Erytroplasie van Keira: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Erythroplasie van Queyrat (syn.: epithelioma velvetica, fluweelachtig epithelioom) is een kanker in situ. Vergeleken met de ziekte van Bowen zaait het vaker uit, wat mogelijk te wijten is aan de specifieke lokalisatie. Het komt voor op de eikel, de vrouwelijke genitaliën, in de perianale zone of (zelden) op het slijmvlies van de mondholte. Oncogeen humaan papillomavirus type 16 of 33 wordt in 70% van de gevallen aangetroffen.

Oorzaken en pathogenese van erythroplasie van Queyrat. Erythroplasie van Queyrat wordt beschouwd als een intra-epidermale kanker en behoort tot de groep carcinomen in situ. Het niet naleven van persoonlijke hygiëne is van groot belang voor het ontstaan van de ziekte. Veel dermatologen beschouwen erythroplasie van Queyrat als een variant van de ziekte van Bowen, die de slijmvliezen en semi-slijmvliezen beïnvloedt.

Symptomen van erythroplasie van Queyrat. Erythroplasie van Queyrat komt veel vaker voor bij mannen, meestal ouder dan 50 jaar, die niet besneden zijn. In de meeste gevallen verschijnt er een enkele, licht oedeemachtige laesie op de genitaliën (bij mannen - de eikel, de voorhuid, bij vrouwen - de vulva), met scherp begrensde, onregelmatige randen, een ronde of ovale vorm. Er wordt lichte infiltratie in de laesie en pijn opgemerkt. Het oppervlak is kenmerkend - dieprood, vaak met een bruinachtige tint, vochtig, glanzend, glimmend, fluweelachtig. Na verloop van tijd wordt een toenemende infiltratie waargenomen, soms erosie van de laesie. In het geval van een secundaire infectie wordt purulente afscheiding opgemerkt en is de laesie bedekt met een gelige laag.

De laesie is meestal enkelvoudig, scherp begrensd, ovaal of rond, vaak met gekartelde randen. Het oppervlak is dieprood met een bruine tint, vochtig, glanzend en fluweelachtig. Naarmate het proces zich ontwikkelt, wordt de infiltratie sterker, kan het oppervlak bedekt raken met korsten, gemakkelijk bloeden, soms vegetatief worden of eroderen, wat kan wijzen op een invasieve ontwikkeling.

Lokalisaties van de ziekte van Queyrat zijn ook beschreven in andere delen van de huid en slijmvliezen. De ziekte ontwikkelt zich meestal tot plaveiselcelcarcinoom.

Histopathologie. De veranderingen zijn vergelijkbaar met het histologische beeld bij de ziekte van Bowen. Er worden onregelmatige acanthose, focale hyperkeratose en parakeratose waargenomen. Atypische cellen ontstaan als gevolg van een verstoorde celdifferentiatie. In de dermis wordt een infiltraat waargenomen dat voornamelijk bestaat uit lymfocyten en een klein aantal plasmacellen.

Pathomorfologie. Kleine, onregelmatig gelegen, onderling verbonden strengen atypische cellen worden over de gehele dikte van de epidermis aangetroffen. In tegenstelling tot het klassieke beeld van de ziekte van Bowen is er geen sprake van dyskeratose. Verder komt het histologische beeld overeen met de basaloïde-bowenoïde proliferatie van epidermale strengen.

Differentiële diagnose. Erytroplasie van Queyrat moet worden gedifferentieerd van balanoposthitis (vulvitis), kraurosis, beperkte plasmacellulaire balanoposthitis-zoönodenitis, beperkte psoriasis, eczeem, gefixeerd erytheem, lichen planus, spinalioom, pagetoïd epithelioom, de ziekte van Paget en syfilis. Erytroplasie van Queyrat wordt ook gedifferentieerd van bowenoïde papulosis, genitale vorm van lichen planus, gefixeerd erytheem en beperkte plasmacellulaire balanitis-zoönodenitis, waarbij het epitheel meestal verdund is en de dermis een dicht ontstekingsinfiltraat met een groot aantal plasmacellen bevat. De haarvaten zijn meestal verwijd en er kunnen hemosiderine-afzettingen optreden. Atypische epitheliale gezwellen worden niet gedetecteerd. Vanwege de grote klinische gelijkenis van deze aandoeningen wordt de definitieve diagnose gesteld op basis van histologisch onderzoek.

Behandeling van erythroplasie van Queyrat. Bleomycine, radiotherapie, chirurgische excisie en externe cytostatische zalven worden voorgeschreven.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]