Diagnose van hypertrofische cardiomyopathie

Diagnose van hypertrofische cardiomyopathie wordt vastgesteld op basis van familiegeschiedenis (gevallen van plotselinge dood van familieleden op jonge leeftijd), klachten, resultaten van lichamelijk onderzoek. De informatie verkregen via de instrumentele survey is erg belangrijk voor het vaststellen van de diagnose. De meest waardevolle diagnostische methoden zijn het ECG, dat zijn waarde op dit moment nog niet heeft verloren, en de tweedimensionale Doppler-echocardiografie. In complexe gevallen worden differentiële diagnose en verduidelijking van de diagnose ondersteund door MRI en positronemissietomografie. Het is raadzaam om de familieleden van de patiënt te onderzoeken om familiegevallen van de ziekte te identificeren.

Klinisch onderzoek

Met niet-obstructieve vorm van hypertrofische cardiomyopathie, kunnen er geen abnormaliteiten in het onderzoek zijn, maar soms wordt een toename in de duur van de apicale impuls en de IV-harttint bepaald.

Wanneer obstructieve vorm van hypertrofische cardiomyopathie vertonen tekenen van hart-en vaatziekten. Een van de belangrijkste omvatten een verbeterde lange apicale impuls, die het gehele systole tot het II toon (een teken van linker ventrikel hypertrofie), systolische tremor langs de linkerrand van het sternum, pulseren van de halsslagaders, de snelle "knallen" puls palpatie van de halsslagaders inneemt, als gevolg van de snelle uitzetting van bloed in de eerste helft van de systole systolisch geruis met lokalisatie op de apex van het hart en in de derde of vierde intercostale ruimte bij de linkerrand van het sternum. Infundibulyarnym stenose van de linker hartkamer - ruis op de apex van het hart om mitralisklepregurgitatie, in de derde of vierde intercostale ruimte uit te leggen. De intensiteitsruis neemt toe in zittende, staande, bij uitademing met Valsalva manoeuvre d.w.z. Terwijl verergeren het belemmeren van bloed uitzetting als gevolg van een daling voor- en nabelasting of verhogingen contractiliteit. Ik toon op de top van het hart in de meeste gevallen keert de normale sonoriteit en II toon aan de hand van een aantal patiënten verzwakte onthullen IV toon. Bepaal vaak de schending van de hartslag.

Bij sommige patiënten is het systolisch geruis gelokaliseerd op basis van het hart, onbedoeld en niet vergezeld van een afname van de sonoriteit van de tweede toon. In dit geval is de herkenning van de ziekte mogelijk met behulp van aanvullende onderzoeksmethoden, in het bijzonder EchoCG.

Instrumentele methoden

Elektrocardiografie en 24-uurs cardiogrammonitoring

Interpretatie van ECG-gegevens bij patiënten met hypertrofische cardiomyopathie heeft vaak grote problemen, wat gepaard gaat met polymorfisme van veranderingen. Meestal worden dergelijke veranderingen onthuld:

• voltaïsche tekenen van myocardiale hypertrofie van de linker hartkamer en het linker atrium;
• verstoringen in het proces van repolarisatie van de ventrikels - de meest kenmerkende tekens gevonden in zowel niet-obstructieve als obstructieve vorm van HCM manifesteren zich door veranderingen in het ST-T-interval; veranderingen in de amplitude van de T- golf treden op in verschillende gradaties van ernst (van een gematigde afname in amplitude, vooral in de linker thoracale leads, voordat een diep negatieve G-golf wordt geregistreerd); geleidingsverstoring op het linkerbeen van de bundel van de Hisnia, in het bijzonder wordt de blokkade van de voorste tak meestal het gevolg van alle hartblokkades;
• het ventriculaire overexcitatiesyndroom in de vorm van verkorting van het P-Q-interval of het Wolff-Parkinson-Wit-fenomeen wordt vaak geregistreerd;
• registratie van pathologische Q-golven in linker borstvinnen en (zelden) standaard leads is een van de typische elektrocardiografische symptomen;
• hartritmestoornissen, die syncope toestanden en een plotselinge dood kunnen veroorzaken, trekken speciale aandacht van clinici.

Dagelijkse monitoring van ECG-gegevens maakt het mogelijk de meerderheid van patiënten met ectopische ventriculaire extrasystolen, aanvallen van ventriculaire tachycardie of supraventriculaire aritmie te identificeren. Bij kinderen komen aritmieën, vooral ventriculaire aritmieën, veel minder vaak voor, hoewel de frequentie van plotse dood hoger is dan bij volwassenen.

Radiografie van borstorganen

X-ray bevindingen van het hart met hypertrofische cardiomyopathie zijn van weinig informatief. Bij sommige patiënten wordt een lichte toename van de linker ventrikel en linker atriale bogen en de afronding van de top van het hart opgemerkt, mogelijk een toename van het vaatpatroon in verband met overloop van het veneuze bed. Bij jonge kinderen met hypertrofische cardiomyopathie varieert de cardiothoracale index van 0,50 tot 0,76.

Echocardiografie

Van niet-invasieve onderzoeksmethoden is echocardiografie de meest informatieve methode voor diagnose.

De belangrijkste echocardiografische tekenen van hypertrofische cardiomyopathie zijn als volgt.

• Hypertrofie van de linker ventrikel, de prevalentie, locatie en ernst daarvan zijn zeer divers. Echter gebleken dat de meest voorkomende vorm van hypertrofische cardiomyopathie - asymmetrische hypertrofie van het interventriculaire septum, waarbij alle of interventriculaire septum (50%) bezet, of lokaliseert in de basale derde (25%) of tweederde (25%). Minder vaak symmetrisch hypertrofie, alsmede andere uitvoeringsvormen van hypertrofische cardiomyopathie - apicale, mezoventrikulyarnuyu en postero-septale hypertrofie en / of linksventriculaire zijwand.
• Vermindering van de holte van de linkerventrikel, geassocieerd met hypertrofie van het myocardium, zowel tijdens diastole als in systole. Dit is een belangrijk morfologisch teken van de ziekte en een van de factoren die bijdragen aan de schending van de hemodynamiek als gevolg van onvoldoende vulling van de linker hartkamer tijdens diastole.
• Verwijdering van de linker boezemholte.

In de obstructieve vorm van HCMC onthult Doppler EchoCG tekenen van obstructie van het linker ventrikeltraject:

• de gradiënt van de systolische druk tussen de linker ventrikel en de aorta kan verschillende graden hebben, soms tot 100 mm Hg. En meer;
• anteroposterieure beweging van de voorklep van de mitralisklep in het midden van de systole en het contact van de kleppen met het interventriculaire septum;
• midden-systolische klepklepafdekking;
• mitralisstenose regurgitatie.

Bij het beoordelen van linker ventriculaire functie door echocardiografie bij de meeste patiënten met hypertrofische cardiomyopathie waargenomen verhoging van ejectiefractie wordt echter beschouwd als een belangrijke schending van diastolische functie, gekenmerkt door een afname in de snelheid en volledigheid van de actieve diastolische relaxatie.

Magnetische resonantie beeldvorming

Deze methode maakt het mogelijk om morfologische veranderingen nauwkeurig te beoordelen, de prevalentie en ernst van myocardiale hypertrofie te beoordelen. Vooral waardevolle methode voor de diagnose van de apicale vorm van de ziekte en hypertrofie van het onderste deel van het interventriculaire septum en rechter ventrikel.

Positron Emissie Tomografie

Het maakt het mogelijk de graad van schending van regionale perfusie en myocardmetabolisme te onthullen en te schatten.

Hartkatheterisatie

Catheterisatie en angiocardiografie werden veel gebruikt in de vroege stadia van de studie van hypertrofische cardiomyopathie. Momenteel worden ze veel minder vaak uitgevoerd: in gevallen van bijkomende hartpathologie, in het bijzonder aangeboren hartaandoeningen, en bij beslissingen over de chirurgische behandeling van de ziekte.

Resultaten invasieve methoden van onderzoek is gebleken dat baby's, in tegenstelling tot studenten en volwassenen bepalen vaak obstructie van de uitstroom is niet alleen van de linker, maar ook de rechter hartkamer. Aan de ene kant, toegeschreven aan het feit dat kinderen sterven in de eerste maanden en jaren van het leven als gevolg van vuurvaste hartfalen, aan de andere kant - met de verdwijning van obstructie van de groei van de uitstroom van het linkerventrikel-darmkanaal van het kind als gevolg van veranderingen in de relatie van cardiale structuren.

Differentiële diagnose

Bij de diagnose is het noodzakelijk om ziekten uit te sluiten die vergelijkbare klinische manifestaties hebben, in de eerste plaats verworven en aangeboren hartafwijkingen (aorta-aortastenose), essentiële hypertensie. Daarnaast is het noodzakelijk om andere mogelijke oorzaken van hypertrofie van de linker hartkamer, in het bijzonder het "hart van de atleet", te differentiëren.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]