Epispadie en blaasexstrofie: een overzicht van informatie

Afwijkingen groep "ecstrophy epispadias" een combinatie van een aantal defecten, verenigd enkelvoudige etiologie en ventrale oppervlaktegebreken tenminste een deel van de blaas en urethra. De in Gerhardt en Jeff 1996 g. Manifestaties anomalieën variërend van cloaca extrophy up capitate epispadias voorgestelde definitie. Klassieke schistocystis expressie bij afwezigheid van de voorwand van de buik en de onderste helft van de voorwand. Deze ziekte wordt gecombineerd met epispadias en divergentie van de symphysis, en vaak met gelijktijdige onderontwikkeling van testes, cryptorchisme, aplasie van één of twee zwellichamen, hypoplasie van de prostaat bij mannen en verschillende afwijkingen van de genitaliën bij meisjes. Meestal deze anomalie wordt gedefinieerd als een set van "ecstrophy epispadias" omvat die pathologische aandoeningen:

• epispadias;
• gedeeltelijke exstrofie;
• klassieke exstrofie;
• ekstrofiya kloaki;
• varianten van exstrophy.

Formeel, voor het eerst in detail beschreven exstrofie als een aangeboren afwijking in 1597 door Grafenberg, hoewel verwijzingen naar deze anomalie werden gevonden op Assyrische tabletten gemaakt 2000 jaar voor Christus. De eerste pogingen om het defect onmiddellijk te behandelen, vonden plaats in het midden van de 19e eeuw. Chirurgen creëerden een normale anastomose tussen de blaas en de sigmoïde colon, maar alleen bij enkele patiënten kon de urine effectief in het rectum worden geleid en tegelijkertijd het defect van de voorste buikwand verbergen. Een van de eerste succesvolle operaties werd uitgevoerd door Eyrs: hij slaagde erin het naakte slijmvlies te verbergen en de pijn die gepaard ging met haar irritatie te verminderen. Trendelenburg deed in 1906 een poging om de blaas te sluiten, waarbij een cystectomie werd uitgevoerd in combinatie met antireflux Uregerosigmogomie.

1942 Young rapporteerde het eerste succes - retentie van urine met behulp van plastie van de blaas. De tweede fase Sheikh blaas is gevormd tot een buis, en het meisje bleef drogen gedurende 3 uur. Echter, tot de jaren '50 van de vorige eeuw, de meeste chirurgen de voorkeur aan correctie extrophy excisie van de blaas en de darm terugtrekken overnacht toepassen.

Over de bilaterale iliacale osteotomie in combinatie met het plastic van de blaas, meldde Schulz in 1954. Een week na het verwijderen van de katheter uit de blaas begon het meisje te plassen. Aldus verschaft het naderen van de botten met bilaterale bilaterale iliacale osteotomie een betere functie van het urineretiemechanisme waarbij de spieren van het urogenitale diafragma betrokken zijn. Later werd het plastic van de blaas algemener, vooral nadat een groot aantal meldingen van recidiverende pyelonefritis en progressief chronisch nierfalen verscheen na de urinewending naar de darm. Het creëren van een mechanisme voor aanvaardbare retentie van urine bij patiënten met blaas-exstrofie blijft echter een zeer moeilijke taak.

In de afgelopen decennia is stadiumreconstructie op grote schaal gebruikt. Plastic in de eerste dagen na de geboorte van het kind vergemakkelijkt de reductie van botten zonder osteotomie en vermindert dysplastische veranderingen in de mucosa. Bij 1-2-jarigen, bij het corrigeren van epispadias, is de urethra plastisch en wordt de penis gestrekt. Deze procedures zorgen voor de groei van de blaas, noodzakelijk voor de plasticiteit van zijn nek. Reconstructie van de cervix in combinatie met antirefluxtransplantatie van de urineleiders in de detrusorbodem verhoogt het volume van de blaas, en aan het einde van de behandeling behouden patiënten gewoonlijk urine.

Grady en Mitchell stelden in 1999 voor om primair plastic te combineren met de plastics van de penis en urethra bij de pasgeborene. Vanwege de aanzienlijke toename van het volume en de duur van de operatie, werd deze techniek echter niet algemeen gebruikt.

De moderne behandelingsfase van het "epifadia-exstrofie" -complex is dus geassocieerd met de wens van chirurgen om aanvaardbare urineretentie te verschaffen en de vorming van normale geslachtsorganen zonder de renale en seksuele functies in gevaar te brengen.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemiologie

De frequentie van exstrofie varieert van 1 tot 10.000 tot 1 op 50.000 pasgeborenen. De aanwezigheid van exstrofie bij een van de ouders verhoogt de kans dat het voorkomt bij kinderen. Volgens samenvattende statistieken komen 9 gevallen van exstrofie voor bij 2500 broers en zussen, en het risico op een kind met een afwijking is 3,6%. Van de 215 kinderen geboren aan ouders met exstrofie, erfden er drie (1 kind voor 70 pasgeborenen).

Volgens andere gegevens had geen van de 102 patiënten geen ouders of, vervolgens, hun eigen kinderen met deze anomalie. De redenen voor de discrepanties in de gegevens zijn niet duidelijk. Het risico om een kind met exstrofie te krijgen in gezinnen waarin iemand deze afwijking heeft, lijkt echter ongeveer 3% te zijn. De verhouding van klassieke exstrofie bij jongens en meisjes is respectievelijk 2,7: 1.

[6], [7], [8], [9], [10]