveer een derde van de gevallen ontwikkelt epileptische aanvallen.

Bij de diagnose van Creutzfeldt-Jakob groot belang is om dergelijke beeldschermen bijgevoegd als een combinatie van subacute progressieve dementie, myoclonus, typisch complexen periodieke EEG (trifasisch en acute vormen van meerfase activiteit 200 microvolt amplitude optreden met een frequentie van 1,5-2 seconde), een normale samenstelling hersenvocht.

Het syndroom van Parkinson bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob wordt waargenomen in de context van massale neurologische (inclusief piramidale) symptomen, die veel verder gaat dan de semiologie van akinetic-rigide syndromen.

Vasculair parkinsonisme

De diagnose van vasculair parkinsonisme kan alleen worden gesteld met inachtneming van het paraklinisch onderzoek en de aanwezigheid van een passend klinisch beeld.

Helaas, niet altijd in de neurologische toestand van de patiënten erin slagen om de klinische symptomen van vasculaire encefalopathie in de vorm van soft signs of tamelijk ruwe neurologische ziektebeelden op te sporen, met vermelding van de nederlaag van één of meer van de cerebrale vasculaire zwembaden. Alleen in typische gevallen is er een piramidale insufficiëntie, pseudobulbar palsy verschillende mate van ernst, een verscheidenheid van de resterende manifestaties cerebrovasculaire als cerebellaire tekens, gevoelsstoornissen, amnestische stoornissen en intellektkalnyh. Als dergelijke symptomen worden onthuld, kunnen ze gepaard gaan met symptomen van vasculaire myelopathie, die wijst op een diffuse vasculaire insufficiëntie, zowel op het niveau van de hersenen als van de wervelkolom. Vaak kunt u tekenen van vasculaire laesies van interne organen (hart, nieren, ogen) en bloedvaten van de extremiteiten vinden.

Het is uiterst belangrijk om aandacht te schenken aan de kenmerken van neurologische manifestaties van het parkinsonisme zelf. In typische gevallen is het begin van vasculair parkinsonisme acuut of subacuut (maar kan chronisch zijn) gevolgd door spontane verbetering of gestage stroom. In diagnostisch moeilijke gevallen kan de cursus progressief zijn, maar in dergelijke gevallen is er in de regel sprake van een stapsgewijze progressie die de fluctuaties en de relatieve reversibiliteit van symptomen weerspiegelt.

Neurologische manifestaties van vasculair parkinsonisme zijn ook eigenaardig. Bedenk dat wordt gekenmerkt door de afwezigheid van tremor en meestal neotklikaemost on-DOPA bevattende geneesmiddelen vaak overheersende rol van de onderste ledematen aan beide kanten (de zogenaamde "onderlichaam parkinsonisme") met ernstige disbaziey. Tegelijkertijd, en beschreven vasculair hemiparkinsonisme (als een tamelijk zeldzaam syndroom).

Tegenwoordig wordt algemeen aangenomen dat de diagnose van vasculaire parkinsonisme vereist verplichte beeldvormende (bij voorkeur met MRI), die in dergelijke gevallen brengt, meerdere herseninfarcten (meestal) of enkelvoudige lacunaire infarcten of hemorragie (zelden). De afwezigheid van veranderingen in MRI zou als een excuus moeten dienen voor verder vooronderzoek en verduidelijking van de mogelijke aard van de ziekte.

Binswanger-ziekte

Binswanger ziekte of subcorticale arteriosclerotische encefalopathie - een variant van vasculaire dementie die geassocieerd voornamelijk bij hypertensie en dementie gemanifesteerd pseudobulbaire syndroom, hoge peesreflexen hypokinesie, Parkinson-disbaziey en karakteristieke veranderingen in het patroon van MRI (leykoareoz). Het beeld van de ziekte van Binswanger beschreven en waar vasculair parkinsonisme syndroom. Dus een combinatie van piramidale en extrapyramidale syndromen optreden bij deze ziekte.

Dopa-responsieve dystonie

Dystonia, gevoelig voor levodopa (de ziekte van Segawa) is een onafhankelijke vorm van erfelijke primaire dystonie. Het wordt gekenmerkt door het begin van de eerste decennium van het leven, de eerste symptomen in de benen, die overdag sterk fluctuatie van symptomen (ook bekend als de ziekte: dystonie met een gemarkeerde circadiane ritme), de aanwezigheid van symptomen van parkinsonisme en dramatische effect van lage doses levodopa. De dagelijkse fluctuaties in symptomen worden soms uitgedrukt, zodat de patiënt, die normaal in de ochtend rondloopt, niet meer overdag zelfstandig kan lopen. Soms simuleert ernstige dystonie paraplegie. De gang ziet er spastisch uit met gebogen knieën, gekruist, met fladderende voeten. Peziereflexen zijn levend of hoog. Soms identificeert elementen van parkinsonisme: de stijfheid van het fenomeen van de "gear" gipomimiya, hypokinesie, zelden - rust tremor. Dergelijke patiënten worden vaak gediagnosticeerd met een foute diagnose van hersenverlamming of Strympel-ziekte, of juveniele parkinsonisme.

Encefalitis

Encefalitis (meningo en encephalomyelitis) virus kan soms omvatten (waaronder HIV-infectie) of post en para-in hun motorische uitingen van diverse hyperkinetische en andere extrapyramidale en pyramidale syndromen. In typische gevallen, gekenmerkt door begeleiden of voorafgaande obscheinfektsionnye symptomen bewustzijnsveranderingen en andere mogelijke syndromen (cephalgic, epilepsie, liquor).

Ziekte van accumulatie

Storage ziekten (lipidoses, leukodystrofie, mucopolysaccharidosen) hebben een erfelijke aard, vaak beginnen te verschijnen in de kindertijd en in de meeste gevallen worden gekenmerkt polisistemny neurologische verschijnselen, met inbegrip van geestelijke ontwikkelingsstoornissen, piramidale, extrapyramidale, cerebellaire stoornissen, toevallen. Vaak zijn er veranderingen aan de zijde van het oog (retinitis) en inwendige organen.

Metabolische encefalopathieën

Metabole encefalopathie, die leverziekte, nier, pancreas, endocriene en andere somatische ziekten kunnen ontwikkelen tot uiting acute of langzaam vordert cerebrale aandoeningen (waaronder bewustzijnsstoornissen) asterixis soms - toevallen, psychische stoornissen (verwardheid, cognitieve stoornissen) , het vertragen van de elektrische activiteit in het EEG. In de neurologische toestand behalve onthult soms metabole tremor, myoclonus, tendineuze giperefleksiya, stopnye pathologische tekenen. De diagnose is belangrijk lichamelijk onderzoek van de patiënt screening en metabole stoornissen.

Houteon Huntington

Sommige vormen van de ziekte van Huntington, in het bijzonder de zogenaamde vorm Westphal (akinetisch-rigide bij het begin van de ziekte) of late stadia van de klassieke ziekte van Huntington, gemanifesteerd behalve trocheïsche en akinetische-stijve syndromen, Meer en piramidale borden.

Volumetrisch onderwijs in de hersenen

Volumetrisch leren in de hersenen begint vaak progressief piramidaal syndroom of verlies van de schedelzenuwen te vertonen tegen de achtergrond van toenemende cerebrale aandoeningen; er kan echter een gecombineerd pyramidaal-extrapyramidaal syndroom zijn (bijv. Hemiparkinsonismesyndroom met piramidale tekens). Vaak domineren de symptomen van parkinsonisme het klinische beeld. In feite vereist elk hemiparkinsonisme in een bepaald stadium diagnostische procedures om het volumetrische proces uit te sluiten, vooral in combinatie met andere (piramidale en / of cerebrale) manifestaties. De diagnose wordt meestal gesteld door CT of MRI. Elke patiënt met Parkinson moet worden onderzocht met behulp van neuroimaging-methoden.

Hyponymie kan worden waargenomen:

• Met parkinsonismasyndroom
• Met depressie (stemmingswisselingen, gedrag, geschiedenisgegevens)
• Als een van de manifestaties van pseudobulbar-verlamming in bilaterale laesies van corticobulbar-routes
• Als een geïsoleerde overtreding van vrijwillige motoriek, met behoud van de automatische motorische activiteit van de mond en slikspieren door bilaterale schade aan de voorkant van de band, wordt de hersenstam het Foix-Cavany-Marie-syndroom genoemd.

De combinatie van psychogene en organische hyperkinese (karakteristieke klinische kenmerken)

• Psychogene dyskinesie meestal compliceren de voorgaande organische ziekte, syndroom optreden bij dyskinetische, namelijk psychogene bewegingsstoornissen (PRD) in de vorm van psychogene hyperkinetische als "bovenop" de bestaande organische hyperkinesie.
• Het nieuwe (psychogene) type dyskinesie verschilt fenomenologisch van de oorspronkelijke (organische) dyskinesie, maar het kan ook analoog zijn (tremor, parkinsonisme, dystonie, enz.).
• Psychogene dyskinesie treft meestal hetzelfde deel van het lichaam als organische hyperkinesie. Psychogene dyskinesie is meestal de belangrijkste oorzaak van maladaptatie van de patiënt: het veroorzaakt meer ernstige maladaptatie dan de bijkomende organische hyperkinese.
• Suggestie of placebo vermindert of stopt PDR, "gelaagdheid" op organische dyskinesie. Motor DAD-patronen komen niet overeen met organische soorten hyperkinese.
• Aanwezigheid van andere PDR (multiple motor disorders). Meerdere somatisatie en duidelijke mentale stoornissen.