Enteropathische acrodermatitis: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Acrodermatitis enteropathica (synoniem: Danbolt-Kloss-syndroom) is een zeldzame systemische ziekte die wordt veroorzaakt door zinktekort in het lichaam door de absorptie van zink in de dunne darm. Het wordt gekenmerkt door erythemateuze, vesiculaire en blaarvormige huiduitslag, haaruitval en diabetes. De ziekte is autosomaal recessief en overdracht via X-link is mogelijk.

X-gebonden overerving (zelfhelende enteropathische acrodermatitis) en sporadische gevallen zijn mogelijk. Zinktekort in het lichaam (plasmaconcentratie significant lager dan 68-112 μg/dl) leidt tot immuunstoornissen, met name een verminderde activiteit van T-killers, defectieve vertraagde overgevoeligheidsreacties en thymusatrofie. Verstoorde keratinisatie wordt geassocieerd met de aanwezigheid van zinkafhankelijke enzymsystemen in keratinosomen. Bij zelfhelende enteropathische acrodermatitis wordt een daling van het zinkgehalte in moedermelk opgemerkt als gevolg van een verandering in het genetische mechanisme van de regulatie ervan bij de moeder. Sporadische gevallen zijn mogelijk als gevolg van secundair zinktekort door een tekort aan voedingsmiddelen, langdurige parenterale voeding, verminderde absorptie of verlies van zink bij ontstekingsziekten van het maag-darmkanaal, alcoholische cirrose.

Oorzaken en pathogenese van enteropathische acrodermatitis. Er wordt aangenomen dat de ontwikkeling van de ziekte verband houdt met een genetisch bepaalde verstoring van de zinkopname door de darm, endocriene aandoeningen (bijnierschorsinsufficiëntie, diabetes, hypo- of hyperparathyreoïdie), en veranderingen in de cellulaire en humorale immuniteit. Deze veranderingen leiden tot een afname van de activiteit van T-killers, een verandering in de vertraagde overgevoeligheidsreactie en thymusatrofie. Klinische manifestaties van enteropathische acrodermatitis kunnen zich echter ontwikkelen bij een tekort aan zink in voedingsmiddelen, langdurige parenterale voeding, ontstekingsziekten van het maag-darmkanaal en alcoholische cirrose.

Histopathologie. In de epidermis worden acantholyse en intercellulair oedeem met de vorming van suprabasale blaren waargenomen; in de dermis wordt een beeld van aspecifieke dermatitis met lymfohistiocytaire infiltratie rond de vaten waargenomen.

Pathomorfologie. Het histologische beeld is niet-specifiek en vertoont een eczematoïde reactie. In de acute periode worden lichte verdikking van de opperhuid met gedeeltelijke afschilfering van de hoornlaag, focale parakeratose en intercellulair oedeem met de vorming van suprabasale blaren, soms met acantholytische cellen, waargenomen. Necrotische veranderingen in de opperhuid kunnen optreden. In de dermis is er oedeem en perivasculaire lymfohistiocytaire infiltraten, voornamelijk gelokaliseerd in het bovenste deel van de dermis. In de chronische periode van het proces worden psoriasiforme acanthose, massieve hyperkeratose met focale parakeratose en milde spongiose waargenomen. De ontstekingsreactie in de dermis is echter vergelijkbaar met die in de acute periode.

Differentiële diagnose is noodzakelijk bij psoriasis, bulleuze epidermolysis, erfelijke pemphigus en kindereczeem.

Symptomen van enteropathische acrodermatitis. Klinisch manifesteert het zich door huiduitslag, alopecia, diarree en fotofobie. De huiduitslag is overwegend erythemateuze-pustulaire van aard, gelegen rond de huid, op de handen en voeten, evenals in het gebied van grote gewrichten en in huidplooien. Wanneer ze samensmelten, ontstaan vrij scherp begrensde haarden, die een psoriasiform uiterlijk krijgen door de overvloedige gelaagdheid van schilfers en schilferige korsten. Andere symptomen kunnen ook worden waargenomen: nageldystrofie, groeiachterstand, stomatitis, glossitis, psychische stoornissen. De ziekte begint meestal in de vroege kinderjaren. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door gelijktijdige laesies van de huid, het maag-darmkanaal (diarree) en soms haaruitval. In de laesies kunnen navocht, erosies bedekt met sereuze en sereus-etterende korsten en schilferige korsten worden waargenomen. Dit klinische beeld lijkt sterk op dat van psoriatische laesies. Tegelijkertijd zijn er slijmvliesletsels (blefaritis, conjunctivitis met fotofobie, glossitis, stomatitis, enz.), haaruitval (tot volledige kaalheid), dystrofische veranderingen in de nagels en paronychia. Patiënten ervaren ernstige diarree, uitputting, mentale ontwikkelingsstoornissen, huilerigheid en prikkelbaarheid.

De prognose van de ziekte is niet erg gunstig; patiënten overlijden vaak aan bijkomende ziekten.

De behandeling van enteropathische acrodermatitis moet uitgebreid zijn. Er worden zinkoxide (0,03-0,15 g per dag, afhankelijk van de leeftijd), een complex van vitaminen (groepen B, A, C, E) met micro-elementen (zink, koper, ijzer, enz.), immunocorrigerende middelen, enteroseptol, uitwendig verzachtende crèmes en corticosteroïdzalven gebruikt. Patiënten moeten een dieet volgen. Ze moeten meer producten eten die veel zink bevatten (vis, vlees, eieren, melk, enz.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]