Kwaadaardig pilomatricoom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Maligne pilomatricoom (syn.: pilomatricarcinoom, verkalkt epitheliocarcinoom, maligne pilomatricoom, trichomatricaal carcinoom, pilomatrixcarcinoom) is een zeer zeldzame tumor die ontstaat als een knobbeltje, meestal op de huid van de romp of ledematen bij mensen van middelbare leeftijd en die geen pathognomonische klinische verschijnselen vertoont.

Pathomorfologie van maligne pilomatricoom. Onder de epidermis, vaak geërodeerd, in de dermis bevinden zich matrixcelcomplexen van verschillende groottes en configuraties, die vaak het onderhuidse vetweefsel bereiken. Necrotische foci zijn vaak zichtbaar in de complexen. De tweede populatie tumorcellen zijn de zogenaamde schaduwcellen, die op sommige plaatsen een natuurlijke voortzetting vormen van matrixcelcomplexen en op andere plaatsen afzonderlijke structuren vormen. Neoplastische matrixcellen worden gekenmerkt door de aanwezigheid van atypische kernen, nucleoli en grof chromatine. Mitotische figuren, waaronder pathologische, komen veel voor. De derde populatie cellen in maligne pilomatricoom kunnen melanocyten zijn.

Bij pilomatricoom dient een differentiële diagnose te worden gesteld. Maligne pilomatricoom is niet geassocieerd met het infundibulumepitheel, heeft geen cystisch uiterlijk en is niet omgeven door verdicht bindweefsel. Bij pilomatricoom beginnen schaduwcellen, naarmate het zich ontwikkelt, matricoomcellen te overheersen en vervangen ze deze in de eindfase bijna volledig. Bij maligne ilomatricoom overheersen matricoomcellen in alle ontwikkelingsstadia en worden ze omgeven door dichte lymfocytaire infiltraten, die bij pilomatricoom ontbreken.