Symptomen van epispadias en blaasexstrofie

Klassieke symptomen van blaas-exstrofie

Daarentegen patiënten met cloaca exstrophy en zijn varianten, de symptomen van blaas exstrophy klassieke uitvoering in combinatie met een lichte en gering in aantal gecombineerde abdominale afwijkingen, perineum, bovenste urinewegen, voortplantingsorganen, wervelkolom en het bekken.

[1]

Buik en perineum

De grootste anatomische veranderingen worden onderworpen aan de romboïde zone, begrensd door de navel, de anale opening, de rectus abdominis en de huid die de puborectale lus bedekt. De afstand van de navel tot de anus in blaas-exstrofie wordt verkort, omdat de navel zich lager dan normaal bevindt en de anus anterieur is. Het gebied tussen de uitgezette spieren van de voorste buikwand en de rand van de exstrofiele blaas is bedekt met een dun vezelig weefsel. Op grote schaal geplaatste botten botten verschuiven de rectus lateraal. De rechte spier aan elke kant is bevestigd aan de lobule. De lateraal verplaatste rectusspieren breder en verkorten het lieskanaal, wat de kans op een schuine inguinale hernia vergroot.

Inguinale hernia komt voor bij 56% van de jongens en bij 15% van de meisjes met klassieke blaas-exstrofie. Atresia van de anus tijdens blaas-exstrofie is zeldzaam. Fuselvormen van atresie van de anus komen vaker voor, zich openend op het perineum, in de vagina of in de blaasexstrofie. Niet-operatieve patiënten met blaas-exstrofie hebben vaak een prolaps van het rectum, wat wordt vergemakkelijkt door de zwakte van de bekkenbodemspieren en het anale mechanisme dat kenmerkend is voor dergelijke patiënten. Verzakking treedt vrijwel nooit op bij patiënten die tijdens de neonatale periode een plastische chirurgie hebben ondergaan. Als de verzakking zich allemaal verder ontwikkelt. Dan is chirurgische behandeling niet nodig, omdat het pas na de plasticisatie van de blaas.

[2], [3], [4], [5]

Urinewegen

De blaas wordt geëxtrudeerd in de vorm van een koepel onder extrofia en neemt in omvang toe met de angst van het kind. Geëxtrudeerde locaties variëren in grootte: van klein (2-3 cm) tot een grote prolabaterende massa. Het slijmvlies direct na de geboorte is schoon, glad en roze van kleur. Als de blaas open blijft, ondergaat het oppervlak ervan snel een polypoïde wedergeboorte, wat de toestand aanzienlijk verslechtert. Irritatie van de blaas wordt vergemakkelijkt door het contact van het slijmvlies met servetten of kleding.

Het gebrek aan behandeling leidt tot vlokkige of adenomateuze metaplasie en kan zich vervolgens bij volwassen patiënten ontwikkelen tot plaveiselcelcarcinoom of adenocarcinoom. Voorafgaand aan radicale chirurgie voor de bescherming van de mucosa tegen schade is het doelmatig de geperforeerde cellofaanfilm dekken en vermijd direct contact met het slijmvlies van luiers en luiers. Er zijn gevallen van verdubbeling, wanneer samen met de exstrofie van de blaas er ook een normaal is, verschoven naar de zijkant.

Onderzoekers geloven dat de exstrofie van de blaas wordt gekenmerkt door normale bloedtoevoer en normaal neuromusculair apparaat en bijgevolg heeft de blaas onmiddellijk na plastische chirurgie een volledige detrusorfunctie. Er zijn echter geïsoleerde meldingen van een slechte detrusorfunctie, zelfs na een succesvolle chirurgische ingreep.

Nierafwijkingen bij patiënten met blaas-exstrofie zijn zeldzaam. Wanneer de blaas lang blijft onbedekt en het slijmvlies in de mond van de blootgestelde uitgesproken fibrotische degeneratie die soms ureterohydronephrosis ontwikkelt. Dit probleem komt echter zelden voor bij kinderen. Ureters met blaas exstrophy in vallen onder rechte hoeken en weinig of geen submucosale tunnel, daardoor vrijwel alle kinderen (90%) na de primaire kunststof blaas aan blaasterugstroom. Mannelijke geslachtsorganen.

Bij patiënten met blaas-exstrofie is de lengte van de penis aanzienlijk korter vanwege de divergentie van de botten, waardoor de verbinding van de holle lichamen langs de middellijn wordt voorkomen, zoals normaal is. Als gevolg hiervan neemt de lengte van het vrije uitstekende "ophangende" deel van de penis af. De grootte van de penis wordt ook beïnvloed door de kromming. Bij onderzoek is gebleken dat de penis van het kind met epispadia een karakteristieke geforceerde positie heeft, tegen de voorste buikwand gedrukt. Dit komt door de uitgesproken dorsale vervorming van de caverneuze lichamen, die duidelijk zichtbaar is tijdens de erectie. Er is vastgesteld dat de lengte van het ventrale oppervlak van holle lichamen met exstrofie van de blaas groter is dan het dorsale deel van de blaas als gevolg van vezelachtige veranderingen in het weefsel van de galblaas.

Met de leeftijd nemen deze verschillen alleen maar toe en neemt de vervorming van de penis toe. Om volledige holle lichaamsexpansie te bereiken en de lengte van de penis te vergroten, is het mogelijk om het dorsale oppervlak van de caverneuze lichamen te plastificeren met losse plekken van de-epithelialized huid. De urethra bij patiënten met blaas-exstrofie is volledig gespleten en wordt opengesteld voor het hoofd. De urethrale pad wordt meestal ingekort. In zeldzame gevallen (3-5%) wordt aplasie van één van de holle lichaampjes waargenomen. Misschien een verdubbeling van de penis of volledige afwezigheid ervan (aplasia), vooral met cloacale exstrofie.

De innervatie van de penis is normaal. Bij patiënten met blaas-exstrofie wordt de oppervlakkige neurovasculaire bundel die een erectie verschaft lateraal verplaatst en wordt vertegenwoordigd door twee afzonderlijke bundels. Ondanks de massale uitscheiding van weefsels tijdens de operatie behouden de meeste patiënten hun seksuele potentie na de reconstructie van de penis.

Wolvenstructuren bij jongens zijn normaal. Bij patiënten met disfunctie van de nek van de blaas of open nek na een operatie, is er vaak een probleem van retrograde ejaculatie. Als de reconstructie echter adequaat wordt uitgevoerd, kunnen patiënten met exstrofie later kinderen krijgen.

Cryptorchidisme bij patiënten met exstrofie komt 10 keer vaker voor, maar de ervaring leert dat veel kinderen die gediagnosticeerd zijn met cryptorchidisme, in feite teruggetrokken testikels zijn. Ze kunnen zonder speciale problemen worden verminderd tot het scrotum nadat de blaas is gereconstrueerd door de vrouwelijke geslachtsorganen.

Vrouwelijke geslachtsorganen

Wanneer de blaas-exstrofie bij meisjes is, wordt de clitoris in twee delen gesplitst. In dit geval bevindt de helft van de clitoris zich aan beide zijden van de geslachtsdelen samen met de schaamlippen. De vagina is vaker verenigd, maar het kan ook een bifurcatie zijn. De buitenste opening van de vagina wordt soms versmald en vaak anterieur verplaatst. De mate van verplaatsing komt overeen met de mate van verkorting van de afstand tussen de navel en de anale opening. De baarmoeder kan worden gespleten. Eierstokken en eileiders zijn meestal normaal. Verlies van de baarmoeder en de vagina is mogelijk bij vrouwen met blaas-exstrofie op oudere leeftijd vanwege een defect in de spieren van de bekkenbodem, wat ernstige problemen veroorzaakt voor deze groep patiënten tijdens de zwangerschap. Primair plastic van de blaas met reductie van de frontale botten vermindert het risico op deze complicaties. Operaties om de baarmoeder te repareren, zoals sacrocolpopexy, helpen om deze problemen op te lossen.

[6]

Anomalieën van bekkenbodem

Diastasis van de laterale botten is een van de componenten van het "exstrophy-epispadia" -complex. Dit is het gevolg van externe rotatie en onderontwikkeling en ischiadicum schaambeen in het gebied van hun verbindingen in combinatie met hypoplasie botten SI-gewricht. Bij patiënten met blaasexstrofie worden externe rotatie en een verkorting van 30% van de voorste arm van het ilium gedetecteerd in combinatie met externe rotatie van het achterste segment van het ilium. Visueel heupen bij kinderen met exstrophy buiten gedraaid, maar de problemen die bij de functie van het heupgewricht en verstoorde manier van lopen, meestal niet ontstaat, vooral indien vroeg plat het schaambeen.

Heel veel kinderen hebben in hun vroege jeugd een gebroken gang, ze lopen rond met hun voeten ondersteboven gekeerd ("eendenwandeling"), maar in de toekomst wordt het gangwerk gecorrigeerd. Aangeboren dislocatie van het dijbeen bij kinderen met deze anomalie is uiterst zeldzaam, in de literatuur zijn er slechts meldingen van twee dergelijke gevallen.

Slechts in enkele studies werd opgemerkt dat bij patiënten met blaas-exstrofie vaker dan in de algemene populatie vertebrale anomalieën optreden.

Verschillende varianten van osteotomie van de bekkenbotten worden voorgesteld om informatie en fixatie van de botten te verschaffen. De eerste bewerking is niet gericht op het oplossen van orthopedische problemen en de kans op het uitvoeren van een betrouwbare primaire kunststof blaas te verhogen en grotendeels de functie van de bekkenbodemspieren betrokken bij het mechanisme van retentie van urine te verbeteren.

[7], [8], [9], [10]

Ekstrofiya kloaki

Extracorporele cloaca wordt ook een vesicouciale spleet genoemd, een ectopische cloaca, een viscerale ectopie gecompliceerd door blaasexstrofie en een spleet in de buikwand. Deze meest ernstige vorm van een abnormale buikwand komt voor bij 1 op de 400.000 pasgeborenen. Het complex van anatomische veranderingen in de klassieke versie van de cloacale exstrofie omvat een hernia van de navelstreng aan de bovenkant, de naar buiten gerichte darmlieren en de blaas in twee delen.

Tussen de twee helften van de blaas bevindt zich een darmgebied dat histologisch het ileocecale gebied vertegenwoordigt en dat maximaal vier gaten heeft, waarvan de bovenste correspondeert met de gelokaliseerde dunne darm. Qua uiterlijk lijkt cloacale exstrofie op het "gezicht van een olifant" en de naar buiten gekeerde darm lijkt op zijn "romp". Aan de onderkant is er een opening die leidt naar de blindelings eindigende distale darm, die wordt gecombineerd met de atresie van de anus. Tussen de bovenste (proximale) en onderste (distale) openingen kunnen een of twee "appendiculaire" openingen worden geplaatst.

In alle gevallen hebben patiënten uitgesproken defecten van de geslachtsorganen. Bij jongens is dit cryptorchidisme en een penis gesplitst in twee afzonderlijke holle lichamen met tekenen van epispadias. Het is tijdens de exstrofie van de cloaca dat hypoplasie of aplasie van een van de holle lichamen vaak voorkomt. Meisjes hebben een gespleten clitoris, een verdubbeling van de vagina en een bicische baarmoeder.

[11], [12], [13], [14], [15]

Epispadias

Afzonderlijke epispadia wordt als een minder ernstig probleem beschouwd onder de ziekten van het complexe "ecstasy-epispadia". Patiënten hebben geen anomalieën van de blaas en een defect in de voorste buikwand, maar zoals bij exstrofie wordt de urethra weergegeven door een gespleten gebied langs het dorsale oppervlak van de penis. Bij jongens wordt het verkorten van de penis en de vorming van dorsale koorden onthuld, en bij meisjes - splitsing van de clitoris, waarbij de vagina anterieur wordt verplaatst of zich op een typische plaats bevindt. Naast het bovenstaande wordt diastase van de botten waargenomen. De cervix van de blaas in epispadias wordt vaak verkeerd gevormd: hij is breed en houdt geen urine vast. Urineretentie kan worden behouden bij jongens met distale epispadia, waarbij de hals van de blaas correct wordt gevormd. Vrouwelijke epispadia gaat bijna altijd gepaard met urine-incontinentie in verschillende mate.

[16], [17], [18]

Opties van exstrophy

Onder patiënten met het "epispadia exstrophy" -complex zijn er vele varianten van pathologie-ontwikkeling. Afhankelijk van de grootte van de vesicle-pad kan deze gedeeltelijk worden gesloten en ondergedompeld in een klein bekken; zulke vormen worden gedeeltelijke of gedeeltelijke exstrofie genoemd. Onvolledige afsluiting van de blaas in het proces van zijn vorming komt tot uiting in de vorm van verschillende ontwikkelingsstoornissen - de introductie van de blaas in de vagina rectus abdominis spier bolling blaas te vullen door een klein defect boven de vagina. Beschreven patiënten met divergentie van de botten en een defect in de voorste buikwand, maar zonder gebreken aan het urinewegstelsel.

Dergelijke gevallen werden gediagnosticeerd als een variant van gesloten exstrofie. Patiënten met een bovenste cystische spleet hebben dezelfde bot- en spierdefecten als blaas-exstrofie, maar veranderingen treden alleen op in het bovenste deel. De nek van de blaas, urethra en geslachtsorganen ondergaan minder veranderingen: met deze pathologie ontwikkelt zich bijvoorbeeld een normale of bijna normale penis. Sommige kinderen hadden minimale corrigerende ingrepen nodig om het defect te herstellen, de operaties waren effectief en leverden een normale urineretentiefunctie.

Verdubbeling van de blaas is mogelijk, wanneer een kind een gesloten blaas heeft met een normale urineretentie en de andere met een exstrofie. De grootte van de penis en de mate van scheiding van het corpus cavernosum bij patiënten variëren. Er zijn gevallen van hypospadie bij kinderen met cloacale exstrofie. De beschrijving en bespreking van verschillende varianten van exstrofie zijn noodzakelijk voor een schatting van verschillende vertoningen van een pathologie. Vergelijking van de waargenomen varianten met de bestaande klassieke vormen van de complexe "exstrofie-epispadia" helpt bij het kiezen van de optimale behandelingstactieken.