Leykozы

Leukemie is een kwaadaardige tumor van leukocytenkiem, waarbij het pathologische proces van beenmerg, circulerende leukocyten en organen, bijvoorbeeld de milt en lymfeknopen, betrokken zijn.

[1], [2],

Oorzaak en pathofysiologie van lekose

Kwaadaardige transformatie vindt in de regel plaats op het niveau van pluripotente stamcellen, hoewel soms transformatie plaatsvindt in toegewijde stamcellen met een beperkter onderscheidingsvermogen. Abnormale proliferatie, klonale expansie en onderdrukking van apoptose (geprogrammeerde celdood) leidt tot vervanging van normale cellulaire elementen van bloed door kwaadaardige cellen.

Het risico op leukemie meeste stijgt met een voorgeschiedenis van blootstelling aan ioniserende straling (bijvoorbeeld na atoom bombardement in steden en Nagasaki Hiroshima), chemische verbindingen (bijvoorbeeld benzeen); behandeling van sommige geneesmiddelen tegen kanker, met name procarbazine, nitroso-ureum-derivaten (cyclofosfamide, melfalan) en epipodofyllotoxinen (etoposide, teniposide); virusinfectie (bijvoorbeeld humaan T-lymphotropic virus type 1 en 2, Epstein-Barr virus); chromosomale translocaties; een aantal ziekten zoals immunodeficiëntie, chronische myeloproliferatieve ziekte, chromosomale aandoeningen (bijvoorbeeld Fanconi anemie, Bloom syndroom, ataxia-telangiectasia, syndroom van Down, X-gebonden agammaglobulinemie infantiele).

Klinische manifestaties van leukemie worden veroorzaakt door onderdrukking van de mechanismen van vorming van normale cellulaire elementen en infiltratie van organen door leukemiecellen. Leukemiecellen produceren remmers en vervangen normale celelementen in het beenmerg, wat leidt tot onderdrukking van normale hematopoëse met de ontwikkeling van anemie, trombocytopenie en granulocytopenie. Infltratie van organen leidt tot een toename van de lever, milt, lymfeklieren, soms van invloed op de nieren en geslachtsklieren. Infiltratie van de hersenvliezen leidt tot klinische manifestaties, die worden veroorzaakt door verhoogde intracraniale druk (bijvoorbeeld craniale zenuwverlamming).

Classificatie van leukemie

Oorspronkelijk was de term "acute" en "chronische" leukemie verwijst naar de lengte van het leven van de patiënten, en momenteel zijn leukemieën geclassificeerd volgens de rijpheid van de cellen. Acute leukemieën bestaan voornamelijk uit onrijpe, licht gedifferentieerde cellen (meestal blast-vormen); Chronische leukemie wordt gekenmerkt door meer volwassen cellen. Acute leukemie zijn onderverdeeld in lymfoblastische (ALL) en myeloïde (AML) types, die volgens de Frans-Amerikaanse-Britse (FAB) classificatie zijn verdeeld in subtypes. Chronische leukemieën zijn onderverdeeld in lymfocytisch (CLL) en myelocytisch (CML).

Myelodysplastische syndromen omvatten toestanden met progressieve beenmergdeficiëntie, maar met een onvoldoende hoeveelheid blastcellen (<30%) om expliciet overeen te komen met de diagnose van "acute myeloblastische leukemie"; van 40 tot 60% van de gevallen wordt myelodysplastisch syndroom getransformeerd in acute myeloblastische leukemie.

De leukemoïde reactie is tot expressie gebrachte granulocytenleukocytose (dwz het aantal witte bloedcellen> 30.000 / μL) geproduceerd door normaal beenmerg als reactie op een systemische infectie of kanker. Hoewel het geen neoplastische aandoening is, kan een leukemoïde reactie met zeer hoge leukocytose een differentiële diagnose met chronische myelogene leukemie vereisen.

De Frans-Amerikaans-Britse classificatie van acute leukemie (FAB-classificatie)

Acute lymfoblastische leukemie

L1	Monomorfe lymfoblasten met een afgeronde kernen en een klein cytoplasma
L2	Polymorfe lymfoblasten met kernen van verschillende vormen en groot cytoplasmevolume dan met L1
L3	Lymfoblasts met kleine deeltjes chromatine in de kern en blauw of donkerblauw cytoplasma met vacuolisatie

Acute myeloblastische leukemie

M1	Ongedifferentieerde myeloblastische leukemie; er zijn geen korrels in het cytoplasma
M2	Myeloblastische leukemie met celdifferentiatie; slechte granulatie kan zowel in individuele cellen als in een groot aantal van hen worden geregistreerd
MH	Promyelocytische leukemie; De korrels zijn typisch voor promyelocyten
M4	Myelomonoblastny leukemie; gemengde myeloblastische en monocytische morfologie
M5	Monoblastische leukemie, mono-blast morfologie
MB	Erythroleukemie; morfologie van meestal onrijpe erythroblasten, soms zijn er megaloblasten
M7	Megacaroblastische leukemie; cellen met processen, ontluikende kan worden opgemerkt

[3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]