Lymfatische papulose: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

De eerste beschrijving van de ziekte van lymfocytische papulosis behoort tot A. Dupont (1965). In 1968 introduceerde WL Macauly de term "lymphomatoid papulosis" voor langdurige, goedaardige, zelfherstellende papulaire uitslag, histologisch gezien met een kwaadaardig uiterlijk.

Klinisch worden de initiële veranderingen gekenmerkt door erythemateuze vlekken of roodbruine papillen. Daarna worden ze hemorragisch of necrotisch, kunnen ze spontaan verdwijnen binnen 3-6 weken, en in sommige gevallen pas na een paar maanden, waardoor hyperpigmentatie of littekens achterblijven. De laesies bevinden zich op de romp en ledematen, af en toe op het gezicht. Er kunnen eczematoïde veranderingen zijn. De algemene toestand van de patiënten is niet verbroken, de lymfeklieren zijn niet veranderd.

Pathomorfologie van lymfocytische papulosis. R. Willemse et al. (1982), afhankelijk van de aard van de cellen die het infiltraat vormen, werden twee histologische typen geïdentificeerd: A en B. Type A wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van grote atypische cellen met bellenvormige kernen van niet-lymfoïde oorsprong; bij type B zijn er voornamelijk atypische mononucleaire cellen met cerebriforme kernen die de neiging hebben om de basale en suprabasale lagen van de epidermis te penetreren, en een groot aantal grote atypische niet-lymfoïde cellen.

Deze histologische beeld, volgens de auteurs, correleert met klinische verschijnselen. Aldus papulaire en aangeduid histologisch type A nodulair elementen, fragmentarisch elementen - B. Typen In sommige gevallen is een overgangspatroon tussen de types A en B. Bovendien is de histologische beeld is afhankelijk van het ontwikkelingsstadium van het element dat bijzonder goed wordt gezien wanneer lymfomatoïde papulose Type AAR Willemse et al. (1982) gedeeld histologische evolutie element in vier fasen: de eerste fase wordt gekenmerkt door vroege veranderingen oppervlakkige perivasculaire infiltratie van kleine lymfocyten, mononucléaire cellen met kernen tserebriformnymi, histiocyten gemengd met neutrofiele en eosinofiele granulocyten. Het grote aantal atypische cellen met massieve cytoplasma en de kern van een kleine spleet. Infiltratie neigt zich te bevinden tussen de bundels van collageenvezels; veranderingen in de bloedvaten kan niet worden gedetecteerd. De tweede fase van de ontwikkeling element wordt gekenmerkt door een diffuse infiltratie doordringen in de diepere lagen van de dermis en zelfs spek. Het aantal grote, abnormale cellen kan worden waargenomen mitotische figuren schepen met zwelling en proliferatie van endotheliale extravasates gemarkeerd erytrocyten, alsmede neutrofiele en eosinofiele granulocyten. De derde fase wordt gekenmerkt door een volledig ontwikkelde element diffuse infiltratie met infiltratie cel infiltratie in epidermis en dermis diepe lagen tot in het onderhuidse vetweefsel. Infiltraat bestaat uit een groot aantal grote atypische cellen van niet-lymfoïde oorsprong, histiocyten, neutrofielen, soms eosinofiele granulocyten. Het heeft een groot aantal mitotische figuren. Kleine lymfocyten en mononucleaire cellen met kernen tserebriformnymi zijn alleen aan de omtrek van de haard. Er zijn brandpunten van necrose en necrotische papule - totale vernietiging van de epidermis met zweren en korsten. Bloedvaten worden soms fibrinoide wanden veranderingen tijdens extravasates erytrocyten, met name in de papillaire dermis. Vierde trap regressie element verschilt oppervlakkige perivasculaire infiltraten hoofdzakelijk uit lymfocyten en histiocyten. Mononucleaire cellen met kernen tserebriformnymi, neutrofiele en eosinofiele granulocyten zijn verkrijgbaar in kleine hoeveelheden. Grote atypische cellen zijn niet-lymfoïde oorsprong sporadische of afwezig zijn.

Type B verschilt van type A bij afwezigheid van parallellisme in histologische en klinische patronen. Zelfs met een klinisch uitgesproken vorm is het infiltraat niet diffuus. Een karakteristiek kenmerk van dit type is de invasie van de basale en suprabasale lagen van de opperhuid door een groot aantal mononucleaire elementen met hyperchrome en cerebriforme kernen. Vergelijkbare cellen worden gevonden in perivasculaire infiltraten, waarin neutrofiele en soms eosinofiele granulocyten in grote aantallen worden gedetecteerd.

AV Ackerman (1997) geeft ook lymfomatoïde papulose type 2 - gelijksoortige met mycosis fungoides en gelijksoortige ziekte van Hodgkin en lymfomatoïde papulose gezien zowel CD30 + lymfoom, aannemende dat de klinische manifestaties van beide uitvoeringsvormen identiek. Histologisch wordt de eerste uitvoeringsvorm gekenmerkt door een gemengde infiltraat bij aanwezigheid van atypische lymfocyten tserebriformnymi kernen, en de tweede - monomorfe infiltreren bij aanwezigheid van atypische meerdere kernen en meerkernige zelfs lymfocyten.

G. Burg et al. (2000) geloven dat, omdat kleine en grote pleomorfische cellen en alle overgangsvormen tegelijkertijd in dezelfde patiënt kunnen worden gevonden, maar in elementen van verschillende levensduren, het niet logisch is om te verdelen in A- en B- types.

Studies naar de herschikking van het gen tonen de waarschijnlijkheid van het verschijnen van lymfogranulomatose, lymfomatoïde papulosis en T-cellymfoom van de huid van een enkele kloon van T-lymfocyten.

Differentiëren lymfomatoïde papulosis van het plaquestadium van mycose van schimmels; De ziekte van Hodgkin; insectenbeten; parapsoriasis van de Fly - Gobermann.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]