Goedaardige iristumoren

Ongeveer 84% van de iristumoren zijn goedaardig, meer dan de helft ervan (54-62%) is myogeen van aard.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Leiomyoom van de iris

Irisleiomyomen ontwikkelen zich vanuit de pupilspierelementen, worden gekenmerkt door een extreem langzame groei en kunnen gepigmenteerd of niet-gepigmenteerd zijn. De verscheidenheid aan tumorkleuren kan worden verklaard door de morfogenese van de iris. De pupilspieren van de iris worden namelijk gevormd uit de buitenste laag van het pigmentepitheel van het iridociliaire rudiment. Tijdens de embryogenese produceren de sluitspiercellen van de iris melanine en myofibrillen, terwijl in de postnatale periode het vermogen om melanine te produceren verdwijnt, terwijl de dilatator het behoudt. Dit kan het ontstaan verklaren van niet-gepigmenteerde leiomyomen die zich ontwikkelen vanuit de sluitspier en gepigmenteerde leiomyomen die zich vormen vanuit de dilatatorelementen. De tumor wordt voornamelijk gediagnosticeerd in de derde tot vierde levensdecade.

Een niet-gepigmenteerd irisleiomyoom groeit lokaal als een geelachtig-roze, doorschijnende, uitstekende knobbel. De tumor is gelokaliseerd langs de rand van de pupil of, minder vaak, in de wortelzone (in het gebied van de ciliaire crypten). De tumorranden zijn helder, de consistentie is los en gelatineus. Op het oppervlak zijn doorschijnende groeisels zichtbaar, met in het midden vasculaire lussen. Een leiomyoom aan de rand van de pupil leidt tot eversie van de pigmentgrens en een verandering in de vorm ervan. Wanneer de tumor zich in de ciliaire crypten bevindt, is een van de eerste symptomen een verhoogde intraoculaire druk, waardoor bij dergelijke patiënten vaak de diagnose unilateraal primair glaucoom wordt gesteld.

Gepigmenteerd leiomyoom van de iris heeft een licht- tot donkerbruine kleur. De vorm van de tumor kan nodulair, planair of gemengd zijn. Het is meestal gelokaliseerd in de ciliaire band van de iris. Een verandering in de vorm van de pupil is kenmerkend, de verlenging ervan door de eversie van de pigmentgrens naar de tumor gericht. De consistentie van het gepigmenteerde leiomyoom is dichter dan die van het niet-gepigmenteerde leiomyoom, het oppervlak is hobbelig en nieuw gevormde vaten zijn niet zichtbaar. Tumorgroei in de hoek van de voorste oogkamer met meer dan 1/3 van de omtrek leidt tot de ontwikkeling van secundaire intraoculaire hypertensie. Tekenen van tumorprogressie worden beschouwd als veranderingen rond de tumor: gladder worden van het irisreliëf en het verschijnen van een zone van pigmentspray, pigmentsporen gericht naar de zijkanten van de tumor, een vasculaire halo in de iris; ook de vorm van de pupil verandert. De tumor groeit in de structuren van de voorste oogkamerhoek en het corpus ciliare en dringt door in de achterste oogkamer, waardoor de lens zich verplaatst en vertroebelt. De diagnose kan worden gesteld op basis van de resultaten van biomicro-, gonio-, diafanoscopie en iridoangiografie. De behandeling is chirurgisch: de tumor wordt samen met het omliggende gezonde weefsel verwijderd (blokexcisie). Bij verwijdering van maximaal 1/3 van de irisomtrek kan de integriteit ervan worden hersteld door microhechtingen aan te brengen. Door de integriteit van de iris als diafragma te herstellen, worden de mate van expressie en frequentie van lensastigmatisme aanzienlijk verminderd, evenals lichtafwijkingen. De prognose voor het leven is gunstig; voor het gezichtsvermogen hangt deze af van de oorspronkelijke grootte van de tumor: hoe kleiner de tumor, hoe groter de kans op behoud van een normaal gezichtsvermogen.

Naevus van de iris

De kleur van de iris en het patroon van de crypten zijn genetisch geprogrammeerd bij elk persoon. De kleur is bij iedereen bijna ongelijk: gebieden met hyperpigmentatie in de vorm van kleine vlekjes - "sproeten" - kunnen verspreid over het oppervlak van de iris voorkomen. Echte naevus worden geclassificeerd als melanocytaire tumoren afkomstig van de neurale lijst. Ze worden zowel bij kinderen als volwassenen aangetroffen. Klinisch gezien heeft een naevus van de iris het uiterlijk van een intenser gepigmenteerd gebied van de iris. De kleur varieert van geel tot intens bruin. Het oppervlak van de tumor is fluweelachtig, licht oneffen. Soms steekt de naevus iets uit boven het oppervlak van de iris. De randen zijn helder, het patroon van de iris op het oppervlak van de naevus is gladgestreken, in het centrale deel, waar de tumor dichter is, is het patroon afwezig. De grootte van de naevus varieert van een gepigmenteerd gebied van 2-3 mm tot grote foci die een kwadrant van het irisoppervlak of meer beslaan. Naarmate de tumor zich ontwikkelt, wordt hij donkerder en groter, verschijnen er een nevel van voorheen niet-waargenomen pigment en een ring van verwijde vaten eromheen, en worden de grenzen van de formatie minder duidelijk. Stationaire naevus moeten in de gaten worden gehouden. Naarmate de naevus zich ontwikkelt, is verwijdering ervan geïndiceerd. De prognose voor het leven en het gezichtsvermogen is goed.