Porokeratoz

Porokeratose verenigt een groep ziekten die worden gekenmerkt door een schending van de keratinisatie.

Porokeratose is een ziekte die overerft wordt door autosomale dominantie. Beschreven diverse klinische porokeratoza varianten die verschillen in de combinatie, het aantal en de plaats van elementen vysypnyh: ziekte Mibelli's, gekenmerkt door de eenheidscellen. Zich voornamelijk op de ledematen: oppervlakkige verspreiding eruptieve porokeratoz Resshigi, waarbij meerdere brandpunten laesies ontwikkelen in de kindertijd; lineaire, neviformny (of zosteriformny) porokeratoz optreedt gewoonlijk in de ledematen en lijkt lineaire verrukeus nevus; Verspreid oppervlakkige actinische porokeratoz verschijnen vaker bij volwassenen na blootstelling aan de zon en is gelokaliseerd in de open gebieden van het lichaam; Spot porokeratoz gekenmerkt diffuse uitslag op de vingers, handpalmen en voetzolen; palmoplantaire en porokeratoz verspreid in de vorm van een groot aantal uitbarstingen die ingaat op de handpalmen en voetzolen, en dan op de romp en ledematen. We beschrijven drie varianten - discrete porokeratoz zolen met enkelvoudige of meervoudige conische pukkels lijken plantaire wratten, porokeratoz reticulaire erytheem met een raster gelokaliseerd op de romp en verspreid bilaterale giperkeratoticheskie uitvoeringsvorm ziekte Mibelli's.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Oorzaken porokeratose

Porokeratose is een erfelijke ziekte die autosomaal dominant overkomt met verminderde penetrantie. De staat van immunosuppressie, immuun-onderdrukkende ziekten, in het bijzonder AIDS, ultraviolette bestraling kan het medicijn veroorzaken of verergeren. Bij laesies, dysplasie van verschillende ernst, wordt de vorming van pathologische klonen van cellen die gevoeliger zijn voor ultraviolette bestraling dan omringende vrije cellen gedetecteerd. In de gekweekte fibroblasten is chromosoom 3 onstabiel, wat het risico op huidneoplasie verhoogt. In de literatuur is er een beschrijving van familiezaken.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Pathogenese

In het centrale deel van het element bevindt zich een invaginatie van keratine in de epidermis in de vorm van een kegel, waarbij soms de gehele dikte ervan wordt vastgelegd. In het centrum van intussusceptie in de hoornmassa's, wordt de parakeratotische kolom (plaat) gezien - een kenmerkend teken van de ziekte. Onder de kolom is een korrelige laag afwezig, maar in het algemeen wordt deze laag verdund. In de dermis - vasodilatatie infiltreren perivasculaire lymfohistokanker.

Pathomorphology

Alle beschreven klinische varianten van porekeratose worden gekenmerkt door hetzelfde histologische patroon. Het belangrijkste histologische teken is de vorming van de hoornplaat in de verdieping van de opperhuid gevuld met geile massa's, wat een kolom is van parakeratotische cellen. Verdieping kan zich bevinden aan de mond van de zweetklier, aan de mond van de haarzak en intra-folliculair. Onder de kolom van parakeratotische cellen is er geen korrelige laag, er zijn gevacuoliseerde afzonderlijke cellen. In de epidermis van hyperkeratose worden acanthose en papillomatose genoteerd rond de hoornplaat. Vacuümdegeneratie van Malpighian-cellen is mogelijk. In de derma onder het basale membraan wordt een niet-specifiek lymfocytisch infiltraat met enkele plasmacellen gedetecteerd. Een oppervlakkige actinische porokeratoze beschreven elementen, alsook gemerkt dunner Malpighian laag vacuolaire degeneratie van de basale epitheelcellen en infiltratie met strookvormige oppervlak basofiel degeneratie van collageen. N. Inamoto et al. (1984) waargenomen in necrotische epitheelcellen en eosinofiele spongiose. Elektronenmicroscopie onthulde dat de hoornplaat uit twee soorten cellen bestaat. Sommigen van hen zijn vergelijkbaar in vorm met de stekelige cellen en bevatten pycnotische kern tonofilaments stralen van verschillende dichtheden, de melanosomen, en de overblijfselen van organellen, anderen zijn afgerond, het ontbreken van desmosomen en lijken in hun structuur diskeratoticheskie cellen. Aan de buitenkant van de hoornplaat bevinden zich platte cellen die een substantie bevatten die dicht bij de normale keratine ligt, en structuren met een lage elektronendichtheid, die doet denken aan organellen. In cellen onder de hoornplaat nam het aantal korrels van keratogialine en tonofilament aanzienlijk af. Onder dergelijke cellen waren afgeronde cellen, in een structuur die lijkt op "ronde lichamen" bij de ziekte van Darya. Deel stekelige cellen onder de hoorn plaat ondergaan gedeeltelijk of volledig afbraak, zij bevatten pyknotische kern, vacuole en hetero- en autofagocytische geaggregeerd omtrek tonofilaments muur. De intra-epitheliale vernietiging van epitheliale cellen is pathognomonisch voor pokeratose en kan als een diagnostisch teken dienen. In de basale laag worden intercellulair oedeem en reduplicatie van het basale membraan lokaal genoteerd. In de staat van dystrofie zijn er ook dermale fibroblasten, sommige bevatten gefagocyteerde collageenvezels. Er is een degeneratie van collageenvezels.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Histogenese

Rotovidnoy formatie plaat wordt door sommige auteurs als resultaat van twee processen: intra-epidermale cel destructie (apoptose), en stoornissen van keratinisatie, dyskeratose type. T. Wade en A.V. Ackerman (1980), bij de vorming van de hoornplaat, het belangrijkste belang wordt gehecht aan ontstekingsveranderingen in de dermis, S. Margheseu et al. (1987) - microcirculatie verstoringen, een Heed R. En P. Leone (1970) suggereerden dat gebaseerd histogenese porokeratoza uiterlijk wordt veranderd epitheliale kloon onder basisomstandigheden parakeratoticheskogo kolom die de hoorn plaat. Het proces van vernietiging van stekelige cellen wordt gecompenseerd door een zekere toename in de mitotische activiteit van basale epitheliocyten. De onevenwichtigheid van mitotische activiteit en apoptose is de oorzaak van maligniteit in de foci van kerokeratose, evenals het verschijnen van mutante epitheliocyten. Pathologische ploïdie van DNA, een neoplastische kloon in epidermale cellen, werd gedetecteerd. Er is gesuggereerd dat Bockeratose niet alleen een epidermale anomalie is. Misschien is de ontwikkeling ervan te wijten aan de pathologie van de twee embryonale vellen.

Symptomen porokeratose

Er zijn verschillende klinische varianten van Bockeratosis.

Klinisch is voor alle varianten van porekeratose één en hetzelfde morfologische element kenmerkend: ringvormige platen van verschillende groottes met een zinkend atrofisch centrum en een verhoogde hyperkeratotische smalle marge met een groef op het oppervlak. De ontwikkeling van dit element begint met de vorming van een keratotische papule, die geleidelijk in omvang toeneemt en een ringvormige plaque vormt, na regressie die de plaats blijft van huidatrofie. De elementen gelocaliseerd op de handpalmen en zolen verschillen enigszins qua uiterlijk. Dus, in het geval van puntachtige pokeratosis, zijn het kleine inkepingen met een diameter van 1-3 mm gevuld met keratine, met discrete plantaire porekeratose - conische papels die lijken op plantaire wratten. Soms zijn er atypische uitslag - hyperkeratotisch, verreveld, ulceratief, exsudatief en gigantisch. De mogelijkheid van een combinatie van verschillende klinische varianten van het geneesmiddel van dezelfde patiënt bevestigt de gemeenschappelijkheid van hun pathogenese.

Combinaties van porokeratose en psoriasis worden beschreven. Er zijn veel gevallen van kwaadaardige tumoren zoals plaveiselcelcarcinoom, basaalcelcarcinoom en de ziekte van Bowen bij patiënten porokeratozom waarmee sommige auteurs beschouwen het als een voorstadia staat Dit kwaadaardige groei begint meestal in het centrum van de ringvormige atrofische plaques.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]

Klassiek runderfiberaat

De ziekte komt vaker voor bij kinderen, maar kan zich op elke leeftijd ontwikkelen. Het eerste element is de geile papule, die door excentrieke groei in omvang toeneemt en in een ringvormige plaque verandert. Uitbarstingen zijn meestal weinig, platen van verschillende groottes - van enkele millimeters tot enkele centimeters, rond van vorm. Het centrale deel van het element ziet er verzonken, droog, enigszins atrofisch, soms de- of hyperpigmenteerd, wratachtig of met hyperkeratose uit. In de perifere zone van de laesie is een verhoogde keratotische roller (stoeprand) duidelijk zichtbaar. Bij nader onderzoek door middel van een vergrootglas op een oppervlak van een rand is het mogelijk een kenmerkend teken te zien - parallelle en paar rijen van een hyperkeratose gelokaliseerd.

Foci van laesie bevinden zich vaker op het lichaam, armen, benen. Genitaliën, het slijmvlies van de mondholte en het hoornvlies kunnen worden aangetast.

[42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

Verspreide oppervlakte-actinische granulomatose

Het komt vaker voor in het derde of vierde decennium van het leven in delen van de huid die zijn blootgesteld aan zonlicht. Meestal zijn de laesies veelvoudig en doen ze, volgens het klinische beeld, denken aan de klassieke Mibeli-pufferose. Echter, met actinische ponokeratose op het oppervlak van de rand, worden parallelle, paarsgewijze rijen van hyperkeratose vaak niet gedetecteerd.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60]

Palmar-plantaire en verspreide ACHTERGROND

Een zeldzame vorm van Bockeratose en vaker voor bij volwassenen. De ziekte begint met het verschijnen op de handpalmen en zolen van talrijke kleine, enigszins verhoogde papels of plaques. Toen verspreidden de brandpunten zich naar andere delen van het lichaam. Met dit soort pokeratosis wordt de predispositie van laesies die gelocaliseerd moeten worden op lichaamsdelen blootgesteld aan zonlicht niet opgemerkt. Bij 25% van de patiënten wordt exacerbatie van de ziekte echter in de zomer waargenomen.

Lineaire Bockeratose

Meestal begint in de kindertijd. Er verschijnen meerdere papillen van afgeronde vorm, eenzijdig, lineair, segmentaal of zosteriformally op de romp of extremiteiten, vaak langs de Blaschko-lijn. In het klinische beeld lijkt lineaire BACKERATOR sterk op de epidermale naevus. Beschreven zijn erosieve en ulceratieve varianten van het beloop van lineaire kankatose op het gelaat.

De loop van Bockeratosis

De ziekte bestaat al vele jaren, maar gevallen van spontane resolutie zijn beschreven. In alle gevallen van klinisch verloop kan het huidproces worden omgezet in een neoplastisch proces.

Differentiële diagnose

De differentiële diagnose te brengen met psoriasis, lichen planus, wratten, basaalcelcarcinoom, granuloma annulare, discoïde lupus erythematosus, en seborrheic eczeem en geil epidermale nevi.

Behandeling porokeratose

Ken keratolytische fondsen toe, cryodestructuur, intraoculaire injectie van corticosteroïden, 5% zalf van 5-fluorouracil; met actinische vorm - fotoprotectieve crèmes; wanneer veel voorkomende vormen worden aanbevolen, aromatische retinoïden of hoge doses vitamine A