Idiopathische trombocytopenische purpura bij volwassenen

Idiopathische (immuun) trombocytopenische purpura is een hemorragische ziekte veroorzaakt door trombocytopenie, niet geassocieerd met een systemische ziekte. Het heeft meestal een chronisch beloop bij volwassenen, maar is vaak acuut en voorbijgaand bij kinderen. Miltgrootte is normaal. Voor de diagnose is het noodzakelijk om de aanwezigheid van andere ziekten uit te sluiten door middel van selectieve testen. De behandeling omvat de benoeming van glucocorticoïden, splenectomie en met levensbedreigende bloedende transfusie van bloedplaatjes en intraveneus immunoglobuline.

[1], [2], [3], [4], [5]

Oorzaken idiopathische trombocytopenische purpura

Idiopathische trombocytopenische purpura (ITP) is meestal het gevolg van het verschijnen van antilichamen gericht tegen structurele bloedplaatjesantigenen (auto-antilichamen). Bij kinderen kan idiopathische trombocytopenische purpura het gevolg zijn van de toevoeging van virale antigenen aan megakaryocyten en bloedplaatjes.

[6], [7], [8], [9], [10]

Symptomen idiopathische trombocytopenische purpura

Symptomatische manifestaties van petechiën en bloeding van de slijmvliezen. De milt behoudt zijn normale grootte totdat deze groter wordt als gevolg van een virale infectie. Idiopathische trombocytopenische purpura wordt vermoed bij patiënten met onverklaarbare trombocytopenie. Parameters van perifeer bloed binnen de grenzen van de norm, behalve de afname van het aantal bloedplaatjes. Een beenmergonderzoek wordt uitgevoerd als, naast trombocytopenie, afwijkingen worden gedetecteerd in het uitstrijkje van perifeer bloed of veranderingen in de niveaus van andere cellulaire elementen. In de studie van beenmerg zijn er geen afwijkingen of er is een toename van het aantal megakaryocyten op de achtergrond van een normaal beenmerg. Aangezien er geen specifieke diagnostische criteria zijn, is het voor de diagnose noodzakelijk om andere trombocytopenische ziekten uit te sluiten volgens klinische en laboratoriumgegevens. Omdat HIV-geassocieerde trombocytopenie niet te onderscheiden is van idiopathische trombocytopenische purpura, worden HIV-testen uitgevoerd bij patiënten met risicofactoren voor een HIV-infectie.

[11], [12], [13]

Behandeling idiopathische trombocytopenische purpura

De starttherapie is de inname van glucocorticoïden binnen (bijvoorbeeld prednisolon 1 mg / kg per dag). Bij patiënten die op de therapie reageerden, steeg het aantal bloedplaatjes binnen 2 tot 6 weken naar normaal. Daarna neemt de dosis glucocorticoïden af. Echter, de meeste patiënten met een onvoldoende respons of terugval na het begin van de geleidelijke afschaffing van de glucocorticoïden. Splenectomie stelt u in staat om bij ongeveer 2/3 van deze patiënten remissie te bereiken. Omdat patiënten ongevoelig voor glucocorticoïden en splenectomie kunnen verdere behandelingen ineffectief zijn, en een natuurlijke stroming van idiopathische trombocytopenische purpura vaak goedaardig met aanvullende therapie niet weergegeven, behalve het verminderen van de bloedplaatjestelling lager is dan 10.000 / microliter of actieve bloeden; In dit geval wordt toegewezen intensiever immunosuppressieve therapie (cyclofosfamide, azathioprine, rituximab).

Bij kinderen wordt in de regel alleen symptomatische behandeling toegepast, omdat de meesten van hen meestal binnen enkele dagen of weken een spontaan herstel van trombocytopenie hebben. Zelfs na enkele maanden en jaren van trombocytopenie kunnen kinderen spontane remissie krijgen. Als er bloeding in het slijmvlies is, worden glucocorticoïden of intraveneuze immunoglobulines voorgeschreven. Gegevens over het gebruik van glucocorticoïden of intraveneuze immunoglobulines voor de eerste behandeling zijn inconsistent, omdat zij, door het niveau van bloedplaatjes te verhogen, mogelijk niet leiden tot een verbetering van de klinische uitkomst. Splenectomie wordt zelden gebruikt bij kinderen. Echter, met ernstige trombocytopenie en de aanwezigheid van symptomen gedurende meer dan 6 maanden, kan splenectomie effectief zijn.

Bij kinderen en volwassenen met levensbedreigende bloedingen wordt een intraveneuze immunoglobuline van 1 g / (kg x dag) voor 1 of 2 dagen voorgeschreven voor snelle blokkering van fagocytose. Gewoonlijk stijgt het aantal bloedplaatjes op de tweede of vierde dag, maar slechts gedurende 2-4 weken. Hoge doses methylprednisolon (1 g / dag intraveneus gedurende 3 dagen) is een goedkopere en gemakkelijker toe te passen behandelmethode dan het gebruik van intraveneus immunoglobuline, maar deze methode is ook effectief. Bij patiënten met idiopathische trombocytopenische purpura en de aanwezigheid van levensbedreigende bloedingen, wordt de trombocytenmassa gebruikt. Voor profylactische doeleinden worden de gewichten van de bloedplaatjes echter niet gebruikt

De inname van glucocorticoïden in of intraveneus immunoglobuline wordt, indien nodig, voorgeschreven door het niveau van de bloedplaatjes tijdelijk te verhogen tijdens de extractie van tanden, arbeid, chirurgische ingrepen of andere invasieve procedures.