Keratodermie: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Keratoderma - een groep dermatosen die wordt gekenmerkt door een schending van de processen van keratinisatie, - buitensporige hoornvorming voornamelijk van de handpalmen en de voetzolen.

De oorzaken en pathogenese van de ziekte zijn nog niet volledig opgehelderd. Onderzoek heeft aangetoond dat keratodermieën veroorzaakt door mutaties in genen die coderen voor keratine 6, 9, 16. In de pathogenese van groot belang zijn vitamine A deficiëntie hormonale dysfunctie, vooral geslachtsklieren, bacteriële en virale infecties. Ze zijn een van de symptomen van erfelijke ziekten en tumoren van inwendige organen (parapsorische keratodermie).

Symptomen. Onderscheid diffuse (keratodermieën Unna-toast, keratoderma Meleda, keratoderma Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya keratoderma en syndromen waaronder diffuse keratodermieën als een van de belangrijkste symptomen) en focale (verspreid gespot keratodermieën Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz Bone begrensd keratodermieën Bryuaauera-lineaire Frantseshesti keratodermieën Fuchs et al.) keratodermieën.

Keratodermie van Wyna-Toast (synoniemen: congenitale ichthyosis van de handpalmen en zolen, syndroom van Wyna-Toast) wordt autosomaal overheersend overgedragen. Diffuse overmaat aan keratinisatie van de huid van de handpalmen en zolen (soms alleen de zolen), die zich in de eerste twee levensjaren ontwikkelt, wordt genoteerd. Huid- en pathologisch proces begint met een lichte verdikking van de huid van de handpalmen en de voetzolen in de vorm van een erythema-wazige kleur op de rand met een gezonde huid. Na verloop van tijd verschijnen er gladde, geelachtige, geile lagen op hun oppervlak. De laesie gaat zelden naar het achteroppervlak van de polsen of vingers. Sommige patiënten kunnen oppervlakkige of diepe scheuren ontwikkelen en lokale hyperhidrose wordt opgemerkt. In het geval van de oom waargenomen door de auteur van de kant van de moeder, leden de broer en de zoon aan keratodermie van Wyna-Toast.

Gevallen van nagelschade (verdikking), tanden, haar met keratodermie van Wyna-Toast in combinatie met verschillende afwijkingen van het skelet en pathologie van interne organen, zenuw- en endocriene systemen worden beschreven.

Histopathology. Histologisch onderzoek onthult uitgesproken hyperkeratose, granulosis, acanthose, kleine inflammatoire infiltraten in de bovenste laag van de dermis. Differentiële diagnose. De ziekte moet worden onderscheiden van keratodermie van andere typen.

Keratodermieën Meleda (synoniemen: ziekte Meleda, aangeboren progressieve akrokeratoma, palmoplantaire keratose transgradientny Siemens, erfelijke palmoplantaire keratose progradiently wie) autosomaal recessief erfelijk. Bij deze vorm van keratodermie verschijnen dikke hoornachtige lagen van geelbruine kleur met diepe scheuren. Aan de randen van de laesie is een paars-paarse rand van enkele millimeters breed zichtbaar. Kenmerkend is de overgang van het proces naar het achteroppervlak van de handen en voeten, onderarmen en benen. De meeste patiënten hebben lokale hyperhidrose. In dit verband is het oppervlak van de handpalmen en voetzolen worden enigszins vochtig en bedekt met zwarte stippen (leidingen van zweetklieren).

De ziekte kan zich over 15-20 jaar ontwikkelen. Spijkers worden dikker, vervormd.

Histopathology. Histologisch onderzoek onthult hyperkeratose, soms - acanthosis, in de papillaire dermis - chronisch inflammatoir infiltraat.

Differentiële diagnose. Keratoderma Melle moet worden onderscheiden van keratodermie Unny-Toast.

Keratodermie Papillon-Lefevre (synoniem: palmoplantaire hyperkeratose met parodontitis) wordt autosomaal-recessief overgeërfd.

De ziekte manifesteert zich in 2-3 jaar van zijn leven. Het ziektebeeld van de ziekte is vergelijkbaar met dat van Melle. Bovendien, de karakteristieke veranderingen van de tanden (afwijkingen uitbarsting van melk- en blijvende tanden met cariës, gingivitis, snel voortschrijdende parodontitis met vroegtijdige tandverlies).

Histopathology. Histologisch onderzoek onthult een verdikking van alle lagen van de opperhuid, vooral van de hoornachtige, in de lederhuid - onbeduidende celclusters van lymfocyten en histiocyten.

Differentiële diagnose. De ziekte moet worden onderscheiden van andere keratodermieën. In dit geval is een belangrijke onderscheidende eigenschap de karakteristieke pathologie van de tanden, die niet voorkomt in andere vormen van erfelijke diffuse keratoderma.

Verminking van keratodermie (synoniemen: Fonvinkel-syndroom, erfelijk muterend keratoom) - een soort diffuse keratodermie, erfelijk autosomaal dominant. Het ontwikkelt zich in het 2e levensjaar en wordt gekenmerkt door diffuse hoornlagen op de huid van de handpalmen en voetzolen met hyperhidrose. Na verloop van tijd worden koordachtige groeven gevormd op de vingers, wat leidt tot contracturen en spontane amputatie van de vingers. De folliculaire keratose wordt uitgedrukt op het achteroppervlak van de handen, evenals in het gebied van de elleboog- en kniegewrichten. Spijkerplaten veranderd (vaak door het type horlogeglas). Gevallen van hypogonadisme, ruby alopecia, gehoorverlies, pachyoniie worden beschreven.

Histopathology. Histologisch onderzoek onthult krachtige hyperkeratose, granulosis, acanthose, in de dermis - kleine inflammatoire infiltraten, bestaande uit lymfocyten en histiocyten.

Differentiële diagnose. Bij het differentiëren van muterende keratodermie van andere vormen van diffuse keratodermie, moet allereerst rekening worden gehouden met het mutatie-effect, dat niet karakteristiek is voor andere vormen. Uitgaande van differentiële diagnostiek van alle vormen van diffuse keratodermie moet eraan worden herinnerd dat dit een van de belangrijkste symptomen van een aantal erfelijke syndromen kan zijn.

Behandeling. In de algemene therapie van keratodermie wordt neotigazon weergegeven. De dosis van het geneesmiddel hangt af van de ernst van het proces en is 0,3-1 mg / kg van het gewicht van de patiënt. In afwezigheid van neotigazon vitamine A aanbevelen bij een dosis van 100 tot 300.000 mg per dag gedurende een lange tijd. Externe therapie bestaat uit het gebruik van zalven met aromatische retinoïden, keratolytische en steroïde middelen.

[1], [2], [3],