Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Erythrokeratodermie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling
Laatst beoordeeld: 07.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Momenteel omvat deze groep erythrokeratodermieën huidverhoorningsstoornissen van het type hyperkeratose die voorkomen op een erythemateuze achtergrond. Slechts weinig dermatologen classificeren het echter als ichthyosis.
Oorzaken en pathogenese van erythrokeratodermie. De oorzaken van erythrokeratodermie zijn nog niet volledig onderzocht. Volgens sommige wetenschappers spelen een toename van het gehalte aan zure fosfatase in epidermale cellen, accumulatie van nucleotidetrifosfatase en alkalische fosfatase in de papillaire laag van de dermis en andere factoren een belangrijke rol in de pathogenese van erythrokeratodermie. De ziekte wordt als erfelijk beschouwd.
Symptomen. Dermatologen onderscheiden de volgende klinische vormen van erythrokeratodermie: variabel figuratief; symmetrisch progressief (syndroom van Gottron); beperkt symmetrisch, progressief met perifere neuropathie en doofheid (syndroom van Schneider); zeldzaam, atypisch, enz.
Symmetrische progressieve erythrokeratodermie van Gottron begint vaak in de eerste levensjaren. In het begin (1-3 jaar) ontwikkelt het proces zich actief, stopt dan en treedt mogelijk regressie op. De ziekte komt ook voor op oudere leeftijd.
Symptomen van erytrokeratodermie. Symmetrische progressieve erytrokeratodermie Gottron wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van hyperkeratotische rozerode plaques met een smalle erythemateuze rand of hypergepigmenteerde rand. De huiduitslag is symmetrisch gelokaliseerd op de huid van de knieën en ellebogen, de handruggen en de voetzolen. Soms kan de huiduitslag ook op andere huidgebieden voorkomen. De huid van de romp, handpalmen en voetzolen blijft meestal onaangetast. Er worden geen veranderingen aan de nagels opgemerkt.
Histopathologie. Histologisch onderzoek toont hyperkeratose, lokale parakeratose, hypergranulose, matige acanthose, vaatverwijding en lymfocytair infiltraat in de dermis.
Differentiële diagnose. De ziekte moet worden onderscheiden van psoriasis, lamellaire ichthyosis, enz.
Behandeling. Vitaminen, antioxidanten, retinoïden of corticosteroïden worden oraal voorgeschreven. Hormonale en keratolytische middelen worden uitwendig voorgeschreven. PUVA-therapie heeft goede resultaten laten zien.
[ Wat moeten we onderzoeken?
Hoe te onderzoeken?