Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Diagnose van de ziekte van von Willebrand
Laatst beoordeeld: 23.04.2024
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Diagnostische criteria voor de ziekte van von Willebrand:
- een typisch hemorrhagisch syndroom;
- vermindering van de specifieke activiteit van de von Willebrand-factor (reductie van vWF: RCo, vWF: CBA, vWF: FVIIIB);
- voor type 2B - positieve RIPA met lage concentraties ristocetin.
De activiteit van von Willebrand-factor is geassocieerd met ABO-bloedgroepering. Bij personen met bloedgroep 1 (0) wordt de inhoud van de von Willebrand-factor constitutioneel verminderd.
Normen vWF: Ag, aanbevolen door de World Association of thrombosis and hemostasis, afhankelijk van de bloedgroep
|
Bloedgroep |
Normaal gehalte van vWF: Ag |
|
0 |
36-157% |
|
Een |
49-234% |
|
In de |
57-241% |
|
AB |
64-238% |
Laboratoriumdiagnostiek van de ziekte van von Willebrand .
- Bloedonderzoek: het aantal erytrocyten, reticulocyten en hemoglobine; kleurindex, leukocytformule, ESR; diameter van erythrocyten (op een gekleurd uitstrijkje);
- Coagulogram: het aantal bloedplaatjes en vermindering van hun adhesie en aggregatie; tijd van bloeden en stollingstijd; geactiveerde partiële tromboplastine en protrombinetijd; het gehalte aan IX- en VIII-factoren en de componenten ervan (bepaald door de enzymimmuuntestmethode) of een schending van de multimere structuur ervan;
- Biochemisch bloedonderzoek: totaal eiwit, ureum, creatinine; direct en indirect bilirubine, transaminase ALT en ACT; elektrolyten (K, Na, Ca, P);
- Algemene analyse van urine (uitsluiting van hematurie);
- Analyse van uitwerpselen voor occult bloed (test van Gregersen);
- Bloedgroep en Rh-factor.
Echografie van de buikholte (om bloeding van de lever en de milt uit te sluiten).
Het is noodzakelijk om een geneticus, een hematoloog, een kinder-gynaecoloog, een KNO-arts, een tandarts te raadplegen.
Kenmerken van laboratoriumindicatoren voor de ziekte van von Willebrand: subnormale trombocytopenie in perifeer bloed; verlenging van de bloedingstijd en normale stollingstijd; overtreding van adhesieve en aggregatiefunctie van bloedplaatjes.
[