Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Syndroom van Lyell (toxische epidermale necrolyse) bij kinderen
Laatst beoordeeld: 07.07.2025
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Het syndroom van Lyell is een van de ernstigste door geneesmiddelen veroorzaakte aandoeningen en komt zelden voor bij kinderen.
Het ontwikkelt zich bij het gebruik van verschillende medicijnen (antibiotica, sulfonamiden, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, anti-epileptica), minder vaak bij bloed- of plasmatransfusies. Erfelijke aanleg speelt een rol.
Pathogenese - ontwikkeling van een allergische reactie van het Arthus-fenomeen - necrose van alle lagen van de opperhuid, de lederhuid, trombocapillaritis en trombovasculitis. Kenmerkend is het Nikolsky-symptoom - loslating van de opperhuid bij geringe mechanische impact.
[ Symptomen van het syndroom van Lyell
De ziekte begint acuut. De aandoening is ernstig. Hyperthermie. Intoxicatie en uitdroging komen tot uiting. Erythemateuze, pijnlijke elementen verschijnen op de huid, die snel transformeren tot grote, bulleuze blaren met daaropvolgende vorming van uitgebreide erosieve oppervlakken. Tot 80-90% van het gehele huidoppervlak is aangetast, met uitzondering van de hoofdhuid. Uiterlijk lijkt het kind op een patiënt met brandwonden. Toxicose, microcirculatiestoornissen, hypovolemie en DIC-syndroom kunnen zich ontwikkelen. Al deze aandoeningen leiden tot toxisch-allergische laesies van de inwendige organen: hart, nieren, lever. Huidinfectie leidt tot generalisatie van de infectie en de ontwikkeling van hyperergische sepsis en longontsteking.
De mortaliteit bedraagt 30-50%. Met tijdige en adequate behandeling treedt er verbetering op in de toestand in de 2e-3e week, genezen de erosies tegen het einde van de maand na het begin van de ziekte en blijft de pigmentatie intact.
Wat zit je dwars?
Wat moeten we onderzoeken?
Welke tests zijn nodig?
Behandeling van het syndroom van Lyell
Annuleer alle medicatie die het kind kreeg. De patiënt wordt opgenomen op de reanimatie- of intensive care-afdeling en, indien mogelijk, in een brandwondentent. Steriel linnen is verplicht! Het is belangrijk om de "temperatuurbeschermingsmodus" te garanderen. Schrijf parenterale prednisolon voor in een dosis van 5-10 mg/kg per dag, infuustherapie, heparine in een dosis van 10-15 E/kg per uur intraveneus via infuus, en breedspectrumantibiotica. In zeer ernstige gevallen is plasmaferese geïndiceerd in combinatie met pulstherapie met prednisolon.
De lokale behandeling van het syndroom van Lyell lijkt op de behandeling van brandwonden.
Использованная литература