Germogenigen-celtumoren

Germogenigen-celtumoren zijn afkomstig van pluripotente embryonale cellen. Verstoring van de differentiatie van deze cellen leidt tot de opkomst van embryonaal carcinoom en teratoma (embryonale differentielijn) of choriocarcinoom en dooierzak-tumor (extraembryonale route van differentiatie). Overtreding van de ontwikkeling van unipotente primitieve kiemcellen leidt tot de ontwikkeling van germinomen. De histologische structuur van deze tumoren is meestal niet kenmerkend voor het anatomische gebied waar ze zich bevinden. Germogenogene celtumoren kunnen zowel in de geslachtsorganen als daarbuiten voorkomen. Intrathan-kiemcelcarcinomen bevinden zich langs de mediaanlijn, d.w.z. Langs het migratiepad van primordiale kiemcellen.

[1], [2], [3]

Symptomen van kiemcelcarcinomen

De symptomen van kiemcelneoplasma's hangen grotendeels af van lokalisatie. Bij ovariumtumoren kan het pijnsyndroom de dominante worden, en een differentiële diagnose met chirurgische aandoeningen van de buik- en bekkenorganen wordt aanzienlijk belemmerd. Wanneer de vagina wordt aangetast, wordt in sommige gevallen spotting opgemerkt. Testiculaire tumoren zijn in de regel pijnloos en worden vaak gedetecteerd tijdens extern onderzoek. Klinische manifestaties van extragonadale tumoren zijn afhankelijk van de schending van de functies van nabijgelegen organen. Wanneer lokalisatie in het mediastinum waarschijnlijk het optreden is van schendingen van de ademhaling, hoesten. De sacrococcygeale teratomen kunnen aandoeningen van de bekkenorganen veroorzaken. Bij het identificeren van moeilijk te verklaren klinische manifestaties, is het noodzakelijk om de mogelijkheid van een tumorziekte te onthouden.

Stadia van kiemcelcarcinomen

Het stadium van de ziekte wordt bepaald door de prevalentie van het tumorproces en de volledigheid van chirurgische excisie.

• Stadium I. Beperkte tumor, uitgesneden in gezonde weefsels.
• Fase II. Microscopisch onvolledig verwijderde tumor; tumor, kiemende capsule of de aanwezigheid van micrometastasen in regionale lymfeklieren.
• Fase III. Macroscopisch onvolledig verwijderde tumor, betrokkenheid van regionale lymfeklieren (meer dan 2 cm in diameter), tumorcellen in ascites of pleuravocht.
• Stage IV. Metastasen op afstand.

Bij ovariumtumoren wordt de verdeling in de stadia van de Internationale Federatie van Gynaecologie-Oncologen (FIGO) veel gebruikt.

• Stadium I. De tumor is beperkt tot de eierstokken:
  • Ia - laesie van één eierstok, capsule is intact, geen ascites;
  • pond - nederlaag van beide eierstokken, capsule is intact, geen ascites;
  • Ic - schending van de integriteit van de capsule, tumorcellen in peritoneale wasbeurten, tumorascites.
• Fase II. De ovariumtumor is beperkt tot het bekkengebied:
  • IIa - alleen verspreiden naar de baarmoeder of eileiders;
  • IIb - verspreiding naar andere organen van het bekken (blaas, rectum, vagina);
  • IIc - verspreid naar de bekkenorganen in combinatie met de kenmerken beschreven voor stap 1c.
• Fase III. De tumor strekt zich uit voorbij het kleine bekken of er is een laesie van de lymfeklieren:
  • IIIa - microscopische tumoronderzoeken buiten het bekken;
  • IIIb - tumorknopen van minder dan 2 cm;
  • IIIc - tumorknopen van meer dan 2 cm of lymfeklierbetrokkenheid.
• Stage IV. Verre orgaanschade, waaronder de lever en / of pleura.

Classificatie

De histologische classificatie van kiemceltumoren werd in 1985 door de WHO ontwikkeld.

• Tumoren van een histologisch type.
  • Germinoma (dysherminoma, seminoom).
  • Spermatocytisch seminoom.
  • Embryonale kanker.
  • Tumor van de dooierzak (endodermale sinus).
  • Choriocarcinoma.
  • Teratoom (volgroeid, onvolgroeid, met kwaadaardige transformatie, met een eenzijdige oriëntatie van differentiatie).
• Tumoren van meer dan één histologisch type.

Germogene celtumoren zijn verantwoordelijk voor minder dan 3% van alle maligne neoplasmen bij kinderen. Bij tieners van 15-19 jaar maakt hun aandeel 14% uit. Germinogene tumoren in verschillende leeftijdsgroepen hebben hun biologische kenmerken.

Voor jonge kinderen zijn extragonadale kiemceltumoren kenmerkend, waarvan de meeste teratomen zijn. Teratomen bevatten elementen van alle drie de embryonale blaadjes (ectoderm, endoderm en mesoderm). Volwassen teratoma bestaat uit goed gedifferentieerde weefsels. De onvolgroeide terato is onderverdeeld afhankelijk van de inhoud van het onvolgroeide neurogliale of blastema-weefsel in drie histologische subtypes. Teratoma - zowel volwassen als onrijp - kan elementen van verschillende kiemceltumoren bevatten, en in zeldzame gevallen - elementen van andere tumoren (neuroblastoom, retinoblastoom). Meestal zijn teratomas gelokaliseerd in het sacrococcygeale gebied.

Bij oudere kinderen en adolescenten bevinden extragonadale kiemcelcarcinomen zich meestal in het mediastinum.

Vaak worden kiemcelcarcinomen van de geslachtsorganen gecombineerd met misvormingen (gemengde en zuivere gonadale dysgenen, hermafrodietisme, cryptorchidisme, enz.).

Histologisch zijn kiemcel-afgeleide testiculaire tumoren bij kinderen endodermale sinus tumoren. Seminoles zijn typisch voor tieners. Germogenogene celtumoren van de eierstokken worden vaker waargenomen bij meisjes tijdens de puberteit. Histologisch kunnen ze worden gepresenteerd als een disgerminoom, een teratoom met verschillende gradaties van rijpheid, een dooierzak-tumor of verschillende histologische typen.

Een karakteristieke cytogenetische abnormaliteit is het isochromosoom van de korte arm van chromosoom 12, gevonden in 80% van de kiemceltumoren. Voor kiemcel-testiculaire tumoren zijn chromosomale abnormaliteiten kenmerkend in de vorm van een deletie van de korte arm van chromosoom 1, de lange arm van chromosoom 4 of 6, evenals di- of tetraploïdie. Semenoma's vertonen vaak aneuploïdie.

Bij kinderen met het Klinefelter-syndroom (een toename van het aantal X-chromosomen) neemt het risico op door kiemcellen gemedieerd tumormediastinum toe.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Diagnose van kiemcelcarcinomen

Een kenmerkende eigenschap van kiemceltumoren is secretoire activiteit. In de dooierzak tumorbloedvaten obnaruzhivayutpovyshenie concentraties van alfa-foetoproteïne (AFP), wanneer choriocarcinoom - beta choriongonadotrofine (beta-HCG). Germinoma kan ook beta-XGT produceren. Deze stoffen worden gebruikt als markers voor de diagnose van de ziekte en dynamische evaluatie van het tumorproces. De meeste kiemcelcarcinomen bij kinderen hebben elementen van een dooierzak-tumor, die een toename van de concentratie van AFP veroorzaakt. De dynamische definitie van deze marker maakt het mogelijk om de tumorrespons op therapie te evalueren. Het is belangrijk om te onthouden dat de concentratie van AFP bij kinderen jonger dan 8 maanden sterk variabel is, de evaluatie van de indicator moet worden uitgevoerd rekening houdend met leeftijdsgebonden veranderingen.

[10], [11], [12], [13]

Behandeling van kiemcelcarcinomen

De resultaten van behandeling van kwaadaardige kiemceltumoren voorafgaand aan de ontwikkeling van effectieve polychemotherapieregimes waren uiterst onbevredigend. De totale driejaarsoverleving van patiënten met alleen chirurgische of bestralingsbehandeling was 15-20%. De introductie van chemotherapie leidde tot een toename van het 5-jaars overlevingspercentage tot 60-90%. Standaardgeneesmiddelen voor de behandeling van kiemceltumoren zijn cisplatine, etoposide en bleomycine (REB-schema). Kinderen jonger dan 16 jaar gebruik van de JEB schema, waarbij cisplatine wordt vervangen door carboplatine, die een vergelijkbare werkzaamheid biedt met minder nefrotoxiciteit en ototoxiciteit (directe vergelijking van de effectiviteit van JEB's en PEB werd uitgevoerd in gerandomiseerde studies). Ifosfamide is ook effectief bij de behandeling van kiemceltumoren en wordt veel gebruikt in moderne chemotherapiebehandelingen.

Wat is de prognose van kiemceltumoren?

Germinogennokletochnyh prognose van tumoren is afhankelijk van de lokalisatie van tumoren en processtappen, evenals de leeftijd van de patiënt (hoe jonger de patiënt, des te gunstiger prognose) en histologische varianten (met een gunstige prognose seminoom).