Harige celleukemie

De diagnose kanker brengt gewone mensen in een staat van totale shock. Bij deze diagnose is de eerste gedachte dat het leven voorbij is. Maar zo eenvoudig is het niet. Er zijn veel ziekten die verband houden met de oncologie. Sommige ervan geven iemand, met tijdig medisch ingrijpen, de kans om de ziekte te vergeten als een nachtmerrie, terwijl andere, zelfs met de tussenkomst van gekwalificeerde specialisten, de patiënt slechts een korte levensduur bezorgen, een uitstel van de dood. Een van de pathologieën die in dit artikel uitgebreider worden besproken, is haarcelleukemie – een ernstige ziekte, maar gelukkig vrij zeldzaam.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oorzaken van harige celleukemie

De naam van de pathologie "volgt" al op het uiterlijk van de celstructuur, die vrij specifiek is. In dit beeld van de ziekte zijn lymfocyten onderhevig aan maligniteit – cellen van het lymfestelsel die verantwoordelijk zijn voor de immuunstatus van een persoon.

Bij leukemie beginnen deze structuren te transformeren, waardoor hun normale vorm verandert en ze hun vermogen om deel te nemen aan immuunprocessen verliezen. Tegelijkertijd lijkt de bestudeerde cel, bij meervoudige vergroting, een vormloze structuur met cytoplasmatische uitlopers die eruit groeien, vergelijkbaar met haren.

De oorzaken van haarcelleukemie zijn tot op heden nog niet grondig onderzocht door wetenschappers die werkzaam zijn in de oncologie. Maar zoals is vastgesteld, hangt de kans op het optreden en de ontwikkeling ervan grotendeels af van het geslacht en de leeftijd van de persoon. Zoals klinische observaties hebben aangetoond, komen de statistische perioden van de betreffende pathologie overeen met ongeveer 50 jaar, terwijl ongeveer 75% van de patiënten met de diagnose haarcelleukemie vertegenwoordigers waren van de sterke helft van de mensheid. Een verklaring voor dit fenomeen is nog niet gevonden.

De diagnoseperiode wordt niet bepaald door de late schade en de snelheid van progressie, maar door de trage ontwikkeling met een lange asymptomatische periode. Dat wil zeggen dat deze ziekte zich jarenlang in het lichaam van de patiënt kan ontwikkelen, zonder dat hij het zelfs maar vermoedt.

Uit waarnemingen blijkt dat ook andere factoren als katalysator voor dit proces kunnen fungeren:

• Bestraling van het menselijk lichaam met een bepaalde categorie stralen.
• Kankerverwekkende stoffen, die tegenwoordig in grote hoeveelheden in supermarktproducten voorkomen.
• Infectieziekten.

De bovengenoemde pathologieën kunnen vermoedelijk de ontwikkeling van de betreffende ziekte veroorzaken, maar betrouwbare bevestiging hiervan is nog niet verkregen. Wetenschappers blijven in deze richting werken.

[ 7 ], [ 8 ]

Symptomen van harige celleukemie

Een van de belangrijkste onderscheidende indicatoren van de betreffende pathologie is misschien wel het feit dat splenomegalie zich tegen de achtergrond van de ziekte ontwikkelt, wat zich uit in een langzame groei van het miltvolume. Dit wordt mogelijk gemaakt door een sterke afname van pathologische leukocyten.

Op basis van de mechanismen van de ontwikkeling van het pathologische proces kunnen de volgende symptomen van harige celleukemie worden geïdentificeerd:

• De ontwikkeling van de pathologie kan resulteren in het ontstaan van een zeurende pijn of een zwaar gevoel, die aan de linkerkant van het buikvlies wordt gevoeld.
• Bij palpatie van de linkerzijde voelt de behandelend arts een vergrote milt.
• Er is sprake van bloedarmoede.
• Kortademigheid.
• Het lichaam van de patiënt is verzwakt en vatbaar voor infecties. Dit symptoom kan worden verklaard door de onderdrukking van de hematopoëse, die wordt onderdrukt door leukemische cellen in het beenmerg.
• Symptomatische verschijnselen van volledige vergiftiging van het lichaam.
• De persoon begint af te vallen.
• Hij verliest zijn eetlust.
• Er kunnen koortsverschijnselen optreden.
• In de nachtelijke uren produceert men meer zweet.
• Een persoon merkt dat de lichaamstemperatuur spontaan en onverklaarbaar stijgt.
• De patiënt begint zich voortdurend zwak en snel vermoeid te voelen.
• Het lichaam van de patiënt kan zonder duidelijke reden veel blauwe plekken en bloedingen vertonen.
• Ontsteking en pijn van de lymfeklieren in de oksel, nek, liezen en buik.

Het hele probleem bij het herkennen van deze ziekte is dat de symptomen zich geleidelijk aan en niet meteen openbaren. Daarom worden ze vaak toegeschreven aan overwerk na werktijd, emotionele uitputting en leeftijdsgebonden veranderingen in het lichaam.

Diagnose van harige celleukemie

Indien de plaatselijke therapeut ook maar het geringste vermoeden heeft van een oncologische ziekte, verwijst hij de patiënt door naar een meer gespecialiseerde specialist voor onderzoek. Dit onderzoek wordt uitgevoerd in een gespecialiseerde oncologische kliniek.

De diagnose van harige celleukemie omvat een reeks standaardprocedures:

• Het eerste onderzoek van de patiënt wordt uitgevoerd om de algemene toestand van de patiënt vast te stellen, door palpatie van de buikstreek en het vaststellen van de aanwezigheid van ontstoken lymfeklieren bij de patiënt.
• Kennismaken met zijn medische geschiedenis en levensstijl.
• De eerste en een van de basistesten voor het stellen van deze diagnose is een bloedonderzoek, waarbij een medisch laborant typische "haarcellen" kan identificeren. Een andere factor die door deze analyse wordt bepaald en het "visitekaartje" vormt dat de betreffende ziekte onderscheidt van andere vormen van leukemie, is pancytopenie, een pathologische aandoening in het lichaam van de patiënt die gebaseerd is op een afname van het aantal bloedcellen. Het is pancytopenie die de ontwikkeling van bloedarmoede bij de patiënt en een sterke daling van het beschermingsniveau van het lichaam zelf veroorzaakt.
• Om de diagnose te bevestigen en een completer klinisch beeld van de ziekte te krijgen, wordt ook een beenmergpunctie verricht of wordt een klein stukje van de milt verwijderd.
• Er wordt een biopsie van het verwijderde materiaal uitgevoerd.
• Het weggenomen materiaal wordt ook opgestuurd voor histologisch onderzoek.
• Artsen maken ook gebruik van immunofenotypering. Deze studie is een analyse van een monster van een patiënt (beenmerg of bloed) met behulp van een zeer nauwkeurig vergrootglas. Deze analyse maakt het mogelijk om specifieke vormen van een bepaalde eiwitstof op het celoppervlak visueel te detecteren.
• Met computeraxiale tomografie (CT) kunt u een reeks opnamen van het te onderzoeken orgaan maken, vanuit verschillende hoeken. Medische beelden worden verkregen met behulp van röntgenapparatuur, die de beelden naar een computermonitor stuurt. Vlak voor aanvang van het onderzoek injecteert de zorgverlener de patiënt met een contrastmiddel. Dit kan een farmacologisch geneesmiddel zijn in de vorm van een oplossing, capsule of tablet. Het gebruik van een contrastmiddel stelt u in staat een duidelijker beeld te krijgen van het te onderzoeken gebied. Met dit onderzoek kan de specialist veranderingen in de grootte van de milt en lymfeklieren herkennen en zien.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Laboratoriumdiagnostiek van harige celleukemie

Zoals eerder vermeld, is laboratoriumdiagnostiek van harige celleukemie een zeer informatieve methode om de ziekte vast te stellen.

Bij opname op de oncologiekliniek moet de patiënt een reeks laboratoriumonderzoeken ondergaan.

• Met een algemeen bloedonderzoek kan de behandelend arts-oncoloog de volgende indicatoren verkrijgen:
  • Numerieke componenten van bloedplaatjes, rode en witte bloedcellen.
  • Met deze analyse kunt u het hemoglobinegehalte bepalen, wat een directe indicator is van bloedarmoede en andere symptomen.
  • Bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR).

Deze analyse wordt uitgevoerd door met een medische spuit materiaal uit een ader af te nemen. Nadat het bloed is afgenomen, wordt het naar het laboratorium gestuurd, waar met de benodigde apparatuur een telling kan worden uitgevoerd. Dit onderzoek vormt de basis voor de diagnose van diverse andere ziekten.

• Onderzoek van perifeer bloeduitstrijkje. Deze analyseprocedure maakt het mogelijk om bloedmateriaal te testen op de aanwezigheid van gemodificeerde cellen, hun aantal te tellen en ook een inventarisatie uit te voeren van de gevormde elementen in het bloed.
• Laboratoriumonderzoeksmethoden omvatten ook het afnemen van materiaal voor biopsie. Deze verwijderingsprocedure wordt ook wel aspiratie genoemd. Deze procedure wordt uitgevoerd met een lange holle naald. Om een stukje beenmerg te verkrijgen, wordt dit in het bekken of borstbeen ingebracht. Vervolgens wordt het verkregen beenmerg overgebracht naar een cytoloog, die het onderzoek onder de microscoop uitvoert. Het doel van het onderzoek is om factoren op te sporen die wijzen op de aanwezigheid van kankergezwellen in het lichaam van de patiënt.

Behandeling van harige celleukemie

Een van de belangrijkste methoden in het antitumortherapieprotocol zijn chemotherapiemedicijnen. De behandeling van haarcelleukemie is gebaseerd op een aantal factoren die de gekozen therapeutische methode bepalen:

• De kwantitatieve verhouding van gezonde en abnormale cellen aanwezig in het beenmerg en het bloed.
• Grootteparameters van de milt en de mate van hun afwijking van de norm.
• De aanwezigheid van leukemie in de medische voorgeschiedenis van de patiënt, en ook het antwoord op de vraag of dit een primaire diagnose is of een terugval.

Nog niet zo lang geleden, en in veel gevallen nu nog steeds, gebruiken oncologen splenectomie (chirurgische ingreep waarbij de milt wordt verwijderd) bij de behandeling van cytopenie tegen de achtergrond van de betreffende ziekte. Deze procedure maakt het mogelijk de cellulaire formule van het bloed te normaliseren. Maar zoals therapeutische observaties hebben aangetoond, uitgevoerd bij patiënten die deze procedure hebben ondergaan, is de effectiviteit ervan acht maanden lang zichtbaar.

Het is raadzaam om met de behandeling te beginnen als er één of twee pathologische symptomen optreden, dat wil zeggen wanneer de ziekte nog geen ernstigere gevolgen heeft.

Maar er is nu een medicijn gevonden dat zeer goede, bemoedigende resultaten laat zien bij therapeutische behandeling. De nieuwe generatie cladribine maakt het mogelijk om in acht van de tien gevallen een langdurige remissie te bereiken. Soms is één kuur voldoende om de patiënt drie jaar lang van het probleem af te helpen.

Een bijzonder langdurig effect wordt bereikt als dit medicijn aan de patiënt wordt voorgeschreven nadat een kuur met interferon-alfa of pentostatine is afgerond.

De vraag of het mogelijk is om haarcelleukemie definitief uit te roeien, blijft tot op de dag van vandaag onbeantwoord. Uit monsters en onderzoek van "voormalige" patiënten bleek dat de patiënt zelfs na lange tijd nog "sporen" van de ziekte heeft.

Het antitumormiddel (antinectoplasmatisch) cladribine wordt intraveneus aan de patiënt toegediend. De patiënt krijgt een infuus. De snelheid waarmee het medicijn het lichaam binnenkomt, moet laag genoeg zijn. Deze procedure wordt voorgeschreven als een infuus van twee of 24 uur.

De dosering en de duur van de behandeling worden voor elke patiënt strikt individueel voorgeschreven, nadat de oncoloog het klinische beeld van de ziekte en de toestand van de patiënt op het moment van voorschrijven heeft geanalyseerd.

Farmacologen adviseren een startdosis van het medicijn van 0,09 tot 0,1 mg per kilogram lichaamsgewicht. Er zijn momenteel geen gegevens over de effectiviteit van hogere doses cladribine. De gemiddelde behandelingsduur is zeven dagen.

Direct voor de ingreep wordt het medicijn verdund met een 9% natriumchloride-oplossing, die in volumes van een halve tot een hele liter wordt ingenomen.

Als de arts een toediening van het geneesmiddel gedurende 24 uur heeft voorgeschreven, wordt het meestal verdund met een bacteriostatische natriumchlorideoplossing van 0,9%. Deze oplossing bevat benzylalcohol, dat als conserveermiddel voor de toegediende oplossing dient. In dit geval is deze chemische verbinding noodzakelijk om te voorkomen dat het geneesmiddel zijn farmacologische waarde verliest tijdens de infusie.

Contra-indicaties voor het gebruik van dit geneesmiddel zijn onder andere individuele intolerantie van het lichaam van de patiënt voor een of meer van de componenten, nierfunctiestoornissen (behalve milde vormen), leverfunctiestoornissen (behalve milde vormen). Cladribine mag ook niet worden voorgeschreven in combinatie met myelosuppressiva, tijdens zwangerschap en borstvoeding, en ook niet aan kinderen en adolescenten jonger dan 16 jaar. Cladribine met grote voorzichtigheid toedienen als de patiënt een secundaire infectie heeft of als de beenmergfunctie onderdrukt is.

Het onderzochte medicijn geeft bemoedigende resultaten. Patiënten, ongeveer 95%, die een behandeling met cladribine hebben ondergaan, hebben een overlevingskans van ongeveer negen jaar.

Pentostatine. Dit medicijn wordt gedurende een bepaalde tijd continu intraveneus toegediend. De dosering is 4 mg per lichaamsoppervlak van de patiënt, herberekend per m² ^. De behandeling wordt eens in de twee weken uitgevoerd gedurende drie tot zes maanden. Dit medicijn normaliseert niet alleen de bloedformule, maar zorgt er ook voor dat pathologisch veranderde celstructuren in het beenmerg verdwijnen.

Interferon wordt toegediend aan een patiënt met de diagnose haarcelleukemie. Het antivirale middel interferon is ontworpen om het door de ziekte verzwakte lichaam te beschermen tegen de invasie van pathogene microflora.

Dit geneesmiddel komt via de neusholtes of oraal in het lichaam van de patiënt terecht. Voor één ingreep zijn 10 ml water voor injectie nodig, licht opgewarmd tot een temperatuur van 37 °C, en drie ampullen van het geneesmiddel (voor inhalatie). Als neusdruppels wordt de samenstelling van één ampul verdund met 2 ml warm water. 0,25 ml wordt in elke neusholte geïnhaleerd, wat overeenkomt met vijf druppels van de oplossing.

De procedure wordt uitgevoerd met tussenpozen van één tot twee uur, minimaal vijf keer per dag. De behandelingsduur is twee tot drie dagen.

Bovendien omvat het behandelprotocol voor zo'n patiënt doorgaans medicijnen die zijn ontworpen om de hormoonspiegel te normaliseren en de immuunstatus te verbeteren.

Preventie van harige celleukemie

Zoals hierboven vermeld, beschikt de moderne geneeskunde niet over kennis over de oorzaken en bronnen die de ontwikkeling van de betreffende ziekte kunnen veroorzaken. Preventie van haarcelleukemie is daarom alleen gebaseerd op het handhaven van een gezonde levensstijl, het minimaliseren van stressvolle situaties, het opgeven van slechte gewoonten en het elimineren van fysieke inactiviteit. Dat wil zeggen, die mijlpalen die iemands immuunstatus op een voldoende hoog niveau kunnen houden en het risico op welke ziekte dan ook aanzienlijk kunnen verminderen.

Prognose van harige celleukemie

Het resultaat van de therapeutische behandeling van de betreffende ziekte hangt van veel factoren af:

• Dit is ook het stadium waarin de ziekte zich bevindt als de behandeling begint.
• De mate van gevoeligheid van de gemodificeerde cellen en het lichaam van de patiënt zelf voor de toegediende medicijnen.

De prognose voor haarcelleukemie is over het algemeen gunstig. Deze ziekte ontwikkelt zich meestal langzaam. Als de diagnose niet in een heel laat stadium van ontwikkeling wordt gesteld, kan iemand met de steun van zijn of haar behandelend arts gedurende een lange periode een redelijk kwalitatief leven leiden.

Ongeveer 95% van de patiënten die de betreffende diagnose krijgen, leeft 10 jaar of langer vrijwel normaal. Hoewel rekening moet worden gehouden met het feit dat het een zeldzame ziekte is, beschikken artsen niet altijd over alle informatie en zijn de verstrekte gegevens gebaseerd op de analyse van het klinische beeld van een klein aantal mensen.

Als de ziekte terugkomt, krijgt de patiënt een herhaalde behandeling voorgeschreven, die opnieuw tot tijdelijke remissie leidt. Het resultaat van herhaalde therapie is als volgt: na vijf jaar keert de ziekte terug bij 24-33% van de patiënten, na tien jaar loopt dit percentage op tot 42-48%.

Als er na korte tijd een terugval optreedt, schrijft de behandelend arts een ander behandelprotocol voor. Als de remissie echter langere tijd aanhoudt, schrijft de arts bij een tweede terugval een vergelijkbaar behandelplan voor zijn patiënt voor.

Overleving bij harige celleukemie

Bij elke ernstige ziekte hanteren artsen een zogenaamd criterium: de overleving van de patiënt. Dit is met name relevant in een medisch vakgebied als oncologie. Zoals de meest recente statistieken aantonen, is de overleving bij harige celleukemie bij volledige behandeling vrij hoog. Bij ongeveer 10% van de behandelde patiënten constateren artsen een volledige remissie, en in 70% van de gevallen constateren oncologen die deze patiënt behandelen een gedeeltelijke remissie, wat het beloop en de prognose van harige celleukemie aanzienlijk verbeterde.

Er zijn ook gegevens die erop wijzen dat de introductie van het nieuwe generatie medicijn cladribine in het behandelprotocol bemoedigende resultaten oplevert. Patiënten, ongeveer 90 tot 100%, die een behandeling met cladribine hebben ondergaan, vertonen volledige remissie, terwijl ongeveer 97 van de 100 meer dan vijf jaar leven. De gemiddelde overleving van deze mensen is ongeveer negen jaar.

Er zijn gegevens over de levensverwachting van patiënten, zelfs als ze een behandeling weigeren. Vanaf het moment van diagnose varieert deze periode van vijf tot tien jaar. Deze periode is afhankelijk van verschillende parameters: de toestand van de patiënt ten tijde van de diagnose, de mate van verwaarlozing van de ziekte, de snelheid van de progressie en het klinische beeld van pathologische veranderingen.

Ondanks dat haarcelleukemie een zeldzame aandoening is (volgens statistieken één patiënt per 150.000 mensen per jaar), verschijnen patiënten met deze ziekte regelmatig in oncologische klinieken voor een afspraak met een oncoloog-hematoloog. Tegelijkertijd merken artsen op dat deze aandoening de afgelopen jaren actiever is geworden en dat deze diagnose vaker voorkomt (volgens ruwe schattingen van specialisten is het aantal gevallen van detectie van de ziekte met een kwart toegenomen). Het is ook teleurstellend dat deze ziekte wat "jonger" is geworden. Gevallen van detectie bij mensen onder de 40 komen vaker voor. Dit is een reden om na te denken en meer aandacht te besteden aan uw gezondheid, en zelfs met een kleine afwijking van de norm zou het niet overbodig zijn om een consult bij een gekwalificeerde specialist te ondergaan.