Geïsoleerde pulmonale stenose: symptomen, diagnose, behandeling

Geïsoleerde stenose van de longslagader bij alle aangeboren hartafwijkingen is van 6 tot 8%. Vaker bevindt de vernauwing zich in het gebied van de kleppen van de pulmonaire arterie en wordt deze gerepresenteerd door een diafragma met een centrale of excentrische opening met een diameter van 1 tot 10 mm.

Vanwege vernauwing wordt een drukgradiënt gevormd tussen de rechterkamer en de longslagader. De druk in het rechterventrikel stijgt, er is een tekort aan de tricuspidalisklep, rechterventrikelfalen ontstaat met een toename van de lever, een toename van oedeem. Als een ovaal venster open is, is het mogelijk om bloed onder hoge druk af te voeren. In dit geval treedt diffuse cyanose op.

Bij onderzoek wordt het hartgebied niet visueel veranderd, de grenzen van de relatieve hartdilheid worden enigszins vergroot. Systolisch geruis in de tweede en derde intercostale ruimte aan de linkerkant is hoorbaar.

[1]

Hoe een geïsoleerde stenose van de longslagader te herkennen?

Het ECG toont een afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts, tekenen van rechterventrikeloverbelasting, vaak onvolledige blokkade van de rechterbundel van de bundel, tekenen van overbelasting van het rechteratrium.

Het radiografisch pulmonale beeld is uitgeput, de grootte van het hart hangt af van de grootte van de rechterlinkerventilatie (indien aanwezig) en van de congestie van de hartholtes.

Het meest opvallende echocardiografische teken van hartziekten is een toename van de rechterkamer en een verdikking van het interventriculaire septum. Bovendien wordt een schending van de opening van de pulmonale klep onthuld, waarbij de verdikte kleppen tijdens de systole in de vergrote longstam zijn gebogen. Doppler-echocardiografie toont turbulente bloedstroom op de klep, de aanwezigheid van een drukgradiënt.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie worden alleen getoond in gevallen van valvuloplastiek met een ballon.

Differentiële diagnose dient primair te worden uitgevoerd met een atriaal septumdefect, aangezien systolisch geruis in de tweede intercostale ruimte links in beide gevallen te wijten is aan een versmalling van het rechterventriculaire uitstroomkanaal.

Behandeling van geïsoleerde stenose van de longslagader

Medicamenteuze behandeling is niet effectief. Bij pasgeborenen kunnen prostaglandinen worden gebruikt om de pulmonale doorbloeding te handhaven. Chirurgische behandeling omvat transluminale valvuloplastiek van de ballon. Interventie kan op elke leeftijd en ook herhaaldelijk worden uitgevoerd. Operaties in het open hart zijn geïndiceerd voor ernstige dysplasie van de klep, de aanwezigheid van correctie die infundibulaire stenose vereist.