Epispadie en blaas-exstrofie bij volwassenen

Epispadie en blaas-exstrofie bij volwassenen zijn zeer zeldzame anomalieën. Frequentie van voorkomen is 1: 118 000 onder geboren jongens en 1: 484 000 - onder meisjes. De verhouding tussen mannelijke en vrouwelijke epispadias is 4: 1.

Ondanks de lage incidentie van deze misvormingen van het urogenitale kanaal dwingen de ernst van de aandoening en de slechte levenskwaliteit van de patiënten de specialisten om te zoeken naar optimale methoden voor correctie en behandeling. Alle syndromen inherent aan exstrofie en epispadias zijn sociaal significant en leiden op jonge leeftijd tot invaliditeit. Dit zijn de ernstigste misvormingen van het urogenitale kanaal, zowel vanuit klinisch als vanuit sociaal oogpunt, die de isolatie van de principes van urogenitale reconstructie bij volwassenen vooraf bepaalden tot een afzonderlijk hoofdstuk.

Complexiteiten van complexe revalidatie van patiënten van adolescentie en volwassenheid worden geassocieerd met veranderende behoeften en diepere sociale motivaties. De complexiteit van het urogenitale reconstructie bij volwassenen veroorzaakt door ernstige cicatriciale werkwijze, gebrek aan kunststofmateriaal, een complex vervormen gecombineerd corpora cavernosa geassocieerd met congenitale misvormingen en eerdere operatie. Helaas uitgevoerd interventie kindertijd gericht op de maximaal mogelijke verdeling van de corpora cavernosa (tot hun scheiding van de onderste tak van het schaambeen) en de correctie van de snaar Cantwell-Ransley niet tot een aanzienlijke toename van de lengte van de penis. Bovendien gaat volledige mobilisatie van holle lichamen gepaard met een risico op schade aan de holle slagaders en de ontwikkeling van organische erectiestoornissen.

Zelfs minimale penis aangeboren afwijking van de middellijn leidt bijna altijd tot de ontwikkeling van seksuele fobische neurose en depressie, zoals werd aangetoond bij patiënten met congenitale vervorming erectiele hoekafwijking ten hoogste 10-15 ° bij patiënten met zulke uitgebreide lesies van de genitale regio zoals in epispadias en blaas exstrophy bij volwassenen, de mate van neuroticisme en psycho-emotionele sfeer diepte van de schade is zo groot, dat een aanzienlijke impact hebben op de behandeling beleid. Onderschatten veranderingen psihoemotsonalnoy bol kunnen doemen te mislukken elke poging tot chirurgische verwijdering van de primaire traumatische factor.

De leeftijd van de prioriteiten van het veranderen, de transformatie van het bewustzijn en geest onder invloed van chronische traumatische situatie, veel operaties uitgevoerd in de eerste uren van het leven, en bijna altijd zeer ongunstige sociale omgeving bepalend is voor de aanpak van de behandeling en de keuze van de chirurgische techniek, verschillen van die bij pediatrische patiënten. De kwaliteit van leven op de QoL-schaal is 5,2 punten, de tevredenheid van het leven op de LSS-schaal is slechts 25% van de maximale score (6,2). Helaas weerspiegelen de peilingen niet de werkelijke situatie van dergelijke patiënten. De helft van hen is gedetineerden van weeshuizen, een derde woont kleuterscholen bij, sommigen weten niet hoe ze moeten lezen en tellen en slechts 15% maakt de school af. Alle patiënten op de achtergrond van de syndromen van kleine en misvormde penis, urine-incontinentie diepe teken van neuroticisme met genitale fixatie en de zware sociale en seksuele vermijding.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]