Kwaadaardig syringoom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

Maligne syringoom (syn.: scleroserend carcinoom van de zweetkliergang, syringomateus carcinoom, microcystisch adnexcarcinoom, syringoïd eccrien carcinoom, eccrien epithelioom, basaalcelepithelioom met eccriene differentiatie, eccrien carcinoom met syringomateuze structuren, eccrien basalioom, enz.).

Op basis van literatuurgegevens en hun eigen observaties kwamen P. Abenoza en AB Ackerman (1990) tot de conclusie dat al deze talrijke namen in feite verschillende graden van differentiatie van één enkel tumorproces beschrijven: tubulair eccrien carcinoom. Ze stelden de term "syringomateus carcinoom met hoge, gemiddelde en lage differentiatiegraad" voor om dit proces aan te duiden.

Dit is een zeldzame tumor die even vaak voorkomt bij mannen als bij vrouwen. De gemiddelde leeftijd van de patiënten is 45 jaar, de groei is relatief langzaam - jaren, soms - decennia. 85% van de maligne syringomen met een hoge differentiatie is gelokaliseerd op de huid van het gezicht, vooral vaak op de bovenlip (35%), de wangen (16%) en periorbitaal (10%). Op deze plaatsen wordt verdichting opgemerkt, en subjectief geven patiënten paresthesie aan. De tumor manifesteert zich meestal als een solitaire knobbel of plaque met een glad oppervlak, 1-3 cm in diameter of meer; ulceratie kan optreden in lang bestaande elementen. Gebieden van verdichting die zich op de lip bevinden, duiden meestal op transmurale groei naar het slijmvlies toe.

Pathomorfologie van maligne syringomen. De tumor wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van tubulaire structuren in de centrale delen, zoals bij syringomen, bekleed met dubbellaags epitheel; cysten met tekenen van keratinisatie, op sommige plaatsen met calciumzoutafzettingen, schendingen van de integriteit van de cystewand en granulomateuze reactie in het omliggende stroma. Langs de periferie - strengen van kleine donkere cellen met infiltrerende groei in de dermis en het onderhuidse vetweefsel. Sommige strengen hebben ontluikende lumina. In het stroma rondom de strengen wordt metachromasie zichtbaar bij kleuring met toluïdineblauw, en ultrastructureel onderzoek laat zien dat de cellen die de strengen vormen grote kernen hebben, wat kenmerkend is voor processen van verhoogde synthese van nucleïnezuren. Soms dringen tumorcellen door in bundels van perifere zenuwvezels, de adventitia van bloedvaten van gemiddelde kaliber en veroorzaken ze vernietiging van huidaanhangsels. De literatuur beschrijft observaties van syringomateus carcinoom met een overwicht van lichte cellen, rijk aan glycogeen.

Syringomateuze carcinomen met matige differentiatie komen volgens P. Abenoza en AB Ackerman (1990) iets vaker voor bij vrouwen; de gemiddelde leeftijd van de patiënten is 61 jaar. De tumor bestaat al jaren en is voornamelijk te vinden op de hoofdhuid, handpalmen, rug en onderste ledematen. Klinisch ziet het eruit als een dichte plaque met onduidelijke grenzen tot 5 cm in diameter.

Pathomorfologie. De tumor wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van nucleaire atypie, de afwezigheid van verhoornde cysten, ductale structuren met een onregelmatige configuratie en verschillende groottes, en solide of adenoïde cystische clusters van basaloïde cellen.

Bij laaggradig syringomateus carcinoom zijn de typische "syringoïde" structuren moeilijk te bepalen, is de nucleaire atypie scherp uitgedrukt, zijn er veel mitotische figuren en zijn er strengen tumorcellen tussen bundels collageenvezels van de dermis met enkele microfoci van tubulaire differentiatie. Het risico op metastasering is hoog. Differentiatie is noodzakelijk van carcinoom van andere lokalisaties, met name de melkklier.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]