Kwaadaardige tumoren van het uitwendige oor

Uit het rapport van J. Leroux-Robert en A. Ennuyer, die statistische gegevens van vele oncologische klinieken in Europa analyseerden, blijkt dat kwaadaardige tumoren van het uitwendige oor in 1957 1,35-2,25% van alle kwaadaardige tumoren en 5-8% van alle vergelijkbare huidtumoren uitmaakten. Volgens dezelfde auteurs zijn kwaadaardige tumoren van het uitwendige oor in 93-98% van de gevallen in de oorschelp gelokaliseerd en slechts in 3,3-16,6% in de uitwendige gehoorgang.

In 1957 vond in Parijs het IVe Internationale Congres plaats onder auspiciën van de Franse Vereniging van KNO-artsen over het probleem van "Kwaadaardige oortumoren", waar de wereldberoemde KNO-artsen J. Leroux-Robert en A. Ennuyer een keynote speech hielden. Het lijkt erop dat kwaadaardige oortumoren een zeer zeldzame ziekte zijn die niet zoveel aandacht verdient van vooraanstaande specialisten. Uit de rapporten van de bovengenoemde wetenschappers bleek echter dat het probleem niet ligt in de frequentie van de ziekte, maar in de vroege diagnose. Zo verloopt middenoorkanker bijvoorbeeld in de overgrote meerderheid van de gevallen eerst "onder de vlag" van chronisch, gecompliceerd door cariës, granulatie en cholesteatoom, en purulente middenoorontsteking. Pas wanneer het proces zich buiten het middenoor uitstrekt tot in de achterste of middelste schedelgroeve, en de patiënt de "status" van hopeloos patiënt krijgt, wordt de ware diagnose van deze sluipende ziekte erkend. De meeste niet-operabele gevallen vallen in het bovenstaande voorbeeld.

Classificaties van oortumoren kunnen gebaseerd zijn op dezelfde principes als die van tumoren van andere KNO-organen: op lokalisatie, prevalentie, morfologische structuur, groeiwijze en maligniteitsgraad. Elk van deze principes speelt een specifieke rol in de algehele keten van gebeurtenissen van het holistische behandelproces, waarin de zieke centraal staat. Dit proces is onderworpen aan een bepaald algoritme van de reeks handelingen, op basis waarvan een diagnose wordt gesteld, de behandelmethode wordt bepaald en de prognose wordt bepaald. Om de gespecificeerde classificatieprincipes en hun toepassing in de praktijk te implementeren, is er een reeks structureel met elkaar verbonden methoden, die de gereedschapskist vormen van het holistische behandel- en diagnostisch proces. Uit het onderstaande zullen alle bovenstaande bepalingen duidelijk worden in de context van specifiek klinisch materiaal.

Volgens A. Lewis betrof 60% van de 150 gevallen van oorkanker de oorschelp en 28% de uitwendige gehoorgang. Mannen krijgen vier keer vaker oorschelpkanker dan vrouwen, terwijl kanker van de uitwendige gehoorgang even vaak voorkomt bij mannen als bij vrouwen. De ziekte komt het vaakst voor tussen de 60 en 70 jaar.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Wat veroorzaakt kwaadaardige tumoren in het buitenoor?

Factoren die bijdragen aan de ontwikkeling van kwaadaardige tumoren van het uitwendige oor zijn onder meer langdurige blootstelling aan zonlicht, ioniserende straling, trauma, enz. Volgens buitenlandse auteurs (Rozengans) ontstaan deze tumoren in 77,7% van de gevallen als gevolg van verschillende ziekten van de oorschelp (chronisch eczeem, psoriasis, lupus, oude littekens, goedaardige tumoren).

Pathologische anatomie van kwaadaardige tumoren van het uitwendige oor

Macroscopisch kunnen kwaadaardige oorschelptumoren zich in drie vormen presenteren: een solitaire vegetatieve vorm (20%), een ulceratieve vorm (20%) en een ulceratief-infiltratieve vorm (60%). Elk van deze vormen, met name de ulceratieve vorm, kan secundair geïnfecteerd raken, gecompliceerd door perichondritis van het kraakbeen van de oorschelp.

Afhankelijk van hun verspreiding worden kwaadaardige tumoren ingedeeld in de volgende graden:

• Graad I - een tumor of zweer die niet groter is dan 5 mm en alleen de huid aantast zonder in het kraakbeenweefsel te groeien;
• Graad II - een tumor die het kraakbeen binnendringt met tekenen van vernietiging;
• Graad III - een tumor die het gehele buitenoor heeft aangetast met regionale adenopathie;
• Stadium IV - de tumor heeft zich uitgebreid voorbij de oorschelp en is uitgezaaid naar de lymfeklieren in de hals.

Histologisch gezien zijn de overgrote meerderheid van de kwaadaardige tumoren van het uitwendige oor epitheliomen. Sarcomen in hun verschillende vormen komen zelden voor en alleen in de oorschelp. Melanomen zijn ook zeldzaam, en neurinomen, glomustumoren en kwaadaardige lymfangiomen zijn uiterst zeldzaam in het uitwendige oor.

Symptomen van kwaadaardige tumoren van het buitenoor

De symptomen van kwaadaardige tumoren van het buitenoor worden grotendeels bepaald door het histologische type van de tumor.

Spinocellulaire epidermoïde epitheliomen, de meest voorkomende, ontwikkelen zich zeer snel en zijn meestal gelokaliseerd op de oorschelp. Ze verschijnen als een wratachtige formatie die met de gehele basis in het onderliggende weefsel is gegroeid en vaak bloedt wanneer er tijdens de slaap tegen een kussen wordt gewreven of wanneer de oorschelp onzorgvuldig wordt aangeraakt. J. Leroux-Robert en A. Ennuyer beschrijven drie vormen van oorschelpepithelioom:

1. een beperkt verhoornd knooppunt dat zich op een ontstoken basis bevindt en zich over een lange periode (enkele jaren) ontwikkelt;
2. ulceratieve-proliferatieve formatie met verhoogde randen, villusbodem bedekt met korsten;
3. De infiltratieve vorm is een diepe zweer met gekartelde randen en een bloedende onderkant.

Meestal (50%) is de helix aangetast, daarna, in afnemende frequentie, de antihelix, het achterste oppervlak van de oorschelp, de oorlel, de tragus en de antitragus. Soms breidt het oorschelpepithelioom zich uit naar de uitwendige gehoorgang.

Epithelioom van de uitwendige gehoorgang kan de vorm aannemen van een otitis externa (furunkel) met een ongewoon lang beloop zonder neiging tot genezing, of van een enkele niervormige formatie die bloedt bij aanraking, of van een langdurig niet-genezend ulcus.

Symptomen van kwaadaardige tumoren van het uitwendige oor zijn typisch: naast het hierboven beschreven objectieve beeld, moet men letten op klachten van de patiënt zoals constante oorschelppijn, die meer doet denken aan een branderig gevoel, en uitstralende pijn naar de temporale regio. Aan het begin van de ziekte treedt de pijn periodiek op, vooral 's nachts, waarna deze constant wordt en in intensiteit toeneemt, waarna pijnlijke aanvallen optreden. Wanneer de tumor in de uitwendige gehoorgang is gelokaliseerd, klagen patiënten over bloederige en purulente afscheiding uit het oor, gevolgd door het hierboven beschreven pijnsyndroom (verschil met een furunkel in de uitwendige gehoorgang). Bij volledige obstructie van de uitwendige gehoorgang treedt gehoorverlies op in het betreffende oor.

Bij spinocellulair epidermoïd epithelioom wordt een donkerrode erosie waargenomen die lijkt op stagnerende granulatie in de uitwendige gehoorgang, hetzij beperkt in omvang, hetzij verspreid over de uitwendige gehoorgang, zowel in breedte als diepte; bij palpatie van de bodem van het ulcus met een drukknopsonde wordt losgeraakt kraakbeenweefsel of dicht bot met een ruw oppervlak (schraapsymptoom) gevoeld. Na zorgvuldig en voorzichtig schrapen met een curette of een scherpe lepel van alle pathologische inhoud, wordt de omvang van de tumor bepaald en of deze afkomstig is uit de epitympanische ruimte, waarin granulatieweefsel vaak kwaadaardig wordt bij chronische purulente epitympanitis. Bij kwaadaardige tumoren van de uitwendige gehoorgang treft het proces, of het nu metastatisch of inflammatoir is, vaak regionale lymfeklieren en de parotisspeekselklier, wat zich manifesteert door zwelling en verdichting van de corresponderende gebieden.

Basale cel niet-epidermoïde epitheliomen van de uitwendige gehoorgang komen minder vaak voor dan spinocellulaire epitheliomen en worden gekenmerkt door een tragere ontwikkeling en latere metastasering. Wanneer de oorschelp is aangetast, manifesteert deze tumor zich als een ulcus rodens of een vlakke littekentumor in het pretragale en achterste oppervlak van de oorschelp; wanneer de tumor zich aan de basis van de oorschelp bevindt, op de plaats van aanhechting aan de schedel, kan gedeeltelijke of volledige amputatie optreden.

Sarcoom van de oorschelp komt zelden voor en wordt gekenmerkt door trage ontwikkeling, sterke verkleving met het onderliggende weefsel, late ulceratie en afwezigheid van adenopathie. Sarcoom van de uitwendige gehoorgang wordt gekenmerkt door proliferatieve groei, groeit al vroeg in het middenoor en manifesteert zich in functiestoornissen, vaak al in de kindertijd.

Diagnose van kwaadaardige tumoren van het buitenoor

De diagnose "kwaadaardige tumoren van de uitwendige oorschelp" wordt meestal gesteld door het uiterlijk van de tumor, maar vaak gaat deze ziekte enige tijd over in de vorm van gecompliceerd granulatie-eczeem van de uitwendige gehoorgang of zelfs chronische purulente middenoorontsteking. Tumoren van de oorschelp zijn gemakkelijker te herkennen. De definitieve diagnose wordt gesteld door histologisch onderzoek. Differentiële diagnostiek van kwaadaardige tumoren van de uitwendige oorschelp is van groot belang, aangezien er veel verschillende aandoeningen van de uitwendige oorschelp bestaan die qua uiterlijk sterk lijken op de initiële vormen van kwaadaardige tumoren van de uitwendige oorschelp. Wanneer een tumor in de oorschelp ontstaat, moet daarom differentiële diagnostiek worden uitgevoerd bij de volgende aandoeningen:

• dyskeratose bij ouderen, wat zich manifesteert als meerdere geelachtige of bruine korsten die zich op verschillende plaatsen in het gezicht en op het hoofd bevinden;
• bevriezing gecompliceerd door pijnlijke scheuren, zweren, korrelvorming;
• eczeem, dat zich manifesteert door vochtafscheiding of schilfering, infiltratie van het onderliggende weefsel, maar niet door groei daarin;
• psoriasis, dat zich manifesteert als karakteristieke psoriatische erythrodermie verspreid over het lichaam en de slijmvliezen;
• verschillende specifieke granulomen (lupus, syfilis, enz.);
• verschillende goedaardige tumoren.

Bij kwaadaardige tumoren van de uitwendige gehoorgang moet een onderscheid worden gemaakt tussen:

• van een oorpoliep die chronische purulente otitis media compliceert;
• van de fistel van Gelle, die optreedt bij chronische epitympanitis met botcariës en vernietiging van de bovenste achterste botdelen van de uitwendige gehoorgang;
• van diffuus eczeem van de uitwendige gehoorgang, gemanifesteerd door jeuk, perioden van remissie en verergering;
• van een furunkel van de uitwendige gehoorgang, gekenmerkt door een plotselinge aanval, acute pijn en andere symptomen die typisch zijn voor deze ziekte;
• van purulente bof, die zich manifesteert als een fistel in de uitwendige gehoorgang en andere symptomen die kenmerkend zijn voor deze ziekte;
• van goedaardige tumoren van de uitwendige gehoorgang.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Behandeling van kwaadaardige tumoren van het buitenoor

De behandeling van kwaadaardige tumoren van het uitwendige oor hangt af van de aard van de tumor en de prevalentie ervan. In elk individueel geval wordt de ene of de andere methode gekozen, afhankelijk van de beschikbare ervaring in een bepaalde medische instelling, de technologische mogelijkheden en de indicaties voor de ene of de andere methode. De voorkeursmethoden zijn diathermocoagulatie, laserchirurgie, radiotherapie en corpusculaire ioniserende therapie (radio- en kobalttherapie). Veelvoorkomende tumoren van de uitwendige gehoorgang, het achterste oppervlak van de oorschelp en de fossa auriculomastoideus zijn moeilijk te behandelen. In vergevorderde gevallen treedt meestal overlijden op als gevolg van secundaire intracraniële complicaties, metastasen naar de perivasculaire cervicale lymfeklieren met daaropvolgende desintegratie en erosieve bloedingen, en cachexie van kanker.

Wat is de prognose van kwaadaardige tumoren van het buitenoor?

Kwaadaardige tumoren van het uitwendige oor hebben, zelfs in de beginfase van deze ziekte, altijd een voorzichtige prognose. De prognose is ernstig bij wijdverspreide tumoren in het weefsel van de uitwendige gehoorgang en pessimistisch wanneer de tumor doorgroeit naar het middenoor of de achterste of voorste schedelgroeve.