Kaposi's pseudosarcoom

Het pseudosarcoom van Kaposi is een chronische vaatziekte van de huid van de onderste ledematen, die klinisch gezien sterk lijkt op het Kaposi-sarcoom en die ontstaat als gevolg van veneuze insufficiëntie (Mali-type) of insufficiëntie van de arterioveneuze anastomosen (Blufarb-Stewart-type).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Oorzaken van pseudo-Kaposi-sarcoom

De ziekte is gebaseerd op chronische veneuze insufficiëntie. Naast tromboflebitis en spataderen kunnen aangeboren afwijkingen in de vorm van arterioveneuze fistels voorkomen, soms in combinatie met een vasculaire oppervlakkige naevus (syndroom van Klippel-Trenaunay). Dit kan de oorzaak zijn van veneuze en capillaire stase, wat leidt tot hypoxie en een compenserende toename van het aantal bloedvaten.

Pathomorfologie van pseudo-Kaposi-sarcoom

De opperhuid is licht, soms aanzienlijk, verdikt, de epidermale uitsteeksels zijn gladgestreken. In de dermis, met name in de subepidermale delen, is er oedeem, in de bovenste en middelste delen ervan is er een proliferatie van haarvaten, waarvan de lumina soms sterk verwijd zijn. De vaten zijn van elkaar gescheiden door lagen vezelig bindweefsel, waarin fibroblasten de overhand hebben. Daaronder bevinden zich mononucleaire elementen en enkele cellen van inflammatoire oorsprong. Soms is er een neiging tot focale proliferatie van vaten in de vorm van individuele noduli, waardoor ze lijken op het Kaposi-sarcoom, maar het histologische beeld is vergelijkbaar met dat van stasisdermatitis.

Symptomen van pseudo-Kaposi-sarcoom

Het Mali-type ontwikkelt zich meestal bij mannen tussen de 40 en 50 jaar en manifesteert zich klinisch gezien als meerdere, pijnlijke, roodbruine vlekken en plaques, vaak ulcererend en gelegen in het gebied van de voeten en het onderste derde deel van het scheenbeen, vaak tegen een achtergrond van veranderingen zoals okergele dermatitis. Bij pseudosarcoom Bluefarb-Stewart is het proces eenzijdig en ontwikkelt het zich op jonge leeftijd in de vorm van vlekkerige plaquehaarden, blauwroodachtig met een bruinachtige tint, gepaard gaand met pijn.

Diagnose van pseudo-Kaposi-sarcoom

De diagnose wordt bevestigd door arteriografische gegevens. Tijdige diagnose is van groot belang vanwege de verschillende behandelmethoden voor Kaposi-sarcoom en pseudosarcoom.