Omgekeerde folliculaire keratose (folliculair keratoom): oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De eerste beschrijving van de tumor van inverterende folliculaire keratose (folliculair keratoom) werd gedaan door Helwig in 1954. Sindsdien zijn de discussies over de legitimiteit van het isoleren van dit neoplasma als een onafhankelijke nosologische entiteit niet verdwenen. A. Mehregan (1983) en JM Mascaro (1983) zijn voorstanders van de onvoorwaardelijke folliculaire genese en erkennen folliculair keratoom als een onafhankelijke nosologische entiteit.

W. Lever, G. Schaumburg-Lever (1987) en B. Ackerman (1992) beschouwen folliculair keratoom als een variant van een gewone of seborroïsche wrat. JT Headington (1983) en HZ Lund (1983) zijn van mening dat de nosologische affiliatie van de tumor onzeker blijft.

Het neoplasma kan op elke leeftijd voorkomen, maar volgens V. Ackerman (1992) ontwikkelt het zich in 80% van de gevallen bij mensen ouder dan 50 jaar. De tumor komt iets vaker voor bij mannen. De meest voorkomende lokalisatie is de huid van het gezicht en de hoofdhuid. Het betreft kleine, pijnloze knobbeltjes tot 1 cm in diameter, grijsachtig van kleur, meestal met hyperkeratose. Het is niet klinisch vastgesteld en meestal worden patiënten verwezen voor pathomorfologisch onderzoek met de diagnose vulgaire of seborroïsche wrat, keratopapilloom, en minder vaak een basalioom (in geval van ulceratie).

Pathomorfologie van inverterende folliculaire keratose (folliculair keratoom). Microscopisch wordt de tumor weergegeven door brede, onregelmatig gevormde acanthotische gezwellen van plaveiselepitheelcellen met verschillende differentiatiegraden. Hieronder bevinden zich kleine, langwerpige basaloïde cellen met hyperchromatische kernen, evenals grote stekelige cellen met een lichte kern, een heldere nucleolus, een brede rand van helder cytoplasma en uitgesproken intercellulaire bruggen. Tussen deze twee typen bevinden zich verschillende overgangsvormen, wat een bepaald cellulair en structureel polymorfisme bepaalt. Basaloïde elementen zijn voornamelijk gegroepeerd langs de periferie van de complexen. Bij folliculair keratoom komt diffuse en focale keratinisatie tot uiting, kenmerkend voor het infundibulum van de haarfollikel en de interfolliculaire epidermis. Een even karakteristiek kenmerk is de kleine focale keratinisatie in de vorm van "swirls" - meestal kleine basale of ronde clusters van concentrisch gegroepeerde epitheelcellen die naar het centrum toe afvlakken en keratine bevatten. Folliculair keratoom wordt ook gekenmerkt door de aanwezigheid van vrij grote hoorncysten, soms met een onregelmatige configuratie, evenals foci van dyskeratose. Ultrastructureel vertonen de cellen van de "swirls" tekenen van onvolledige keratinisatie - intercellulaire desmosomale contacten zijn gering in aantal, verkort en bevinden zich op aanzienlijke afstand van elkaar. Bundels tonofilamenten zijn verkort en in de cellen van de neutrale delen van de formatie worden bundels tonofilamenten zonder specifieke oriëntatie waargenomen. Inflammatoire infiltraten van lymfohistiocytaire aard worden aangetroffen in het stroma rond de tumorgroei.

Histogenetisch gezien is de tumor geassocieerd met het epitheel van het infundibulum van de haarfollikel.

De tumor is gedifferentieerd van vulgaire en seborroïsche wratten, keratopapilloom, plaveiselcelcarcinoom, keratoacanthoom en eccriene poroom. Atypie en polymorfisme worden gevonden in de focus van plaveiselcelcarcinoom, piloïde differentiatie is afwezig in keratoacanthoom en eccriene poroom, en bovendien worden ductale structuren waargenomen in de eccriene poroom, soms gevuld met homogene massa's.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]