Enteropathische acrodermatitis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Acrodermatitis enteropathic (synoniem: Dunbolt-Kloss-syndroom) is een zeldzame systemische ziekte die wordt veroorzaakt door een tekort aan zink in het lichaam vanwege de absorptie in de dunne darm. Het wordt gekenmerkt door de aanwezigheid op de huid van erythemateuze, bubbel en blaas uitslag, haaruitval en diabetes. De ziekte is autosomaal-wederkerig, een X-gekoppeld transmissietype is mogelijk.

Mogelijk X-gebonden type overerving (zelfherstellende enteropathische acrodermatitis) en sporadische gevallen. Een tekort aan zink in het lichaam (plasmaconcentratie aanzienlijk lager 68-112 microgram / dl) tot immuunziektes, met name om de activiteit van T-killers verminderen defect vertraagde overgevoeligheidsreacties slijm en atrofie van de thymus. De schending van de keratinisatie gaat gepaard met de aanwezigheid van zinkafhankelijke enzymsystemen in keratinosomen. Bij zelfherstellende enteropathische acrodermatitis is er een afname van zink in moedermelk door een verandering in het genetische mechanisme van de regulatie bij de moeder. Sporadische gevallen kan het gevolg zijn secundaire zinkdeficiëntie het ontbreken daarvan in voedsel, langdurige parenterale voeding, malabsorptie of verlies van zink bij inflammatoire ziekten van het spijsverteringskanaal, alcoholische cirrose.

Oorzaken en pathogenese van enteropathische acrodermatitis. Gemeend wordt dat de ontwikkeling van ziekten geassocieerd met genetisch bepaalde intestinale malabsorptie zink, endocriene (adrenocorticale insufficiëntie, diabetes, hypo- of giperparotireodizm) stoornissen, veranderingen in cellulaire en humorale immuniteit. Deze veranderingen leiden tot een afname van de activiteit van T-killers. Verandering in de reactie van vertraagde overgevoeligheid en atrofie van de thymus. Evenwel klinische manifestaties akrodermatita enteropathische ontwikkelen een tekort aan zink in voedsel, langdurige parenterale voeding, ontstekingsziekten van het maagdarmkanaal, alcoholische cirrose.

Histopathologie. In de opperhuid gemarkeerde verschijnselen acantholyse, intercellulair oedeem suprabasale om bellen in de dermis vormen - de foto-specifieke dermatitis lymphohistiocytic infiltratie rond bloedvaten.

Pathologie. Het histologische beeld is niet-specifiek, het is een eczematoïde reactie. In de acute fase neemt een lichte verdikking van de epidermis met gedeeltelijke exfoliatie van het stratum corneum, met focale parakeratosis, intercellulair oedeem suprabasale om bellen te vormen, soms met acantholytische cellen. Necrotische veranderingen in de opperhuid kunnen voorkomen. In het dermis - oedeem, perivasculaire lymfohistiocytische infiltraten, voornamelijk gelocaliseerd in het bovenste deel van de dermis. In de chronische periode van het proces worden psoriasisiforme acanthose, massieve hyperkeratose met focale parakeratose en slecht tot expressie gebrachte spongiose waargenomen. De ontstekingsreactie in de dermis is echter vergelijkbaar met die in de acute periode.

Differentiële diagnose moet worden uitgevoerd met psoriasis, bulleuze epidermolysis, erfelijke pemphigus, kindereczeem.

Symptomen van enteropathische acrodermatitis. Klinisch gemanifesteerd door huiduitslag, alopecia, diarree en fotofobie. Uitbarstingen van voornamelijk erythemateuze pustuleuze aard worden periodiek aangebracht, op handen, voeten en ook in het gebied van grote gewrichten en in huidplooien. Wanneer ze samensmelten, zijn er vrij scherp geschetste foci, die psoriatische vorm aannemen vanwege een overvloedige gelaagdheid van schalen en schilferige korsten. Er kunnen andere symptomen zijn: nageldystrofie, groeiachterstand, stomatitis, glossitis, psychische stoornissen. De ziekte begint meestal in de vroege kinderjaren. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door gelijktijdige laesies van de huid, maagdarmkanaal (diarree) en soms haarverlies. In de laesies kan waargenomen worden mocculatie, erosie, bedekt met sereuze en sereus-etterende korsten en schilferige korstjes. Dit klinische beeld lijkt sterk op psoriatische foci. Gelijktijdig waargenomen slijm (blepharitis, conjunctivitis met fotofobie, glossitis, stomatitis, etc.), Haaruitval (voor zover van totale alopecia), dystrofische nagelveranderingen, paronychia. Patiënten met duidelijke diarree, uitputting, stoornissen in de geestelijke ontwikkeling, ze worden zeurderig, prikkelbaar.

De prognose van de ziekte is niet erg gunstig; patiënten sterven vaak aan gelijktijdige ziekten.

Behandeling van enteropathische acrodermatitis moet complex zijn. Toepassen zinkoxide (bij 0,03-0,15 g per dag, afhankelijk van leeftijd), vitaminen (groep B, A, C, E) met sporenelementen (zink, koper, ijzer, etc.), Immunocorrective middelen enteroseptol , uitwendig - verzachtende crèmes, corticoïde steroïde zalven. Patiënten moeten voldoen aan een dieettherapie. Ze zouden meer voedsel moeten eten dat een grote hoeveelheid zink bevat (vis, vlees, eieren, melk, enz.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]