Epispadias en blaasexstrofie bij volwassenen

Epispadia's en blaasexstrofie bij volwassenen zijn zeer zeldzame afwijkingen. De incidentie is 1:118.000 bij mannelijke geboorten en 1:484.000 bij vrouwelijke geboorten. De verhouding mannelijke/vrouwelijke epispadia's is 4:1.

Ondanks de lage incidentie van deze misvormingen van het urogenitale stelsel, dwingen de ernst van de aandoening en de lage kwaliteit van leven van de patiënten specialisten om te zoeken naar optimale correctie- en behandelingsmethoden. Alle syndromen die inherent zijn aan exstrofie en epispadias zijn maatschappelijk relevant en leiden op jonge leeftijd tot invaliditeit. Dit zijn de ernstigste misvormingen van het urogenitale stelsel, zowel vanuit klinisch als maatschappelijk oogpunt, wat bepalend is voor de toepassing van de principes van urogenitale reconstructie bij volwassenen in een apart hoofdstuk.

Complexe revalidatie van adolescenten en volwassen patiënten wordt gecompliceerd door veranderende behoeften en diepere sociale motivaties. De complexiteit van urogenitale reconstructie bij volwassenen wordt veroorzaakt door het uitgesproken littekenproces, een tekort aan plastisch materiaal, complexe gecombineerde deformatie van de zwellichamen in verband met aangeboren ontwikkelingsafwijkingen en eerdere chirurgische ingrepen. Helaas leiden ingrepen die in de kindertijd worden uitgevoerd, gericht op maximale isolatie van de zwellichamen (tot en met scheiding van de onderste tak van het schaambeen) en correctie van het ligamentum latum volgens Cantwell-Ransley, niet tot een significante toename van de penislengte. Bovendien gaat volledige mobilisatie van de zwellichamen gepaard met een risico op beschadiging van de zwelslagaders en de ontwikkeling van organische erectiestoornissen.

Bovendien leidt zelfs een minimale aangeboren afwijking van de penis ten opzichte van de middellijn vrijwel altijd tot de ontwikkeling van een seksueel fobische neurose en depressie, wat is aangetoond bij patiënten met een aangeboren erectiestoornis met een afwijkingshoek van maximaal 10-15°. Bij patiënten met zulke uitgebreide laesies in het genitale gebied als epispadia en blaasextrofie bij volwassenen, zijn de mate van neurose en de diepte van de schade aan de psycho-emotionele sfeer zo significant dat ze een aanzienlijke impact hebben op de behandelstrategie. Onderschatting van veranderingen in de psycho-emotionele sfeer kan elke poging tot chirurgische eliminatie van de primaire psychotraumatische factor tot mislukken gedoemd zijn.

Veranderingen in leeftijdsprioriteiten, transformatie van bewustzijn en psyche onder invloed van chronische psychotraumatische situaties, talrijke operaties die vanaf de eerste levensuren worden uitgevoerd en bijna altijd een extreem ongunstige sociale omgeving bepalen de benaderingen van de behandeling en de keuze van chirurgische methoden die verschillen van die bij pediatrische patiënten. De kwaliteit van leven op de QoL-schaal is 5,2 punten, tevredenheid met het leven op de LSS-schaal is slechts 25% van de maximale score (6,2). Helaas weerspiegelen de resultaten van de enquête niet de werkelijke situatie van dergelijke patiënten. De helft van hen zijn kinderen uit weeshuizen, een derde gaat naar kleuterscholen, sommigen kunnen niet lezen en rekenen en slechts 15% rondt de school af. Alle patiënten hebben een diepe neuroticisme met genitale fixatie en ernstige sociale en seksuele maladaptatie tegen de achtergrond van syndromen van een kleine en misvormde penis, urine-incontinentie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]