Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Hepatopulmonaal syndroom
Laatst beoordeeld: 05.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
[ Wat veroorzaakt hepatopulmonaal syndroom?
Het hepatopulmonaal syndroom is de ontwikkeling van microscopische intrapulmonale arterioveneuze verwijdingen bij patiënten met chronische leverziekte. Het mechanisme is onbekend, maar men vermoedt dat het te wijten is aan een verhoogde leverproductie of verminderde leverklaring van vasodilatoren, mogelijk waaronder stikstofmonoxide. De vasculaire verwijdingen veroorzaken een perfusie die de ventilatie overstijgt, wat leidt tot hypoxemie. Omdat laesies vaak talrijker zijn aan de longbasis, veroorzaakt het hepatopulmonaal syndroom platypneu (kortademigheid bij rugligging of zitten) en orthodeoxie (hypoxemie) in verhoogde of rechtopstaande positie, die verdwijnen in rugligging. De meeste patiënten hebben ook stigmata van chronische leverziekte, zoals spider angiomen. Ongeveer 20% van de patiënten heeft echter geïsoleerde pulmonale symptomen.
Symptomen van hepatopulmonaal syndroom
Het hepatopulmonaal syndroom wordt vermoed bij elke patiënt met leverziekte die zich presenteert met dyspneu (met name platypnee). Patiënten met klinisch significante symptomen dienen pulsoximetrie te ondergaan. Bij een significant syndroom dienen bloedgasmetingen te worden uitgevoerd met lucht en 100% O₂ om de shuntfractie te bepalen.
Diagnose van hepatopulmonaal syndroom
Een nuttige diagnostische test is contrast-echocardiografie. Microbelletjes van intraveneus geïnjecteerde zoutoplossing met schuim worden normaal gesproken snel opgevangen door de longcapillairen, passeren de long en verschijnen binnen zeven hartslagen in het linker atrium. Evenzo kan intraveneus met technetium-99 gelabeld albumine de long passeren en in de nieren en hersenen verschijnen. Pulmonale angiografie kan een diffuus fijne of vlekkerige vasculaire configuratie laten zien. Angiografie is over het algemeen niet nodig, tenzij er een vermoeden van trombo-embolie bestaat.
Met wie kun je contact opnemen?
Behandeling van hepatopulmonaal syndroom
De belangrijkste behandelingsoptie voor het hepatopulmonaal syndroom is extra zuurstof voor symptomatische patiënten. Andere therapieën, zoals somatostatine om vasodilatatie te remmen, hebben slechts bij enkele patiënten matige resultaten. Embolisatie is vrijwel onmogelijk vanwege het aantal en de grootte van de laesies. Geïnhaleerde stikstofoxidesyntheseremmers zouden in de toekomst de behandeling van eerste keuze kunnen worden. Het hepatopulmonaal syndroom kan afnemen na een levertransplantatie of als de onderliggende leverziekte verbetert.
Wat is de prognose van het hepatopulmonaal syndroom?
Zonder behandeling is de prognose van het hepatopulmonaal syndroom slecht (overleving minder dan 2 jaar).