Hoe wordt het hemolytisch-uremisch syndroom behandeld?

De behandeling van het hemolytisch-uremisch syndroom hangt af van de periode van de ziekte en de ernst van de nierschade.

• Behandeling tijdens de anurieperiode omvat methoden van extrarenale ontgifting, substitutietherapie (antianemisch) en symptomatische therapie.

Bij het hemolytisch-uremisch syndroom hemodialyse vervroegde toepassing ongeacht uremisch toxiciteit nodig heeft. Hemodialyse algemene heparinisatie en bloedtransfusie svezhegeparinizirovannoy maakt interrupt gedissemineerde intravasculaire coagulatie en hemolyse, terwijl het normaliseren van water en elektrolyten metabolisme. In deze gevallen wordt de dagelijkse hemodialyse gedurende de oligoanurieperiode weergegeven. Als het onmogelijk is om hemodialyse uit te voeren is wordt aanbevolen om bloedtransfusies, meerdere wassen van de maag en darmen te vervangen. Vervangen bloedtransfusie moet zo vroeg mogelijk worden uitgevoerd. Aangezien bloed van kinderen met hemolytisch-uremisch syndroom gemodificeerde erytrocyten die kunnen worden geagglutineerd door antilichamen in de transfusie plasma bevat, is het raadzaam om te beginnen met de uitwisselingstransfusie toediening gewassen erytrocyten verdund in vrije oplossing van albumine antilichamen, en alleen dan naar de introductie van volbloed. Bij afwezigheid van het gewassen rode bloedcellen bloedtransfusie vervanging kan worden uitgevoerd met volbloed svezhegeparinizirovannuyu. Tijdens een lopend hemolyse bij lagere gehalte aan hemoglobine dan 65-70 g / l is weergegeven svezhegeparinizirovannoy bloedtransfusie therapie (3-5 ml / kg), ongeacht transfusies. Merk op dat het bloed opgeslagen meer dan 7-10 dagen, is er een accumulatie van aanzienlijke hoeveelheden kalium uit erytrocyten. Bij lage niveaus antitrembina III, zelfs op de achtergrond van normale of verhoogde niveaus van vrije heparine allergrootste substitutietherapie met bloedcomponenten die antitrombine III. De grootste hoeveelheid wordt bewaard in vers ingevroren, minder in natieve (ingeblikt) plasma. De dosis van het medicijn is 5-8 ml / kg (per infusie).

Bij een normaal niveau van antitrombine III of na correctie begint de heparinetherapie, het is noodzakelijk om een constant niveau van heparinisatie te handhaven met een continue infusie van heparine 15 E / kg kg. Antistolling effect werd geëvalueerd door de stollingstijd van het bloed door Lee-White gebruikt elk uur. Als de stollingstijd n "wordt verlengd, dient de heparine dosis worden verhoogd tot 30-40 eenheden / (kg x h). Als de stollingstijd langer is dan 20 minuten, wordt de dosis heparine verlaagd tot 5-10 U / (kg x h). Na het selecteren van een individuele dosis heparine, wordt de heparinetherapie voortgezet in deze modus. Naarmate de toestand van de patiënt verbetert, kan de tolerantie voor heparine veranderen, dus het is noodzakelijk om de dagelijkse regelmatige monitoring voort te zetten. De eliminatie van heparine wordt uitgevoerd met een geleidelijke afname van de dosis gedurende 1-2 dagen om de ontwikkeling van hypercoaguleerbaar en "ricochet-effect" te vermijden.

In de afgelopen jaren werden, samen met antistollingstherapie, bloedplaatjesaggregatieremmers gebruikt: acetylsalicylzuur, dipyridamol (quarantil). Gewoonlijk worden ze tegelijkertijd toegewezen in verband met hun verschillende werkingsmechanisme.

Corticosteroïdtherapie wordt verworpen door de meeste auteurs, zoals versterkt hypercoagulatie en blokkeert "zuiveren" functie van het reticulo-endotheliale systeem, zoals de eerste injectie van endotoxine in het fenomeen narelli-Ca-Schwarzmann.

Met het hemolytisch-uremisch syndroom tegen de achtergrond van infectieziekten, worden patiënten antibiotica voorgeschreven die geen nefrohepato-toxische eigenschappen hebben Het is beter om geneesmiddelen van het penicillinetype te gebruiken.

• Behandeling in de polyurische fase.

Het is noodzakelijk om verliezen van water en elektrolyten te corrigeren, in de eerste plaats, ionen van kalium en natrium, waarvan het doel ongeveer 2 keer hoger moet zijn dan hun uitscheiding.

Antioxidant-therapie met vitamine E.

Vooruitzicht

Wanneer de duur van de oligo-musculaire periode langer is dan 4 weken, is de prognose voor herstel onzeker. Prognostisch ongunstige klinische en laboratoriumtekens zijn aanhoudende neurologische symptomen en de afwezigheid van een positieve reactie op de eerste 2-3 sessies van hemodialyse. In voorgaande jaren stierven bijna alle kinderen van jonge leeftijd met hemolytisch-uremisch syndroom, maar met het gebruik van hemodialyse daalde het sterftecijfer tot 20%.

[1], [2], [3]