Ziekte van Bowen

De ziekte van Bowen (syn.: plaveiselcelcarcinoom in situ, intra-epidermaal carcinoom) is een zeldzame, typische variant van niet-invasieve kanker die vaak voorkomt op aan de zon blootgestelde huid. Deze vorm van kanker ontwikkelt zich meestal bij ouderen. De exacte oorzaak van de ontwikkeling is onbekend, hoewel er wel enkele risicofactoren zijn geïdentificeerd. De laesies zijn meestal pijnloos. De behandeling is meestal chirurgisch. De prognose van de ziekte is gunstig.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie

De prevalentie van de ziekte verschilt per regio en varieert van 14,9 gevallen per 100.000 tot 142 gevallen per 100.000.

Er is geen verschil in incidentie tussen mannen en vrouwen. De ziekte ontwikkelt zich meestal op volwassen leeftijd, met een hoge frequentie bij patiënten ouder dan 60 jaar.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Oorzaken Ziekte van Bowen

De exacte oorzaak van de ziekte is onbekend.

Risicofactoren

Net als andere vormen van huidkanker ontwikkelt de ziekte van Bowen zich als gevolg van chronische blootstelling aan de zon en veroudering. Het oncogeen papillomavirus (HPV 16, 2, 34, 35) en chronische arseenvergiftiging worden ook beschouwd als oorzaken van de ziekte.

Mensen met een lichte huid die veel tijd doorbrengen in direct zonlicht, mensen die cytostatica gebruiken, mensen die een orgaantransplantatie hebben ondergaan en mensen met HIV hebben een verhoogd risico om deze ziekte te ontwikkelen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Pathogenese

Acanthose met verlenging en verdikking van epidermale uitgroeisels, hyperkeratose en focale parakeratose worden zichtbaar. De basale laag vertoont geen significante veranderingen. Spinosuscellen zijn willekeurig gelokaliseerd, waarvan vele met scherp uitgedrukte atypieën van grote hyperchrome kernen. Grote multinucleaire cellen met intens gekleurde kernen worden vaak aangetroffen, mitotische figuren worden aangetroffen. Haarden van dyskeratose worden gevormd door grote ronde cellen met homogeen eosinofiel cytoplasma en een pycnotische kern. Soms kunnen haarden van onvolledige keratinisatie worden gevonden in de vorm van concentrische lagen van verhoornde cellen, die lijken op "hoornparels". Sommige cellen zijn sterk gevacuoleerd, vergelijkbaar met de cellen van Paget, maar deze laatste hebben geen intercellulaire bruggen. Wanneer de ziekte van Bowen zich ontwikkelt tot invasieve kanker, dringen acanthotische strengen diep in de dermis door met verstoring van de basale membraan en een uitgesproken polymorfisme van de cellen in deze strengen.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Symptomen Ziekte van Bowen

Gekenmerkt door de aanwezigheid van een meestal solitaire, scherp begrensde laesie, ronde of ovale contouren, minder vaak onregelmatig van vorm, met langzame perifere groei met de vorming van een licht verhoogde rand, schilferig of bedekt met korstjes. Het oppervlak is oneffen, korrelig en kan licht wrattig zijn. Oppervlakkige erosie, ulceratie met de vorming van gedeeltelijke littekens en tegelijkertijd toenemende ulcera aan het oppervlak worden waargenomen. Meestal bevinden de laesies zich op het hoofd, de handen en de genitaliën, maar ze kunnen zich op elk deel van de huid en op de slijmvliezen bevinden. Bij een langdurig beloop kan transformatie naar typisch plaveiselcelcarcinoom optreden.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Diagnostics Ziekte van Bowen

De diagnose is gebaseerd op de identificatie van karakteristieke symptomen, een gedetailleerde anamnese en zorgvuldig klinisch onderzoek. De diagnose wordt bevestigd door een biopsie van het aangetaste weefsel.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Differentiële diagnose

De ziekte van Bowen moet worden onderscheiden van seborroïsche keratose, waarbij vaak pigmentatie en intra-epidermale cysten tot uiting komen; de cellen zijn donkerder en kleiner en hun atypie is minder uitgesproken.

Behandeling Ziekte van Bowen

De behandeling is afhankelijk van elk individueel geval en hangt van veel factoren af, zoals:

• locatie, grootte en dikte van de pathologische laesie;
• de aanwezigheid of afwezigheid van bepaalde symptomen;
• leeftijd en algemene gezondheid.

Fotodynamische therapie (PDT), cryotherapie en lokale chemotherapie met 5-fluorouracil worden gebruikt bij de behandeling. Recente studies (2013) hebben een goede effectiviteit aangetoond van 5% imiquimodcrème bij lokale therapie. De crème wordt doorgaans één of twee keer per dag aangebracht gedurende ten minste twee weken.

Cryotherapie is het meest effectief bij enkele en kleine letsels.

Sommige dermatologen geven er de voorkeur aan om chirurgisch in te grijpen en de pathologische laesie weg te snijden.

Het voorkomen

De meest effectieve manier om de ziekte van Bowen te voorkomen, is om overmatige blootstelling aan de zon te beperken door het gebruik van kleding en zonnebrandcrème.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Prognose

Omdat de cellen van de ziekte van Bowen de lederhuid niet binnendringen, heeft de ziekte een veel betere prognose dan invasief plaveiselcelcarcinoom.

Zonder behandeling ontwikkelt de ziekte zich in 3-5% van de gevallen tot invasieve kanker, maar uitzaaiingen komen zelden voor.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]