Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Diagnose van de ziekte van Willebrand
Laatst beoordeeld: 06.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Diagnostische criteria voor de ziekte van von Willebrand:
- typisch hemorragisch syndroom;
- afname van de specifieke activiteit van von Willebrandfactor (afname van vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
- voor type 2B - positieve RIPA met lage ristocetineconcentraties.
De activiteit van de von Willebrand-factor is gerelateerd aan de ABO-bloedgroep. Bij personen met bloedgroep 1(0) is het gehalte aan von Willebrand-factor constitutioneel verlaagd.
VWF:Ag-normen aanbevolen door de World Association of Thrombosis and Hemostasis, afhankelijk van de bloedgroep
Bloedgroep |
Normale vWF:Ag-niveaus |
0 |
36-157% |
A |
49-234% |
IN |
57-241% |
AB |
64-238% |
Laboratoriumdiagnostiek van de ziekte van von Willebrand .
- Bloedonderzoek: aantal erythrocyten, reticulocyten en hemoglobine; kleurindex, leukocytenformule, bezinkingsindex; diameter van de erythrocyten (op een gekleurd uitstrijkje);
- Coagulogram: aantal bloedplaatjes en afname van hun adhesie en aggregatie; bloedingstijd en stollingstijd; geactiveerde partiële tromboplastinetijd en protrombinetijd; gehalte aan factor IX en VIII en hun componenten (bepaald met behulp van enzymimmunoassay) of verstoring van de multimere structuur ervan;
- Bloedbiochemie: totaal eiwit, ureum, creatinine; direct en indirect bilirubine, transaminasen ALT en AST; elektrolyten (K, Na, Ca, P);
- Algemeen urineonderzoek (om hematurie uit te sluiten);
- Fecale occult bloedtest (test van Gregersen);
- Bloedgroep en Rh-factor.
Echografie van de buikholte (om bloedingen in de lever en milt uit te sluiten).
Consultaties bij een geneticus, hematoloog, kindergynaecoloog, KNO-arts en tandarts zijn vereist.
Kenmerken van de laboratoriumparameters bij de ziekte van von Willebrand: subnormale trombocytopenie in het perifere bloed; verlenging van de bloedingstijd en normale bloedstollingstijd; verstoring van de adhesieve en aggregerende functie van bloedplaatjes.
[