De ziekte van Bowen

De ziekte van Bowen (syn: plaveiselcelcarcinoom in situ, intra-epitheliale kanker) is een zeldzame, typische variant van niet-invasieve kanker en komt voor op de delen van de huid die worden blootgesteld aan zonlicht. Dit type kanker ontwikkelt zich meestal bij ouderen. De exacte oorzaak van de ontwikkeling is niet bekend, hoewel er enkele risicofactoren zijn vastgesteld. De laesies zijn meestal pijnloos. De behandeling is in de regel chirurgisch. De prognose van de ziekte is gunstig.

[1], [2]

Epidemiologie

De prevalentie van de ziekte varieert afhankelijk van de regio en varieert van 14,9 gevallen per 100.000 tot 142 gevallen per 100.000.

Het verschil tussen de incidentie van mannen en vrouwen is dat niet. Meestal ontwikkelt zich op volwassen leeftijd, met een hoge incidentie bij patiënten ouder dan 60 jaar.

[3], [4], [5], [6], [7]

Oorzaken de ziekte van Bowen

De exacte oorzaak van de ziekte is onbekend

Risicofactoren

Net als andere vormen van huidkanker ontwikkelt de ziekte van Bowen zich door chronische blootstelling aan de zon en veroudering. De oorzaak van de ziekte wordt ook beschouwd als oncogeen papillomavirus (HPV 16, 2, 34, 35) en chronische intoxicatie met arseen.

Personen met een lichte huid die veel tijd doorbrengen in de volle zon, mensen die cytotoxische medicijnen gebruiken, patiënten na orgaantransplantatie en HIV-geïnfecteerden bevinden zich in een groep met een hoog risico om deze ziekte te ontwikkelen.

[8], [9], [10]

Pathogenese

Ze onthullen acanthose met verlenging en verdikking van epidermale processen, hyperkeratose, focale parakeratosis. Basale laag zonder wijzigingen. Stekelige cellen worden willekeurig verdeeld, veel van hen met een uitgesproken atypie van grote hyperchrome kernen. Vaak zijn er grote meerkernige cellen met intens gekleurde kernen, metatarsome figuren komen voor. Foci van dyskeratose worden gevormd uit grote afgeronde cellen met een homogeen eosinofiel cytoplasma en een pycnotische kern. Soms is het mogelijk om foci van onvolledige keratinisatie in de vorm van concentrische stratificaties van verhoorningscellen te detecteren. Die doet denken aan "geile parels." Sommige cellen zijn sterk gevacuoleerd, lijken op Paget-cellen, maar de laatste hebben geen intercellulaire bruggen. Bij het overbrengen van Bowen's ziekte naar invasieve kanker, treedt een diepe onderdompeling in de derma van de acanthotische koorden op met een schending van het basale membraan en een uitgesproken polymorfisme van de cellen in deze strengen.

[11], [12], [13], [14], [15]

Symptomen de ziekte van Bowen

Het wordt gekenmerkt door een typisch solitaire scherp begrensde laesie, ronde of ovale vormen, soms onregelmatige vorm, met een langzame toename in de vorming van perifere enigszins opstaande randen, schilferige of knapperig. Het oppervlak is ongelijk, korrelig, kan enigszins wrat zijn. Waargenomen erozirovanie oppervlak, om een gedeeltelijk ulceratie en littekens tegelijkertijd het verhogen van het oppervlak van zweren meestal foci liggen op het hoofd, handen, geslachtsdelen, maar kunnen op elk deel van de huid en slijmvliezen. Bij langdurig beloop kan transformatie in een typisch plaveiselcelcarcinoom optreden.

[16], [17], [18]

Diagnostics de ziekte van Bowen

De diagnose is gebaseerd op de identificatie van kenmerkende symptomen, een gedetailleerde medische geschiedenis en een grondig klinisch onderzoek. De diagnose wordt bevestigd door een biopsie van het aangetaste weefsel.

[19], [20], [21],

Differentiële diagnose

Om de ziekte van Bowen te differentiëren volgt op seborrheische keratose, waarbij pigmentatie en intra-epidermale cysten vaak tot expressie komen, de cellen donkerder en ondieper zijn en hun atypie minder uitgesproken is.

Behandeling de ziekte van Bowen

Behandeling is afhankelijk van elk geval en hangt van veel factoren af, zoals:

• de locatie, grootte en dikte van de pathologische focus;
• de aanwezigheid of afwezigheid van bepaalde symptomen;
• leeftijd en algemene gezondheid.

Fotodynamische therapie (PDT), cryotherapie, lokale chemotherapie met 5-fluorouracil worden gebruikt bij de behandeling. Recente studies (2013) lieten een goede werkzaamheid zien in de lokale behandeling van 5% crème Imiquimod. Gebruik de crème meestal één of twee keer per dag gedurende minimaal twee weken.

Cryotherapie is het meest effectief voor een enkele en kleine hoeveelheid schade.

Sommige dermatologen geven de voorkeur aan chirurgisch ingrijpen door excisie van de pathologische focus.

Het voorkomen

De meest effectieve manier om de ziekte van Bowen te voorkomen is om de overmatige blootstelling aan de zon te beperken door kleding en zonnebrandcrème te gebruiken.

[22], [23], [24], [25], [26]

Prognose

Aangezien de cellen van Bowen niet de dermis vangen, heeft de ziekte een veel betere prognose dan invasief plaveiselcelcarcinoom.

Zonder behandeling komt in 3-5% van de gevallen progressie naar invasieve kanker voor, maar metastasen zijn zeldzaam.

[27], [28], [29], [30]