Geïsoleerde stenose van de longslagader: symptomen, diagnose, behandeling

Geïsoleerde pulmonalisslagaderstenose is verantwoordelijk voor 6 tot 8% van alle aangeboren hartafwijkingen. De vernauwing bevindt zich meestal ter hoogte van de pulmonalisslagaderkleppen en wordt gevormd door een diafragma met een centrale of excentrische opening met een diameter van 1 tot 10 mm.

Door de vernauwing ontstaat er een drukverschil tussen de rechterkamer en de longslagader. De druk in de rechterkamer neemt toe, er treedt tricuspidalisklepinsufficiëntie op en rechterkamerfalen met een vergrote lever en toenemend oedeem. Als het ovale venster open is, kan er onder hoge druk bloed doorheen stromen. In dit geval treedt diffuse cyanose op.

Bij onderzoek is het hartgebied visueel onveranderd, de grenzen van relatieve hartstilstand zijn licht verbreed. Er is een systolisch geruis te horen in de tweede-derde intercostale ruimte links.

[ 1 ]

Hoe herken je een geïsoleerde stenose van de longslagader?

Op het ECG is een afwijking van de elektrische as van het hart naar rechts te zien, tekenen van overbelasting van de rechterkamer, vaak een onvolledige blokkade van de rechterbundeltak van His en tekenen van overbelasting van de rechterboezem.

Radiografisch gezien is het longpatroon uitgeput; de grootte van het hart hangt af van de grootte van de rechts-links shunt (indien aanwezig) en van de overbelasting van de hartholtes.

Het meest opvallende echocardiografische teken van een hartafwijking is een vergroting van de rechterkamer en een verdikking van het interventriculaire septum. Daarnaast wordt een verstoring van de opening van de pulmonalisklep vastgesteld, waarvan de verdikte cuspis tijdens de systole boogvormig uitpuilen in de verwijde pulmonalisstam. Doppler-echografie toont een turbulente bloedstroom op de klep en de aanwezigheid van een drukgradiënt.

Hartkatheterisatie en angiocardiografie zijn alleen geïndiceerd bij ballonvalvuloplastie.

Bij een atriumseptumdefect dient allereerst een differentiële diagnose te worden gesteld, omdat het systolisch geruis in de tweede intercostale ruimte links in beide gevallen wordt veroorzaakt door een vernauwing van de uitstroombaan van de rechterkamer.

Behandeling van geïsoleerde pulmonalisslagaderstenose

Medicamenteuze behandeling is niet effectief. Bij pasgeborenen kunnen prostaglandinen worden gebruikt om de bloeddoorstroming in de longen te behouden. Chirurgische behandeling bestaat uit transluminale ballonvalvuloplastie. Deze ingreep kan op elke leeftijd worden uitgevoerd, ook herhaaldelijk. Openhartoperaties zijn geïndiceerd bij ernstige klepdysplasie en infundibulaire stenose die correctie vereisen.