Medisch expert van het artikel
Nieuwe publicaties
Lyell-syndroom (toxische epidermale necrolyse) bij kinderen
Laatst beoordeeld: 18.10.2021
Alle iLive-inhoud wordt medisch beoordeeld of gecontroleerd op feiten om zo veel mogelijk feitelijke nauwkeurigheid te waarborgen.
We hebben strikte richtlijnen voor sourcing en koppelen alleen aan gerenommeerde mediasites, academische onderzoeksinstellingen en, waar mogelijk, medisch getoetste onderzoeken. Merk op dat de nummers tussen haakjes ([1], [2], etc.) klikbare links naar deze studies zijn.
Als u van mening bent dat onze inhoud onjuist, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.
Het Lyell-syndroom is een van de ernstigste laesies van het medicijn. Bij kinderen is het zeldzaam.
Het ontwikkelt zich met het gebruik van verschillende geneesmiddelen (antibiotica, sulfonamiden, niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, anticonvulsiva), minder vaak - bloed- en plasmatransfusies. Een bepaalde rol wordt gespeeld door erfelijke aanleg.
In pathogenese - de ontwikkeling van een allergische reactie volgens het type van het fenomeen Arthus - necrose van alle lagen van de opperhuid, dermis, trombocapillair en trombovasculitis. Kenmerkend voor Nikolsky's symptoom is het loslaten van de opperhuid met weinig mechanisch effect.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]
Symptomen van het syndroom van Lyell
Het begin van de ziekte is acuut. De conditie is zwaar. Hyperthermie. De verschijnselen van intoxicatie en uitdroging worden uitgedrukt. Op de huid verschijnen erythemateuze pijnlijke elementen met snelle transformatie in grote bulleblazen met de daaropvolgende vorming van uitgebreide erosieve oppervlakken. Beïnvloedt tot 80-90% van het gehele oppervlak van de huid, met uitzondering van de hoofdhuid. Uiterlijk lijkt het kind op een patiënt met brandwonden. Ontwikkeling van toxicose, microcirculatiestoornissen, hypovolemie, mogelijke ontwikkeling van het DIC-syndroom. Al deze aandoeningen leiden tot toxische en allergische laesies van de inwendige organen: het hart, de nieren, de lever. Infectie van de huid leidt tot de generalisatie van infectie en de ontwikkeling van hyperergische sepsis en pneumonie.
Sterfte is 30-50%. Bij tijdige en adequate therapie vindt verbetering plaats in de toestand van 2-3 weken, erosie geneest aan het einde van de maand vanaf het begin van de ziekte en blijft in plaats daarvan pigmentatie.
Wat zit je dwars?
Wat moeten we onderzoeken?
Welke tests zijn nodig?
Behandeling van het syndroom van Lyell
Annulering van alle geneesmiddelen die het kind heeft gekregen. De patiënt wordt opgenomen in de intensive care of, indien mogelijk, in een verbrande tent. Altijd steriel ondergoed! Het is belangrijk om een modus "temperatuurbescherming" te bieden. Prednisolon voorschrijft parenteraal bij een dosis van 5-10 mg / kg per dag, infusietherapie, heparine in een dosis van 10-15 eenheden / kg per uur intraveneus infuus, breedspectrumantibiotica. In zeer ernstige gevallen is het gebruik van plasmaferese in combinatie met pulstherapie met prednisolon aangewezen.
Lokale behandeling van het Lyell-syndroom lijkt op het behandelen van brandwonden.