Kwaadaardige tumoren van het middenoor

Kwaadaardige tumoren van het middenoor zijn een zeldzame aandoening in de keel-neus-oorheelkunde. Interessante statistieken worden verstrekt door de Roemeense auteur Cornelia Paunescu. Volgens haar gegevens bedroeg de verhouding tussen kwaadaardige tumoren en andere middenooraandoeningen in het Colcius Ziekenhuis in Boekarest (Roemenië) in 1960 1:499. Volgens de samenvattende statistieken van Adams en Morrisson (1955), verzameld in ziekenhuizen in Birmingham gedurende hun gehele bestaan, waren er van de 29.727 verschillende ooraandoeningen slechts 18 patiënten met kwaadaardige oortumoren, wat neerkomt op 0,06%. Middenoorsarcomen zijn nog zeldzamer.

Kwaadaardige tumoren van het middenoor komen bij beide geslachten in gelijke mate voor, epitheliomen ontstaan tussen 40 en 50 jaar, en sarcomen vóór de leeftijd van 10 jaar.

Kwaadaardige tumoren van het middenoor worden onderverdeeld in primaire en secundaire tumoren.

Een primaire tumor is de meest voorkomende en typische middenooraandoening van alle kwaadaardige tumoren die hier ontstaan. Primaire kanker kan zich ontwikkelen vanuit het epitheel van het slijmvlies van de trommelholte, en sarcoom vanuit het bindweefsel van het periost. Meestal gaat dit vooraf aan goedaardige bindweefseltumoren of langdurige purulente processen in het middenoor.

Een secundaire tumor van het middenoor ontstaat als gevolg van penetratie van tumoren vanuit naburige anatomische structuren (schedelbasis, neuskeelholte, parotisgebied) of metastasering van verder weg gelegen tumoren.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Wat veroorzaakt kwaadaardige tumoren in het middenoor?

De meest voorkomende oorzaak van middenoorkanker is chronische epitympanitis, gecompliceerd door cariës en cholesteatoom. Herhaald gebruik van zilvernitraatoplossing om granulaties in de trommelholte te doven, en secundaire granulaties zoals eczeem, exostosen en goedaardige tumoren van de uitwendige gehoorgang, bevorderen de ontwikkeling van kwaadaardige tumoren in de uitwendige gehoorgang en hun verspreiding naar de trommelholte.

Als oorzaken van sarcomen noemen verschillende auteurs trauma en de aanwezigheid van resten gelatineus mesenchymaal weefsel in de epitympanische ruimte bij pasgeborenen, waarvan de resorptie vertraagd is, wat leidt tot maligne degeneratie. Het ontwikkelingsmechanisme van maligne tumoren van het middenoor wordt verklaard door metaplasie van het slijmvlies van de epitympanische ruimte tijdens een langdurig ontstekingsproces in dit gebied of als gevolg van migratie van het cutane epitheel van de uitwendige gehoorgang in het middenoor door de marginale perforatie van het trommelvlies.

Pathologische anatomie van kwaadaardige tumoren van het middenoor

De meest voorkomende vorm van middenoorkanker is spinocellulair epithelioom. Dit wordt gevolgd door basaalcel-, cilindrisch cel- en glandulaire epitheliomen. Middenoorsarcomen zijn ongedifferentieerd, fibrosarcomen, rhabdomyosarcomen, angiosarcomen, osteosarcomen en lymforeticulosarcoom.

Symptomen van kwaadaardige tumoren van het middenoor

Meestal worden de eerste symptomen van kwaadaardige tumoren in het middenoor overstemd door tekenen van chronische purulente ontsteking en ontstaat het vermoeden van de aanwezigheid van een tumor pas wanneer op een röntgenfoto een atypische uitgebreide vernietiging van botweefsel wordt geconstateerd, die zich uitstrekt tot voorbij de trommelholte, epitympanische ruimte en holte.

Het belangrijkste symptoom is gehoorverlies, dat echter geen specifieke betekenis heeft voor de diagnose. Het enige teken dat de arts kan waarschuwen, is een ongewoon snel voortschrijdend gehoorverlies, tot aan volledige doofheid in één oor. Constante symptomen van kwaadaardige tumoren van het middenoor zijn niet-tonale tinnitus. Wanneer de tumor zich verspreidt naar de mediale wand van de trommelholte en de vensters, treden er tekenen op van vestibulaire stoornissen (mechanische druk op de basis van de stijgbeugel, penetratie van kankergifstoffen door de vensters) en komt daar nog perceptueel gehoorverlies bij.

Veel auteurs beschouwen verlamming van de aangezichtszenuw als een pathognomonisch symptoom voor kwaadaardige tumoren van het middenoor. In gevorderde gevallen, wanneer er sprake is van vernietiging van het aangezichtskanaal in het gebied van de mediale wand van de trommelholte, dat tussen het vestibulaire venster eronder en de boog van het laterale halfcirkelvormige kanaal erboven loopt, treedt parese of verlamming van de zenuw op. Deze complicatie gaat echter vaak gepaard met een chronisch purulent proces in het middenoor met een cariës en cholesteatoom, dus dit teken moet niet als "te" pathognomonisch worden beschouwd. Suppuratie, zelfs van sereuze aard, kan ook worden toegeschreven aan een banale chronische purulente ontsteking. Pijnsyndroom kan mogelijk een doorslaggevende rol spelen bij de diagnose van een kwaadaardige tumor van het middenoor: het onderscheidt zich door een bijzondere persistentie, die niet kenmerkend is voor banale chronische otitis media; de pijn is van constante, diepe aard, verergert 's nachts en bereikt soms hevige aanvallen. Ook al is er veel afscheiding uit het oor, wat aangeeft dat er geen vertraging is, de pijn neemt niet af. Integendeel, hij wordt steeds heviger.

Tijdens otoscopie puilt een vlezige, rode formatie uit het volledig vernietigde trommelvlies in de uitwendige gehoorgang, meestal "badend" in purulente, bloederige massa's, die vaak ten onrechte voor granulatie worden aangezien. Palpatie van deze formatie met een Voyachek-knopsonde toont de broosheid en bloeding aan, en de sonde dringt vrijwel ongehinderd door tot in de diepe delen van de trommelholte, waarvan de inhoud eruitziet als een homogene, bloedende massa. Palpatie van de mediale wand met een sonde kan beter worden vermeden, omdat deze gemakkelijk door het destructief veranderde bot in de vestibule of de hoofdkrul van de cochlea kan dringen en zo ernstige labyrintitis met onvoorspelbare gevolgen kan veroorzaken.

Wanneer het proces zich uitbreidt naar de retroauriculaire ruimte, kan visueel en palpeerbaar een dichte tumorachtige formatie worden waargenomen, die de postauriculaire plooi gladstrijkt en de oorschelp doet uitpuilen. Secundaire infectie van de geëxternaliseerde tumor leidt tot een periauriculaire ontstekingsinfiltratie, toegenomen pijn en endaurale infectie met malacie van de mediale wand leidt tot snel ontwikkelende labyrintitis en meerdere intracraniële complicaties.

In andere gevallen openbaren kwaadaardige tumoren van het middenoor zich zonder bijzonder duidelijke manifestaties onder de dekmantel van chronische middenoorontsteking. Alleen tijdens een chirurgische ingreep kan een ervaren kno-chirurg de aanwezigheid van een tumor in het roodachtige en dichte homogene weefsel vermoeden. Daarom moeten bij chirurgische ingrepen aan het middenoor vanwege chronische purulente ontstekingen alle verwijderde pathologisch veranderde weefsels voor histologisch onderzoek worden opgestuurd.

In vergevorderde gevallen kunnen kwaadaardige tumoren van het middenoor gecompliceerd worden door beschadigingen van de parotis, het zeefbeen, de neuskeelholteformaties, het labyrint van het oor, de piramide van het slaapbeen en de zenuwbanen van het middenoor (gescheurd foramen, Gradenigo, Colle-Sicard-syndroom, enz.).

De algemene toestand van de patiënt verslechtert geleidelijk (bloedarmoede, cachexie). Bij onbehandelde of ongeneeslijke gevallen overlijden patiënten in een toestand van cachexie of als gevolg van complicaties zoals bronchopneumonie, meningitis, hevige erosieve bloedingen uit de arteria carotis interna, de sinus sigmoïdalis of de vena jugularis interna.

Diagnose van kwaadaardige tumoren van het middenoor

De diagnose van kwaadaardige tumoren van het middenoor omvat het verzamelen van anamnese, het beoordelen van subjectieve en objectieve klinische gegevens en het uitvoeren van histologisch en radiologisch onderzoek (CT en MRI). Radiologisch onderzoek wordt uitgevoerd volgens de projecties van Schuller, Stenvers, Shosse II en Shosse III. In de beginfase is er een meer of minder intense schaduwvorming van de middenoorholtes zonder tekenen van botweefselvernietiging (indien deze vernietiging niet eerder heeft plaatsgevonden, als gevolg van eerdere chronische purulente epitympanitis). Verdere ontwikkeling van het proces leidt tot botvernietiging, wat zich manifesteert in botweefselresorptie en onregelmatige osteolyse met de vorming van defecten met onregelmatige en onduidelijke randen.

In sommige gevallen kan het destructieve proces zich uitbreiden tot het gehele petromastoïdeus massief, en de grenzen die het verloren botweefsel begrenzen, worden gekenmerkt door onduidelijkheid en vervaging, waardoor het röntgenbeeld van kwaadaardige tumoren van het middenoor zich onderscheidt van dat van een cholesteatoom of glomustumor, waarbij de resulterende holten een glad oppervlak en duidelijke grenzen hebben. Bij epitheliomen treedt botvernietiging veel eerder op en verloopt de progressie veel sneller dan bij goedaardige tumoren van het middenoor. Sarcomen van het middenoor vertonen geen significante verschillen, noch in het klinisch beloop, noch in de resultaten van radiografisch onderzoek. Ze worden geïdentificeerd op basis van histologische onderzoeksgegevens.

Differentiële diagnostiek van kwaadaardige tumoren van het middenoor wordt uitgevoerd bij chronische purulente otitis media, glomustumoren en andere goedaardige tumoren van het buiten- en middenoor, die hierboven zijn genoemd. In veel gevallen kan de definitieve diagnose pas op de operatietafel worden gesteld met een biopsie voor histologisch onderzoek, wat van fundamenteel belang is voor zowel de prognose als de ontwikkeling van de daaropvolgende behandelingsstrategieën. Opgemerkt moet worden dat de intracraniële uitbreiding van een glomustumor met schade aan de hersenzenuwen VII, IX en XII de differentiële diagnostiek aanzienlijk compliceert.

Zoals Cornelia Paunescu (1964) opmerkt, kan de auditieve manifestatie van bepaalde systemische ziekten lijken op een kwaadaardige tumor van het middenoor, met name sarcomen, zoals leukemie, leukosarcomatose, myeloom, eosinofiele granulomen, enz. Onder deze ziekten valt met name het hierboven beschreven Hand-Schüller-Christian-syndroom (en de ziekte van Letterer-Siwe).

De oormanifestatie wordt in eerste instantie vaak waargenomen bij kinderen tussen de 2 en 5 jaar en wordt gekenmerkt door primaire lokalisatie in de processus mastoideus en kan ten onrechte worden aangezien voor een sarcoom. Meerdere verschijnselen in de schedel en andere botten, samen met andere symptomen (exophthalmus, hypofysesymptomen, leververgroting, enz.), dienen echter als differentiële diagnostische tekenen die een maligne neoplasma uitsluiten.

Bij de ziekte van Letterer-Siwe, een uitzonderlijk ernstige vorm van reticulo-endotheliose bij kinderen, kan de primaire manifestatie in de regio van het heiligbeen lijken op een sarcoom, maar de karakteristieke veranderingen in het cytologische beeld van het bloed, een verhoogde lichaamstemperatuur en het histologische beeld van het infiltraat (monocytose, gigantische misvormde cellen) die kenmerkend zijn voor deze ziekte, zijn bepalend voor de uiteindelijke diagnose.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandeling van kwaadaardige tumoren van het middenoor

De behandeling van kwaadaardige middenoortumoren omvat chirurgische, chemotherapeutische en radiotherapeutische methoden, waarvan de volgorde van toediening voornamelijk wordt bepaald door de prevalentie van het tumorproces. Symptomatische behandeling van kwaadaardige middenoortumoren omvat het gebruik van pijnstillers, normalisatie van de zuur-basebalans en de samenstelling van het rode bloed, en preventie van superinfectie.

Tegenwoordig is de belangrijkste behandelingsmethode een operatie. In die gevallen kan de chirurgische methode niet alleen de ziekte elimineren, maar ook het leven van de patiënt verlengen, door de verspreiding van het tumorproces en het optreden van een terugval tenminste tijdelijk te voorkomen.

Indicaties voor chirurgische ingrepen en de aard ervan worden volgens Cornelia Paunescu (1964) als volgt bepaald.

Bij beperkte tumoren die zich manifesteren met geleidingsgehoorverlies, wordt uitgebreide petromastomastoidale extirpatie uitgevoerd met vrijlegging van de dura mater en het sigmoïd, en in sommige gevallen ook de sinus transversus. Tegelijkertijd worden de cervicale en submandibulaire lymfeklieren aan de aangedane zijde verwijderd.

Als een kwaadaardige tumor in het middenoor door een secundaire infectie is aangetast en het tragusgebied infiltreert, wordt de operatie aangevuld met verwijdering van de parotisspeekselklier.

Als de tumor de epitympanische ruimte aantast, wordt de gehele anatomische structuur, de zogenaamde auriculaire regio, inclusief het middenoor, het mastoïd, de uitwendige gehoorgang en de oorschelp, en bloc verwijderd; alle cervicale en submandibulaire lymfeklieren aan de aangedane zijde worden eveneens verwijderd. De patiënt wordt vervolgens bestraald.

Indien er sprake is van aangezichtsverlamming ter hoogte van de epitympanische ruimte, tekenen van schade aan het oorlabyrint (doofheid, verlies van het vestibulaire apparaat), dan worden de eerdere chirurgische ingrepen aangevuld met het verwijderen van de gehele massa van de labyrintische knoop en de piramide van het slaapbeen, met behulp van de Ramadier-methode.

Bij deze operatie wordt de scheiding van het labyrintganglion en de piramide vergemakkelijkt door volledige verwijdering van de structuren van het middenoor, waarbij de mediale wand van de trommelholte volledig wordt verwijderd, evenals door een voorlopige resectie van de onderste en voorste botwanden van de uitwendige gehoorgang. Hierdoor wordt de toegang tot het botkanaal van de gehoorbuis geopend, waarvan de wand eveneens wordt gereseceerd. Dit verschaft toegang tot het kanaal van de a. carotis interna, dat wordt getrepaneerd met vrijlegging van deze laatste. De a. carotis ligt hier tussen de botwand van de gehoorbuis en de cochlea. De a. carotis wordt naar voren getrokken, waarna de massa van de piramide van het os temporale wordt vrijgelegd. De weg naar de top van de piramide wordt aangelegd vanaf de zijde van de vrijgelegde mediale wand van het botkanaal van de a. carotis interna. Na zorgvuldige scheiding van de arteria carotis interna, die voorlopig met een voorlopige ligatuur is vastgezet, wordt de piramide van het slaapbeen verwijderd, samen met de resten van het labyrintganglion en de daarin gelegen nervus vestibulocochlearis. Vervolgens wordt de sinus sigmoidalis vrijgelegd, tot aan de bulbus, en worden de dura mater en aangrenzende structuren geïnspecteerd. Het ontstane postoperatieve defect wordt gesloten met een gesteelde huidlap van het hoofd. Antibiotica worden voorgeschreven en, indien geïndiceerd, passende symptomatische en revalidatiebehandeling. Radiotherapie start na 3 weken.

Wat is de prognose van kwaadaardige tumoren in het middenoor?

Kwaadaardige tumoren van het middenoor hebben meestal een ernstige of pessimistische prognose (vanwege de vaak late herkenning van de ziekte), vooral in het geval van sarcomen die op de kinderleeftijd ontstaan.