Echografische tekenen van vasculaire afwijkingen

Onder de neurologische pathologieën bij pasgeborenen nemen stoornissen in de cerebrale hemodynamiek een belangrijke plaats in, in de vorm van hemorragische en ischemische veranderingen. De frequentie en lokalisatie ervan hangen af van de ernst van de morfofunctionele onrijpheid van het centrale zenuwstelsel en de onvolkomenheid van de mechanismen voor autoregulatie van de cerebrale bloedstroom. Hemorragische en ischemische laesies in de hersenen kunnen in verschillende combinaties voorkomen.

Van alle hemorragisch-ischemische hersenletsels zijn periventriculaire bloedingen, periventriculaire en subcorticale leukomalacie de meest voorkomende vasculaire letsels die betrouwbaar met neurosonografie kunnen worden vastgesteld. Deze vormen een ernstig probleem in de neonatologie, aangezien ze een van de belangrijkste doodsoorzaken en oorzaken van psychoneurologische aandoeningen zijn bij pasgeborenen, met name bij prematuren. Hoewel de hersenen van prematuren beter bestand zijn tegen hypoxie, treedt cerebrovasculaire schade veel vaker op vanwege de grotere kwetsbaarheid van het vaatstelsel, dat anatomische en fysiologische kenmerken heeft in verschillende stadia van de zwangerschap.

Cerebrale circulatiestoornissen bij pasgeborenen.

Hemorragisch	Ischemische
Peri-intraventriculaire bloedingen Subarachnoïdale bloeding: subdurale bloeding intracerebrale (focale) bloeding thalamische bloeding bloeding in de plexus choroïdeus van het laterale ventrikel cerebellaire bloeding	periventriculaire leukomalacie subcorticale leukomalacie parasagittale necrose nederlaag van de optische thalamus en de basale ganglia herseninfarcten focale ischemische laesies van de hersenstam en de kleine hersenen

Het is bekend dat de corticale en subcorticale delen van de hersenen van 24 tot 36-37 weken intra-uteriene ontwikkeling goed van bloed worden voorzien door het leptomeningeale embryonale vasculaire netwerk, dat deze structuren beschermt tegen beschadiging bij premature baby's. De periventriculaire zone (witte stof van de hersenen gelegen 4-5 cm boven de laterale ventrikels), bestaande uit afdalende corticale banen, ondervindt het grootste tekort aan bloedtoevoer. De diepe lagen van de periventriculaire witte stof zijn een zone van aangrenzende bloedtoevoer tussen de voorste, middelste en achterste hersenslagaders. Vasculaire anastomosen zijn slecht ontwikkeld in deze zwangerschapsperioden, en daarom veroorzaakt de verstoring van de bloedstroom door de diepe slagaders bij pasgeborenen met een laag gewicht een afname van de perfusie van het hersenweefsel - periventriculaire ischemie en de ontwikkeling van periventriculaire leukomalacie.

De belangrijkste bron van periventriculaire bloedingen (PVH) is de kiemmatrix (GM), die vanaf de embryonale periode in de hersenen functioneert. Deze structuur is maximaal vertegenwoordigd bij foetussen na 12-16 weken zwangerschap. De kiemmatrix ontwikkelt zich intensief tot de 6e maand van het intra-uteriene leven, ondergaat vervolgens involutie en houdt tegen de 32e week van de zwangerschap praktisch op te bestaan. De kiemmatrix bevindt zich onder en lateraal van het ependyma dat de bodem van het laterale ventrikel bekleedt en bevindt zich direct boven het hoofd en het lichaam van de nucleus caudatus. De kiemmatrix is de belangrijkste structuur van de hersenen en levert neuronaal en gliaal bouwmateriaal voor de cortex en subcorticale ganglia tijdens de vroege ontogenese. Deze structuur wordt voornamelijk van bloed voorzien vanuit het bekken van de arteria cerebri anterior, maar de onrijpe vaten met brede lumina hebben geen basaalmembraan en spiervezels. In deze zone is er weinig ondersteunend stroma en is de fibrilolytische activiteit verhoogd. Deze factoren dragen bij aan een verhoogde kwetsbaarheid van de vaten van de kiemmatrix, vooral bij kinderen met een extreem laag lichaamsgewicht. Periventriculaire bloedingen zijn gebaseerd op het falen van het autoregulerende vermogen van de cerebrale bloedstroom, d.w.z. het vermogen om een constante bloedtoevoer naar de hersenen te handhaven, ongeacht schommelingen in de systemische arteriële druk. Periventriculaire bloedingen kunnen geïsoleerd (subependymaal) voorkomen, zich uitbreiden naar de ventrikels (intraventriculair) met betrokkenheid van het periventriculaire parenchym (periventriculair) van de hersenen als gevolg van de ontwikkeling van een secundair hemorragisch infarct in de periventriculaire regio.

De classificatie is gebaseerd op de mate van bloeding en de reactie (expansie) van het ventrikelsysteem. In ons werk gebruiken we de classificatie van L. Papille et al., die vier bloedingsgraden impliceert:

• Graad I - geïsoleerde subependymale bloeding (subependymaal hematoom),
• Graad II - de uitbreiding van de subependymale bloeding in de holte van de laterale ventrikel, zonder uitbreiding in de acute periode,
• Graad III - massale intraventriculaire bloeding met verwijding van de laterale ventrikels,
• Graad IV - een combinatie van intraventriculaire bloeding en hemorragisch periventriculair infarct.

Wij zijn van mening dat dit de beste manier is om de lokalisatie en de omvang van de bloeding weer te geven, dat het rekening houdt met veranderingen in de grootte van de ventrikels en dat het het eenvoudigste en meest praktische hulpmiddel is voor praktisch gebruik.

Dynamische echografie van hoogrisicopasgeborenen heeft aangetoond dat de overgrote meerderheid van de periventriculaire bloedingen optreedt en zich ontwikkelt in de eerste levensweek, voornamelijk tussen 24 en 72 uur na de geboorte. Bij zuigelingen met een laag geboortegewicht treden bloedingen in 15% van de gevallen later op, na de tweede levensweek. Als een periventriculaire bloeding later optreedt, is deze bijna altijd goedaardig en is het risico op complicaties laag. Er zijn gevallen gemeld van intra-uteriene diagnose van periventriculaire bloedingen.

Echografische kenmerken van periventriculaire bloedingen

PVH (subependymale bloeding) graad I. Een subependymaal hematoom wordt gevisualiseerd als een hyperechoïsche ronde formatie met duidelijke contouren in het gebied van de kop van de nucleus caudatus, de caudothalamische inkeping of de interventriculaire opening. Bij deze bloeding wordt geen toename in de grootte van het laterale ventrikel waargenomen. Een verandering in de vorm van het laterale ventrikel aan de zijde van de bloeding is mogelijk bij een groot hematoom.

PVK graad II. Naast hyperechogene gebieden in de regio van de kop van de nucleus caudatus of de interventriculaire opening, worden in de holte van het nog niet geëxpandeerde laterale ventrikel, vaak aan beide zijden, aanvullende hyperechogene structuren vastgesteld die geassocieerd zijn met de vaatplexussen en deze vervormen. In dit geval wordt het verdwijnen van de caudo-thalamische inkeping opgemerkt als gevolg van extra echosignalen van het bloedstolsel.

De aanwezigheid van verwijde, asymmetrische, hobbelige vasculaire plexussen met onregelmatige contouren maakt de diagnose PVS graad II mogelijk.

Stadium III PVK. Hyperechoïsche structuren (bloedstolsels) worden waargenomen in de verwijde laterale ventrikels, in 85% van de gevallen aan beide zijden. In de ernstigste gevallen vormen zich stolsels die de vorm van de hersenventrikels herhalen (tamponade). In de III en IV ventrikels worden stolsels veel minder vaak gedetecteerd.

PVH graad IV. Een trombus gevormd in het laterale ventrikel bij PVH graad III kan een verminderde veneuze uitstroom veroorzaken door de periventriculair gelegen takken van de terminale vene. Dit leidt tot een veneus infarct, wat de belangrijkste factor is in de ontwikkeling van periventriculaire laesies. Deze bloeding wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een intraventriculair bloedstolsel, ventriculaire dilatatie en een hemorragisch veneus infarct in de periventriculaire zone, weergegeven door een hyperechogeen gebied met duidelijke contouren. Dit laatste kan zich boven de voorhoorn, het corpus of nabij de achterhoorn van het laterale ventrikel bevinden. PVH graad IV is unilateraal in 96-98% van de gevallen. In 15-23% van de gevallen neemt de bloeding toe van subependymaal naar parenchymatisch gedurende de eerste levensweek.

Met dynamische scanning (dagelijks gedurende de eerste levensweek, daarna eenmaal per week na de zevende levensdag) blijft graad I PVK tot twee tot drie maanden bestaan, waarbij de structuur en echogeniciteit veranderen en de omvang afnemen. In 52% van de gevallen verdwijnt het hematoom spoorloos, of in plaats daarvan, in 48% van de gevallen, vormt zich binnen 2-4 weken een subependymale pseudocyste (SC), met als bijzonderheid de afwezigheid van een subependymale bekleding. In de regel is de subependymale pseudocyste na 6-9 maanden verminderd.

Resorptie van intraventriculaire bloedstolsels na graad II en met name graad III PVS verloopt geleidelijk, gewoonlijk binnen 5-6 weken. In het gebied van de parenchymale bloeding bij graad IV PVS wordt in 75-82% van de gevallen op de 24e tot 36e levensdag een porencefale pseudocyste gevormd, geassocieerd met de holte van het laterale ventrikel. De meest typische complicatie van graad III-IV PVS is verwijding van de laterale ventrikels, waarvan de ernst en frequentie worden bepaald door de ernst van het pathologische proces. Subgecompenseerde verwijding ontwikkelt zich binnen 1-3 weken en wordt waargenomen bij 48% van de kinderen met graad III PVS. Meestal kan tegen de tijd dat het kind uit het ziekenhuis wordt ontslagen, worden vastgesteld of de verwijding van de ventrikels voorbijgaand, aanhoudend of progressief was met de ontwikkeling van interne hydrocefalie. Volledige of gedeeltelijke occlusie wordt beoordeeld aan de hand van de verwijding van de bovenliggende delen van het cerebrospinale vloeistofsysteem.

Periventriculaire leukomalacie (PVL) is een ischemisch infarct van de witte hersenstof rond de buitenste hoeken van de laterale ventrikels. Tot voor kort werd de diagnose PVL uitsluitend door pathologen gesteld, aangezien er geen klinische symptomen zijn die wijzen op schade aan de periventriculaire regio bij jonge kinderen. Pathologisch gezien onthult PVL kleine gebieden met verweekte hersenmaterie vóór de voorhoorns, nabij de laterale hoeken van de laterale ventrikels en lateraal van de achterhoorns. In sommige gevallen treden verkalking en gliose enkele weken na de ischemische beroerte op, met als gevolg een "periventriculair litteken", in andere gevallen worden er enkele of meerdere holten (pseudocysten) gevormd, die na verloop van tijd kunnen instorten en leiden tot secundaire verwijding van de ventrikels en de subarachnoïdale ruimte. In 25% van de gevallen gaat PVL gepaard met focale bloedingen. In 25% van de gevallen ontstaan secundaire bloedingen in het gebied van necrotisch weefsel met vorming van hemorragische infarcten en soms PVS.

Op het echogram in het coronaire en parasagittale vlak wordt de acute (initiële) fase van PVL gekenmerkt door een significante toename van de echogeniciteit van de periventriculaire zones aan beide zijden, meer uitgesproken in het gebied van de corpora en de achterhoorns van de laterale ventrikels. Minder vaak wordt een toename van de echogeniciteit boven de voorhoorns opgemerkt. Vaak is het aangedane gebied isoechoïsch met de vasculaire plexus en slechts door een strook cerebrospinaal vocht van het laterale ventrikel gescheiden. PVL is symmetrisch, d.w.z. altijd bilateraal. Echografische diagnose in dit stadium is moeilijk, omdat de toename van de echogeniciteit te wijten kan zijn aan de eigenaardigheden van vascularisatie en onvolledige myelinisatie van de periventriculaire zones bij prematuren. PVL ontwikkelt zich waarschijnlijk het meest als, bij herhaald onderzoek na 10-14 dagen, een uitgesproken echogeniciteit in de periventriculaire gebieden aanwezig blijft. Spectrale dopplerografie helpt bij de differentiële diagnose van de acute fase van PVL en de normale halo van verhoogde echogeniciteit.

Het late echografische stadium van PVL is cystische degeneratie, die zich ontwikkelt op de plaats met hoge echogeniciteit. Cysten hebben geen epitheelbekleding en kunnen samensmelten tot grotere holten. In dit geval wordt vaak een minimale en/of matige expansie van het ventrikelsysteem waargenomen, voornamelijk van de laterale ventrikels door de voorhoorns en corpora. Vervolgens, binnen 6-8 weken, klappen de cysten in, worden vervangen door littekenweefsel en veroorzaken secundaire atrofie van de hersenmassa. Bij atrofie verliezen de laterale ventrikels hun normale contouren niet, maar worden ze ronder ter hoogte van de voorhoorns en corpora. In dit geval worden er geen echografische tekenen van occlusie van cerebrospinaal vocht waargenomen.

Subcorticale leukomalacie (SCL) treedt op als gevolg van een verminderde bloedtoevoer naar de subcorticale structuren door leptomeningeale vaten in het laatste trimester van de zwangerschap. In de beginfase tonen echogrammen oedeem van het hersenweefsel, dat wordt gekenmerkt door een diffuse toename van de echogeniciteit van het hersenweefsel en een afname (afwezigheid) van pulsatie van de hersenvaten. Later, meestal binnen twee weken, ontwikkelen zich foci met verhoogde echogeniciteit zonder duidelijke contouren tegen de achtergrond van oedeem. Tegen het einde van de maand vormen zich meerdere, kleine, parenchymateuze cysten in het hersenweefsel. Tegelijkertijd verwijden het ventrikelsysteem en vaak ook de subarachnoïdale ruimte zich licht.

Ventriculaire verwijding

Ventrikeldilatatie en -asymmetrie zijn vrij eenvoudig vast te stellen tijdens een echo. Bij twijfel is na enige tijd een herhalingsonderzoek aan te raden. Een van de meest voorkomende oorzaken van verwijding is congenitale stenose van het aquaduct van Sylvius.

Agenesie van het corpus callosum is een andere veelvoorkomende aangeboren afwijking die leidt tot hydrocefalie. Het veroorzaakt een aanzienlijke verplaatsing van de laterale ventrikels en een anterieure verplaatsing van de derde ventrikel.

Intracraniaal hematoom

1. Een subependymale bloeding wordt gevisualiseerd als een of meer hyperechoïsche gebieden net onder de laterale ventrikels en is het best zichtbaar in dwarsdoorsneden, in het gebied van de voorhoorns. Bevestig de diagnose met een sagittale scan: de bloeding kan bilateraal zijn. Dit is een eerstegraads bloeding.
2. Intraventriculaire bloeding in niet-verwijde ventrikels. Extra echostructuren verschijnen tegen de achtergrond van echoloze ventrikels (en hyperechoïsche vasculaire plexussen), wat overeenkomt met bloedstolsels in de ventrikels. Als er geen tekenen van ventriculaire verwijding zijn, is dit de tweedegraads bloeding.
3. Intraventriculaire bloeding in verwijde ventrikels. Wanneer er sprake is van een intraventriculaire bloeding in verwijde ventrikels, is dit een graad III-bloeding.
4. Intraventriculaire bloeding, gepaard gaand met een bloeding in de hersensubstantie, wordt gevisualiseerd als gebieden met verhoogde echogeniciteit in de hersenstructuur. Dit is een graad IV bloeding, de meest uitgesproken.
5. Complicaties van bloedingen. Bij graad I en II wordt het bloed meestal in de eerste levensweek geresorbeerd, maar ernstigere bloedingen (graad III en IV) kunnen posthemorragische hydrocefalie veroorzaken en ook leiden tot weefselresorptie met de vorming van cysten in de hersenhelften. Dit kan leiden tot een ontwikkelingsachterstand met neurologische symptomen.

Pathologie van de hersenen van pasgeborenen

• Necrose van hersenweefsel, gedefinieerd als een echoarme zone met een onduidelijke omtrek, lateraal van de laterale ventrikels gelegen (periventriculaire leukomalacie).
• Hersenoedeem kan leiden tot obliteratie van de hersenventrikels en -sulci. De hersenen zijn echogener dan normaal.
• Herseninfecties kunnen veranderingen in echogeniciteit veroorzaken, waaronder de aanwezigheid van puntige hyperechogene structuren als gevolg van verkalking.