Eosinofiele fasciitis

Eosinofiele fasciitis is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door symmetrische en pijnlijke ontstekingen, zwellingen en verhardingen van de huid van de onderste en bovenste ledematen.

De diagnose wordt gesteld op basis van biopsiegegevens van de huid en het bindweefsel. De behandeling bestaat uit het gebruik van glucocorticoïden.

[ 1 ], [ 2 ]

Oorzaken eosinofiele fasciitis

De oorzaak van eosinofiele fasciitis is onbekend. Het komt het vaakst voor bij mannen van middelbare leeftijd, maar eosinofiele fasciitis kan ook bij vrouwen en kinderen voorkomen.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomen eosinofiele fasciitis

De ziekte begint vaak bij mensen met een zittend leven, na het verrichten van zwaar lichamelijk werk (bijvoorbeeld na het hakken van hout). Pijn, zwelling en ontsteking van de huid en het onderhuidse weefsel ontwikkelen zich, gevolgd door verdichting ervan, wat leidt tot een karakteristieke "sinaasappelhuid"-verandering, het meest uitgesproken aan de voorzijde van de ledematen. De huid van het gezicht en de romp wordt minder vaak aangetast. Na verharding en verdikking van de fascia ontwikkelt zich een beperkte bewegingsvrijheid in de gewrichten van de bovenste en onderste ledematen; daarnaast kunnen pezen, synoviale scheden en spieren betrokken zijn. Betrokkenheid van de vingers en tenen is niet typerend voor eosinofiele fasciitis. De spierkracht wordt meestal niet aangetast, maar artritis en myalgie, evenals het carpaal tunnelsyndroom, kunnen zich ontwikkelen.

Vermoeidheid en gewichtsverlies zijn kenmerkend. Aplastische anemie, trombocytopenie en lymfadenopathie komen vaak voor.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostics eosinofiele fasciitis

Eosinofiele fasciitis moet worden vermoed wanneer een patiënt zich presenteert met typische symptomen. De huidveranderingen moeten worden onderscheiden van die van systemische sclerose; laatstgenoemde wordt echter meestal gekenmerkt door het fenomeen van Raynaud, betrokkenheid van de distale extremiteiten, het optreden van teleangiëctasieën en viscerale afwijkingen (bijv. oesofageale atonie), die niet worden waargenomen bij eosinofiele fasciitis.

De diagnose wordt gesteld door microscopisch onderzoek van biopten van aangetaste huid en fascia, waarbij het biopsiemateriaal spiervezels bevat. De diagnose wordt ondersteund door de aanwezigheid van fasciale ontsteking met of zonder eosinofielen.

Bloedonderzoek geeft meestal geen uitsluitsel, maar een volledig bloedbeeld kan eosinofilie aantonen (vooral in de actieve beginfase van de ziekte), en bloedeiwitelektroforese kan polyklonale hypergammaglobulinemie aantonen. Auto-antilichamen worden meestal niet gedetecteerd. MRI-resultaten, hoewel niet specifiek, kunnen de aanwezigheid van fascieverdikking aantonen, vergezeld van een toename van de signaalintensiteit van de oppervlakkige spieren, wat correleert met de ernst van de ontsteking.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Behandeling eosinofiele fasciitis

De meeste patiënten reageren snel op een hoge dosis prednisolon (oraal, 40-60 mg eenmaal daags, daarna afbouwend tot 5-10 mg/dag naarmate de symptomen afnemen). Lage doses glucocorticoïden kunnen 2 tot 5 jaar worden voortgezet. Ondanks de wisselende uitkomsten van de ziekte, verdwijnt eosinofiele fasciitis vaak spontaan zonder complicaties. Vanwege de mogelijkheid van hematologische aandoeningen wordt echter controle van klinische bloedtestparameters aanbevolen.