Morgagni-Adams-Stokes-syndroom.

Het Morgagni-Adams-Stokes-syndroom (MAC) is een syncope die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van asystolie, met daaropvolgende ontwikkeling van acute cerebrale ischemie. Het ontwikkelt zich meestal bij kinderen met een atrioventriculair blok graad II-III en een sick-sinussyndroom met een ventriculaire frequentie van minder dan 70-60 per minuut bij jonge kinderen en 45-50 per minuut bij oudere kinderen.

Bradycardie en bradyaritmie leiden tot een laag hartminuutvolumesyndroom als de hartslag lager is dan 70% van de leeftijdsnorm. Normaal gesproken ligt de ondergrens van de hartslag per minuut bij wakkere kinderen ouder dan 5 jaar op 60, bij kinderen jonger dan 5 jaar op 80; bij kinderen in het eerste levensjaar op 100 en in de eerste levensweek op 95. Tijdens de slaap liggen deze grenzen lager: minder dan 50 per minuut bij kinderen ouder dan 5 jaar en minder dan 60 bij jonge kinderen.

Bij kinderen zijn sinusbradycardieën de meest voorkomende en gevaarlijke, maar relatief gunstige voor behandeling, geleidingsstoornissen. Deze worden veroorzaakt door een verhoogde tonus van de nervus vagus tegen een achtergrond van hypoxie.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symptomen van het Morgagni-Adams-Stokes-syndroom

Het kind wordt plotseling bleek, verliest het bewustzijn, de ademhaling wordt onregelmatig en stuiptrekkend, gevolgd door een stop en toenemende cyanose. De pols en bloeddruk worden niet gemeten, de hartslag is 30-40 per minuut. Stuiptrekkingen, onvrijwillig urineren en ontlasting kunnen optreden.

De duur van een aanval kan variëren van enkele seconden tot enkele minuten. Meestal gaat de aanval vanzelf over of na een passende behandeling, maar een fatale afloop is mogelijk.

Behandeling van het Morgagni-Adams-Stokes-syndroom

Behandeling van hypoxemie in combinatie met enkelvoudige of dubbele toediening van leeftijdsgebonden doses atropine intraveneus of in de mondbodemspieren leidt in de regel snel tot herstel van de hartslag. Een actievere behandeling is vereist bij bradycardieën die zijn ontstaan tegen de achtergrond van diverse vergiftigingen (vergiftigingen door bepaalde vliegenzwammen, organofosforverbindingen, bètablokkers, opiaten, barbituraten, calciumantagonisten). In deze gevallen wordt de atropinedosis 5-10 keer verhoogd en wordt een isoprenaline-infuus toegediend.

De spoedeisende hulp bij recidiverende asystolische MAC-aanvallen begint met een precordiale blaas (niet aanbevolen voor jonge kinderen), gevolgd door intraveneuze toediening van 0,1% atropine met een snelheid van 10-15 mcg/kg of 0,5% isoprenaline-oplossing via jetstream in een dosis van 0,1-1 mcg/kg (min.) tot 3-4 mcg/kg (min.), en bij oudere kinderen - 2-10 mcg/kg (min.). Atropine kan elke 3-5 minuten (afhankelijk van het effect) opnieuw worden toegediend totdat een totale dosis van 40 mcg/kg (0,04 mg/kg) is bereikt. Indien de medicamenteuze behandeling onvoldoende effectief is, wordt transoesofageale, externe percutane of intraveneuze cardiale elektrische stimulatie uitgevoerd onder elektrocardiografische controle.

In de pediatrische praktijk wordt zelden een 0,1% epinefrine-oplossing in een dosis van 10 mcg/kg gebruikt, aangezien er bij ernstige geleidingsstoornissen een risico bestaat op het ontwikkelen van ventrikelfibrilleren. Epinefrine wordt intraveneus toegediend via een jetstream tijdens de initiële behandeling van ventrikelfibrilleren of pulsloze ventrikeltachycardie, waarna defibrillatie wordt uitgevoerd met een ladingsenergie van 360 J. De toediening van epinefrine kan elke 3-5 minuten worden herhaald. Het medicijn wordt ook gebruikt in aanwezigheid van pulsloze elektrische activiteit van het hart en asystolie. Bij symptomatische bradycardie die niet gevoelig is voor atropine en transcutane elektrische hartstimulatie, wordt epinefrine intraveneus toegediend via een infuus met een snelheid van 0,05-1 mcg/kg x min).

De meest geschikte methode om een hartstilstand bij ernstige hyperkaliëmie te voorkomen, is het langzaam intraveneus toedienen van een 10% calciumchloride-oplossing in een dosis van 15-20 mg/kg. Indien dit niet effectief is, wordt de oplossing na 5 minuten opnieuw toegediend. Natriumbicarbonaat mag niet worden toegediend na toediening van het geneesmiddel, omdat dit het gehalte aan niet-geïoniseerd calcium verhoogt. De effectieve werking van calciumchloride houdt 20-30 minuten aan. Daarom is het noodzakelijk om een 20% dextrose-oplossing (4 ml/kg) te infunderen met insuline (1 E per 5-10 g dextrose) om de opname van kalium in de cellen te versnellen.

Het is belangrijk om er rekening mee te houden dat calciumpreparaten bij kinderen het toxische effect van hartglycosiden op de hartspier versterken. Daarom is grote voorzichtigheid geboden bij het voorschrijven ervan. Bij intoxicatie met hartglycosiden is het raadzaam om een 25%-oplossing magnesiumsulfaat toe te dienen in een dosis van 0,2 ml/kg en een 5%-oplossing dimercaprol in een dosis van 5 mg/kg. Om de kaliumuitscheiding te verhogen, is het noodzakelijk om furosemide toe te dienen in een dosis van 1-3 mg/kg (dag). Kationenuitwisselingsharsen worden ook gebruikt om kalium te verwijderen (natriumpolystyreensulfonaat, caexylaat worden voorgeschreven in een dosering van 0,5 g/kg in 30-50 ml van een 20% sorbitoloplossing oraal of 1 g/kg in 100-200 ml van een 20% dextroseoplossing in het rectum. De meest effectieve manier om het kaliumgehalte in het serum te verlagen, is hemodialyse.